周期性动眼神经麻痹

周期性动眼神经麻痹（cyclic oculomotor paralysis）是指动眼神经所支配的眼内、外肌有规律地出现麻痹或麻痹与痉挛交替的一种罕见的临床现象。病因尚不明确，可有眼球运动受限、眼睑抽动、视力低下、弱视等临床表现。目前主要采用手术治疗，经手术治疗后，一般可矫正患者眼位。

无传染性。

在临床上极为少见，但其发病率暂无确切流行病学资料。

多在2岁前发病，男多于女。

周期性动眼神经麻痹的病因、损害部位及发病机制尚不明确。有学者认为可能与先天异常有关，也有学者推测蝶骨上的动脉瘤引起的动眼神经末梢的病灶可能是本病的病因。

多在2岁前发病，绝大多数为单侧，且以右眼多见。本病是动眼神经支配的眼内外肌以麻痹期和痉挛期交替出现的一组综合征，麻痹与痉挛的周期性变化多在病初即有，少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛，此现象出现后终生不变。此外，还可有视力低下、弱视等表现。

1、周期性改变

可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化，亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。临床表现可分为麻痹期和痉挛期，一般为每1～4分钟发生1个麻痹和痉挛周期，发作时间日以继夜，睡熟后亦不停止。

（1）麻痹期：或称麻痹相，患侧动眼神经支配的肌肉完全麻痹，包括上睑下垂，眼球内、上、下转均受限，外转正常或过强，眼球呈外斜状态，瞳孔散大，对光反应消失，调节辐辏运动消失或减弱。本期可持续0.5～3分钟。麻痹期常较痉挛期为长，尤其周期长的病例，麻痹期可较痉挛期长12倍以上，周期短者两期长短相近。

（2）痉挛期：或称痉挛相，继麻痹期后，下垂的上睑先有抽动颤搐，然后眼睑逐渐上提，甚至病侧上睑高于健侧，且当患眼企图向下注视时，上睑仍保持后缩位（即假性Graefe现象）。眼位恢复至正位或斜位，瞳孔缩小甚至小于健侧。痉挛相持续10～30秒，然后又回到麻痹相，如此循环不已。

2、视功能改变

大部分患者患眼视力低下，伴有不同程度的弱视，此种弱视多与屈光参差和较大的散光及早期视觉剥夺（如上睑下垂、血管瘤等）有关。

本病若不及时治疗，随病情进展，可致视功能下降。此外，还可以伴有其他神经的脱髓鞘变化。

本病属于眼科范畴，患者可去眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对眼部进行相关检查，尽量不要佩戴隐形眼镜，可佩戴框架眼镜，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状呢？您的症状什么时候开始的？

2、症状近期有无加重?

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您是否患有其他疾病？

1、现在有明确的诊断吗？

2、症状还会加重吗？

3、会影响视力吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现眼球运动受限、眼睑抽动、视力低下、弱视症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况。然后可能会建议做肌电图检查、斜视角检查、屈光检查、裂隙灯检查、眼底镜检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会对患者进行详细的眼部检查，以了解眼球有无活动受限、眼睑有无抽动，以及视力情况。

1、肌电图检查

以了解有无眼部肌力异常。

2、斜视角检查

主要包括角膜映光法、三棱镜加遮盖试验、同视机法等。

（1）角膜映光法比较简便，患者注视33cm处的点光源，根据反光点偏离瞳孔中心的位置判断斜视度。但是不够精确。

（2）三棱镜加遮盖试验是比较精确的斜视角定量检查法，可以在任意注视方向和任意距离使用。

（3）同视机法是用同时知觉画片检查斜视度，检查时一眼注视画片中心，检查者把对侧眼镜筒调整到被查眼反光点位于瞳孔中央处，在刻度盘上可以直接读取斜视度数，从而帮助制定手术方案。

