主-肺动脉间隔缺损

主-肺动脉间隔缺损又称主-肺动脉瘘、主-肺动脉窗，是指由于胚胎期动脉干分隔为主动脉和肺动脉的过程不完全，在升主动脉与肺动脉之间留下的异常交通。本病占先心病0.03%~1%，缺损可自数毫米到数厘米不等，常合并其他心内畸形。临床上常有心悸、气急、乏力、心功能不全等症状，一般需进行手术治疗。

本病不会传染。

本病占先天性心脏病的0.03%~1%，但本病的具体发病率暂无权威的相关数据。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

主-肺动脉间隔缺损的发病原因为胚胎期的异常发育。胚胎期动脉干分隔为主动脉和肺动脉的过程不完全，在升主动脉与肺动脉之间留下异常交通。

患儿症状出现早，婴幼儿即有心悸、气急、乏力、易反复呼吸道感染，伴发心功能不全。大部分患儿经常因心衰、肺炎而反复住院，影响生长发育，活动能力明显受限。

可出现以下并发症：

1、细菌性肺炎；

2、病毒性肺炎；

3、肺动脉高压；

4、心脏衰竭；

5、主动脉狭窄。

1、心悸、气急、乏力。

2、反复呼吸道感染。

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于心脏外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、可安排家属陪同就医。

4、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、目前都有哪些不适？

2、出现这种情况多久了？

3、症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、以前有没有出现过类似的症状？

6、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、情况严重吗？能治好吗？

2、为什么会出现这种情况？

3、需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后该怎么护理？

7、需要复查吗？多久一次？

当患者出现心悸、气急、乏力、心功能不全等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会选择性的让患者进行X线检查、超声心动图检查、心电图检查、右心导管检查、主动脉造影等，以明确诊断。

医生通过视诊、触诊和听诊对患者进行体格检查，在检查时可发现患者以下体征：

1、典型杂音

胸骨左缘第3~4肋间连续性机器样杂音，杂音响亮而表浅，伴有震颤。

2、外周血管征

脉压增宽，外周血管有水冲脉、枪击音和毛细血管搏动。

1、心电图检查

（1）缺损小者，心电图正常或有左心室高电压。

（2）缺损大者，表现为左心室肥厚或左右心室肥大。

2、右心导管检查和主动脉造影

主-肺动脉血氧含量明显高于右心室，右心室和肺动脉压力增高；导管可经主肺动脉进入升主动脉。逆行升主动脉造影时，造影剂自升主动脉根部进入肺动脉。

1、X线检查

（1）缺损小者，肺血轻度增多，左心房和左心室轻度增大。

（2）缺损大者，肺血明显增多，血管纹理增粗，肺门血管搏动增强；肺动脉段突出，主动脉结不大；心脏明显扩大，早期为左心室、左心房扩大为主，晚期则右心室增大为主。

2、超声心动图检查

（1）右心室内径增大，流出道增宽；左心室和左心房内径增大，主动脉和肺动脉两组半月瓣无异常，室间隔完整。

（2）肺动脉内径增宽，主肺动脉间隔回声失落，其间可见五彩穿隔血流从主动脉流向肺动脉。

根据患者既往有反复呼吸道感染史，以及心悸、气急、乏力、心功能不全等临床症状，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。

主肺动脉间隔缺损畸形的主要治疗方法是手术治疗，修补缺损的间隔。本病可导致多种并发症，因此一经确诊，应立即手术修补缺损。

本病暂无有效药物治疗。

无

1、手术适应证

主肺动脉间隔缺损患者，无手术禁忌证，一经确诊应立即手术。有明显肺动脉高压者，如左向右分流杂音较响，争取尽早手术。

2、手术禁忌证

对肺动脉压大于主动脉压，杂音很轻或消失；静息或稍微活动即有发绀；股动脉血氧饱和度小于85%，吸氧不能改善的患者，禁忌手术。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与有无其他伴发病、治疗是否及时等因素有关。若无其他伴发病，经积极治疗，可改善患者症状，提高生活质量；若伴有肺动脉严重高压，预后较差。

本病可使患者出现细菌性肺炎、肺动脉高压、心脏衰竭等严重并发症，甚至可危及患者生命。

经积极治疗，可改善患者临床症状，提高患者生活质量。

患者需卧床休息，减少消耗，家属要为患者营造良好的生活环境，并注意保持患者个人卫生，预防伤口感染和压疮的发生，促进患者疾病康复。

1、病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、营造良好的生活环境，保持室内干净卫生，经常通风换气。

3、由于患者长期卧床，易出现压疮，应做好皮肤护理，至少1小时翻身1次，适当按摩受压处，并定期更换整洁的床单，预防压疮的发生。

4、注意患者个人卫生，及时更换并清洗衣服，尽量保证每天擦澡。

5、病情轻微或缓解患者，可适当增加活动、锻炼，有助于增强体质，提高免疫力。

遵医嘱按时复诊，复查X线、超声心动图、主动脉造影等。

1、术后观察患者的体温、呼吸、心率、血压情况。如有不良情况，应告知医生，以便医生及时进行相关处理。

2、患者未清醒前需去枕平卧，头偏向一侧；神志清楚后根据医嘱采取合适的体位。

3、患者术后一般需呼吸机辅助呼吸，日常应注意保持管道通畅，防止发生折叠、受压、扭曲、脱落等情况。

4、术后注意保持手术切口卫生，仔细观察切口有无红肿、出血、渗出，同时患者应遵医嘱定期换药及应用抗生素，以避免切口感染的发生。

5、术后短期需遵医嘱禁食，并给予肠外营养。之后随着机体的恢复，可在医生指导下逐步恢复正常饮食。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，多吃新鲜的蔬菜水果。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病为胚胎期发育异常所致，暂无有效预防措施。