自身免疫性肝硬化

自身免疫性肝硬化是由于自身免疫紊乱导致的肝脏疾病。正常人的肝脏质地柔软，而肝硬化患者的肝脏质地会变硬。患者早期可无明显症状，随着病情的发展可出现乏力、腹胀、皮肤瘙痒、黄疸、腹部压痛等症状。本病若不及时治疗，患者可出现消化道出血、肝性脑病等多种并发症，甚至发展为肝癌。

不会传染。

该病暂无权威的发病相关数据。

暂无权威的循证医学证据表明本病好发于某一人群。

本病由自身免疫紊乱引起，可由自身免疫性肝病逐渐发展而来。可发展成肝硬化的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等。

1、自身免疫性肝病的共同特点是，在肝脏出现病理性炎症损伤的同时，血清中可发现与肝脏有关的自身抗体。遗传易感性是自身免疫性肝病的主要因素，在此基础上，病毒感染、药物和环境因素可能是促发因素，调节型T细胞数量及功能的失衡是病人免疫紊乱的主要机制之一。

2、自身免疫紊乱持续导致肝脏炎症、肝细胞损伤，肝脏出现肝细胞减少、弥漫性纤维化及肝内外血管增殖，逐渐发展为肝硬化。

患者早期可能没有明显症状，但随着病情的进展，肝功能受损程度逐渐加重，患者可能会出现食欲减退、恶心、乏力、皮肤黄染、牙龈出血等症状。由于造成肝硬化的病因不同，患者还可能会有一些原发病的表现，如多形性红斑。部分患者会并发消化道出血、感染、肝性脑病等情况，还可能会发展成肝癌。患者最终可因多脏器功能衰竭而死亡。

临床上大致将肝硬化分为肝功能代偿期和失代偿期。

1、代偿期

患者无症状或症状较轻，可有腹部不适、乏力、食欲减退、消化不良和腹泻等症状，多呈间歇性，常在劳累、精神紧张或伴随其他疾病时出现。

2、失代偿期症状

（1）消化吸收不良：食欲减退、恶心、腹胀、餐后加重，吃肉后容易腹泻。

（2）营养不良：身体全身状态较差，消瘦、乏力、精神不振，甚至因衰弱而卧床不起，患者皮肤干枯或水肿。

（3）黄疸：皮肤、巩膜黄染，尿液颜色深。

（4）出血和贫血：常有黏膜瘀斑、鼻腔及牙龈出血等。

（5）内分泌失调：病人可出现肝病面容（面部和其他暴露部位皮肤色素沉着、面色黑黄、晦暗无光）、蜘蛛痣、肝掌以及腹腔积液。男性患者可见性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育；女性患者可见月经失调、闭经、不孕等。

（6）发热：患者可有不规则低热。

（7）腹腔积液：是肝硬化失代偿期最突出的临床表现之一。病人常表现为腹胀，大量腹腔积液使腹部膨隆、状如蛙腹，甚至导致脐疝。横膈因此上移，运动受限，致呼吸困难和心悸。

（8）脾功能亢进及脾大：门静脉高压导致脾瘀血性肿大，并且本应该进入体循环的肠道抗原物质被脾脏吸收，刺激脾功能亢进，造成增生性贫血、感染及出血。

1、消化道出血

（1）食管胃底静脉曲张出血（EGVB）：门静脉高压是导致EGVB的主要原因，临床表现为突发大量呕血或柏油样便，严重者致出血性休克。

（2）消化性溃疡：门静脉高压使胃黏膜静脉回流缓慢，屏障功能受损，易发生胃十二指肠溃疡甚至出血。

（3）门静脉高压性胃肠病：部分患者可会出现门静脉高压性胃肠病。胃病患者多表现为反复或持续少量呕血及黑便，肠病患者常呈反复黑便或便血。

2、感染

肝硬化病人容易发生感染，如自发性细菌性腹膜炎、胆道感染、肺部和尿路感染等。

3、肝性脑病

肝性脑病指在肝硬化基础上因肝功能不全和（或）门体分流引起的、以代谢紊乱为基础的、中枢神经系统功能失调的综合征。

4、电解质和酸碱平衡紊乱

长期钠摄入不足、利尿、大量放腹腔积液、腹泻和继发性醛固酮增多，均是导致电解质紊乱的常见原因。

5、肝癌

部分肝硬化患者，最后可能会发展成肝癌。

1、呼吸困难、大量呕血；

2、出现其它危急情况。

以上均需紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、经常感到食欲减退、恶心、乏力；

2、发现皮肤、眼白变黄；

3、牙龈反复出血；

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

若出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；若患者症状较轻，可到消化内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