3、屈光检查

医生使用睫状肌麻痹剂对患者进行散瞳验光可以获得准确的屈光度数。

4、其他

可通过裂隙灯、眼底镜等检查眼底，以排除其他眼部疾病。

根据患者病史，以及典型的麻痹期和痉挛期，再结合肌电图检查、斜视角检查、屈光检查、裂隙灯检查等检查结果，一般可作出诊断。医生在诊断的过程中，需除外动眼神经麻痹再生错向综合征、Marcus-Gunn综合征、Marin-Amat综合征等疾病。

1、动眼神经麻痹再生错向综合征

动眼神经麻痹后再生紊乱时，眼外肌被再生方向错误的神经纤维所支配，可以伴随各种眼球运动，有奇异的眼睑运动，表现为患眼企图下转或内转时出现眼睑退缩或瞳孔缩小，一般无自动节律改变，个别病例周期性痉挛与再生错向合并存在。多见于先天性或外伤性动眼神经麻痹的急性期或恢复期。

2、Marcus-Gunn综合征

又称下颌瞬目综合征，由Marcus、Gunn首先描述，故而得名。本病常见于先天性上睑下垂合并上直肌麻痹的患者，表现为先天性上睑下垂与翼状肌的特殊连带运动，即同侧翼状肌受刺激时患眼下垂和眼睑退缩，这种眼睑退缩常发生在张嘴、下颌前突、咀嚼及伸舌等运动时，瞳孔无异常改变。其病因可能与三叉神经分支错向到第Ⅲ脑神经支配提上睑肌的位置有关。

3、Marin-Amat综合征

又称反下颌瞬目综合征。本病的特点是当张口及下颌运动时出现眼睑下垂，闭口或停止咀嚼时上睑下垂消失。

4、眼肌型重症肌无力

本病是一种累及神经-肌肉接头处的突触后膜乙酰胆碱受体，导致神经-肌肉间兴奋传递障碍，具有反复复发与缓解倾向的自身免疫性疾病。表现为早期出现上睑下垂，单眼或双眼，晨轻午后重，瞳孔括约肌受累较晚。麻痹肌的麻痹轻重程度及斜视度数变化较大，常有复视，注射新斯的明或滕喜龙后上述症状减轻或消失。

周期性动眼神经麻痹的治疗，主要为施行手术矫正其麻痹相的外观，但无法改变周期性变化。手术包括眼位矫正和上睑下垂矫正两部分。

暂无特效药。

暂无

1、眼位矫正多采用麻痹眼的外直肌后徙和内直肌截除术，合并垂直斜视者以减弱高位眼直肌为主，可分次手术或应用眼肌显微血管分离技术1次矫正。

2、对于上睑下垂的矫正术多采用额肌悬吊术、提上睑肌缩短术或Blascovics上睑下垂手术。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经手术治疗，一般可矫正患者眼位，预后较好。

本病可影响患者外观，造成患者负面心理。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可矫正患者眼位。

患者日常生活中应保持积极乐观的心态，树立战胜疾病的信心。积极配合治疗，适当锻炼，养成良好的生活习惯，以促进疾病的康复。

1、保证睡眠充足，避免过度用眼。

2、不在光线差的地方看书、看报。

3、加强患眼保护，保持卫生，避免眼部外伤。

4、积极锻炼身体，增强体质，提高抵抗力，可选择慢跑、羽毛球等运动。

5、保持乐观心态。

1、加强术眼保护，防止眼部碰撞。

2、保持卫生，勿用手揉眼，以免影响切口愈合。

3、术后初期外出时用敷料遮盖术眼，应避免风、沙、阳光等的刺激。

4、注意保暖，预防感冒，避免咳嗽、打喷嚏等，以防刀口裂开等。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、多吃易消化、高营养、富含蛋白质的食物，如蔬菜粥、鸡蛋羹、排骨汤等。

2、多吃新鲜的蔬菜、水果等富含维生素的食物，以保持大便的畅通。

3、规律进食，不可过饥或过饱。

1、戒烟忌酒。

2、少吃辛辣、刺激、煎炸等食物。

本病的病因尚未明确，目前暂无有效的预防方法。