9、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现皮肤黄染时，应及时就诊。医生首先会进行相关的体格检查，初步了解患者的情况。之后，为进一步明确病因及了解病情，可能会建议进行血常规、免疫学检查、肝功能检查、B超、CT、MRI、胃镜等检查，必要时还可能需要进行病理检查。

1、视诊

通过观察，可见部分患者有蜘蛛痣、肝掌，胸、腹壁有皮下静脉曲张。

2、触诊

通过腹部触诊了解患者肝脏的位置、质地。

3、叩诊

通过腹部叩诊来初步判断是否有腹腔积液。

1、免疫学检查

进行免疫学检查可了解患者是否存在抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗中性粒细胞胞浆抗体等自身抗体，本病患者可有相关自身体抗体阳性。免疫学检查对确诊本病较为重要。

2、血常规

代偿期多在正常范围。失代偿期由于出血、营养不良、脾功能亢进，可发生轻重不等的贫血。有感染时，白细胞可升高，脾功能亢进者白细胞和血小板均减少。

3、肝功能检查

（1）血清胆红素：失代偿期可出现结合胆红素和总胆红素升高。胆红素的持续升高是预后不良的重要指标。

（2）蛋白质代谢：在肝功能明显减退时，白蛋白合成减少。正常值为35~55g/L，低于28g/L为严重下降。

（3）凝血酶原时间：是反映肝脏储备功能的重要预后指标，晚期肝硬化及肝细胞损害时明显延长。

（4）血清酶学检查：肝细胞受损时，谷丙转氨酶升高；肝细胞坏死时，谷草转氨酶升高。

4、甲胎蛋白（AFP）

肝硬化活动时，AFP可升高。合并原发性肝癌时明显升高，如转氨酶正常AFP持续升高，需怀疑原发性肝癌。

必要时医生会建议进行肝穿刺，取肝组织做病理检查。肝组织活检是诊断与评价不同病因致早期肝硬化及肝硬化炎症活动程度的“金标准”。

1、胃镜

进行胃镜检查可了解患者是否有食管胃底静脉曲张等情况，对判断患者的病情有帮助。检查时，医生会使用一个带有摄像头的软管，从患者的口腔进入到患者的胃部，直接从显示屏上观察患者的胃部情况。检查前若对患者进行全麻，患者是感觉不到痛苦的。

2、肝硬度检测

肝硬度检测是无创诊断肝纤维化、早期肝硬化最简便的方法。

1、超声

进行腹部超声可了解患者肝脏的形态、是否有腹腔积液，以及辅助判断是否有门静脉高压。

2、CT

肝硬化时，CT影像表现为肝叶比例失调、肝裂增宽和肝门区扩大、肝脏密度高低不均。此外，还可见脾大、门静脉扩张和腹水等门脉高压症表现。对于肝硬化和原发性肝癌的鉴别十分有用。

3、MRI（磁共振）

MRI对鉴别肝硬化结节、肝瘤结节更优于CT检查。磁共振血管成像（MRA）可代替血管造影显示门脉血管变化和门脉血栓。可用于门静脉高压病因的鉴别，以及肝移植前对门脉血管的评估。

4、上消化道钡餐摄片

可发现食管及胃底静脉曲张征象，食管静脉曲张呈现虫蚀状或蚯蚓状充盈缺损，胃底静脉曲张呈菊花样缺损。

临床诊断肝硬化通常依据肝功能减退和门静脉高压两大同时存在的证据群。影像学所见肝硬化的征象有助于诊断。当肝功能减退和门静脉高压证据不充分、肝硬化的影像学征象不明确时，肝活检若查见假小叶形成，可建立诊断。

1、淤血性肝硬化

本病也可表现黄疸、肝大等症状。但超声可显示下腔静脉与肝静脉内径增宽，结合肝实质其他超声表现和心脏超声检查，其诊断容易明确。

2、病毒性肝炎所致的肝硬化

患者都会表现出慢性肝病的常见症状和体征，通过病原学检查可进行鉴别。

肝硬化诊断明确后，应尽早开始综合治疗。对于代偿期病人，治疗旨在延缓肝功能失代偿、预防肝细胞肝癌，争取逆转病变；对于失代偿期病人，则以改善肝功能、治疗并发症、延缓或减少对肝移植需求为目标。治疗时，还应根据患者具体的病因进行针对性的治疗。

1、应给予患者足够的营养支持。患者应进食易消化的食物，以碳水化合物为主，蛋白质摄入量以病人可耐受为宜，辅以多种维生素，可给予胰酶助消化。对食欲减退、食物不耐受者，可予易消化的、蛋白质已水解为小肽段的肠内营养剂。患者肝衰竭或有肝性脑病先兆时，应减少蛋白质的摄入。

2、有腹腔积液患者应限制钠、水的摄入。氯化钠摄入宜<2.0g/d，入水量<1000ml/d，如有低钠血症，则应限制在500ml以内。

1、利尿剂

有腹腔积液者，可给予利尿剂，常联合使用保钾及排钾利尿剂，即螺内酯联合呋塞米。

2、肝细胞保护药

如多烯磷脂酰胆碱、水飞蓟宾、还原型谷胱甘肽及甘草酸二铵等。这些药物的使用虽有一定药理学基础，但普遍缺乏循证医学证据。

3、其他

（1）由自身免疫性肝炎发展而来的肝硬化可使用泼尼松、硫唑嘌呤等药物进行免疫抑制治疗。

（2）由原发性胆汁性胆管炎及原发性硬化性胆管炎发展而来的肝硬化，可使用熊去氧胆酸，该药可保护胆管细胞和肝细胞。

螺内酯、呋塞米、多烯磷脂酰胆碱、水飞蓟宾、还原型谷胱甘肽、甘草酸二铵、泼尼松、硫唑嘌呤、熊去氧胆酸

对于终末期肝硬化，肝移植是最佳的选择。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

该病的预后与病因和是否进行及时、恰当的治疗有关。若能及时治疗，患者的病情可得到控制，有可能逆转肝细胞的病变。若病情持续进展，患者最后可能会发生死亡。

病情持续进展可导致患者死亡。

经过及时、积极、有效的治疗，部分患者的病情可得到一定程度的控制。

在患者发病后，家属应给予患者一定的心理支持，平时用药时应遵医嘱。日常注意休息，保持良好的情绪，保证大便通畅。恢复一段时间后，应定时复查。

本病为慢性病，且可给患者带来较大痛苦，容易导致患者产生抑郁、绝望等不良情绪。家属应多安慰患者，给予患者感情上的支持，帮助患者正确认识疾病，缓解患者的不良情绪，使患者积极面对疾病。

严格遵医嘱使用药物，避免不必要且疗效不明确的药物，也避免各种解热镇痛的复方感冒药、不正规的中药偏方、保健品，以减轻肝脏代谢负担，避免肝毒性损伤。

1、患者应注意休息，不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼。代偿期病人可从事轻体力劳动，失代偿期病人应多卧床休息。

2、保持情绪稳定，减轻心理压力。

3、保持大便通畅，不宜用力排便。

4、营造良好的生活环境，保持室内空气清新，经常通风换气。

5、根据天气增添衣物，防寒保暖，预防感冒。

遵医嘱定期复查，如有新的病情变化，应及时到医院复查，并采取相应的诊疗措施。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

食物应以易消化、产气少的粮食为主，持续少量蛋白及脂肪食物，常吃蔬菜、水果。

1、患者应严格禁酒。

2、不宜食用过于辛辣的食物。

3、不宜过多食用粗糙、质硬的食物，在进食带骨的肉类时，应注意避免吞下刺或骨。

积极对相关的病因进行治疗，可防止或延迟肝硬化的形成。