成人全垂体功能减退症

成人全垂体功能减退症（adult panhypopituitarism），是指成年人因垂体、下丘脑及垂体柄病变引起大多数垂体激素不能产生或分泌的一组临床综合征。垂体包括垂体前叶（腺垂体）和垂体后叶（神经垂体），可以产生促肾上腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺激素（TSH）、黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、催乳素（PRL）、生长激素（GH）和抗利尿激素（ADH）。因此，当患者发生成人全垂体功能减退时，可出现上述大多数激素缺乏或减少表现。成人全垂体功能减退症的治疗包括急性期治疗、药物治疗、手术治疗和放射治疗。本病的预后视患者病因不同而有所不同。

成人全垂体功能减退症包括了成人腺垂体功能减退症和成人神经垂体功能减退症。其中，成人腺垂体功能减退症根据病因又分为原发性腺垂体功能减退症和继发性腺垂体功能减退症；而成人神经垂体功能减退症主要是指中枢性尿崩症。

无传染性。

成人全垂体功能减退症的发生率约为4.2/10万，在欧洲国家的发生率约为45.5/10万。

好发于患有垂体肿瘤、产后出血、严重头颅外伤者。

发生于垂体、下丘脑及垂体柄部位的病变都可以引起成人全垂体功能减退症。其中，垂体肿瘤被认为是导致本病最常见的原因（约占60%）。

1、垂体占位性病变

（1）垂体病变：垂体腺瘤、垂体癌、颅咽管瘤、蛛网膜囊肿、转移瘤等。

（2）垂体周围病变：淋巴瘤、生殖细胞瘤、脑膜瘤、胶质瘤等。

2、感染性疾病

包括淋巴细胞性垂体炎、肉芽肿性垂体炎、结节病、血色素沉着症、结核、梅毒、细菌性感染、病毒性感染等。

3、血管性疾病

如垂体卒中、席汉综合征、鞍内颈内动脉瘤。

4、发育异常和遗传性疾病

常见的有垂体发育不良、大脑中线或颅骨畸形、多种垂体激素缺乏症等。

5、创伤

包括脑外伤、颅脑/垂体放射治疗、神经外科手术。

6、药物

包括阿片类制剂、糖皮质激素、醋酸甲地孕酮、伊匹单抗等。

7、全身性疾病

如肥胖、神经性厌食、慢性疾病。

成人全垂体功能减退症起病较为隐匿，患者的临床表现取决于垂体激素缺乏的程度、种类、速度和相应靶器官萎缩的程度。一般而言，患者垂体组织丧失95%左右，临床表现为重度；丧失75%为中度；丧失60%为轻度；丧失50%以下可无症状。

1、促性腺激素不足表现

是本病最常见的临床表现。

（1）女性患者：可出现闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩、性交疼痛、内外生殖器萎缩等。

（2）男性患者：主要表现为男性第二性征退化，如阴毛稀少、声音变得柔和、肌肉不发达、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩、阴茎缩小、性欲减退、阳痿等。

2、促甲状腺激素分泌不足表现

病情较轻者可出现疲劳、怕冷、食欲缺乏、便秘、毛发稀少、表情淡漠、反应迟钝、健忘等；病情较重者可有黏液性水肿、智力减退、畏寒、幻觉、精神失常，甚至发生躁狂。

3、促肾上腺皮质激素分泌不足表现

患者常表现为无力、食欲缺乏、恶心、体重减轻、低血压、易感染等。

4、生长激素缺乏表现

成年人表现为体力差、肌力下降、肥胖、注意力和记忆力减退等。

5、催乳素缺乏表现

仅产后妇女存在相应症状，表现为产后乳房萎缩、乳汁少或无。

6、中枢性尿崩症表现

典型表现为多饮、烦渴、喜食冷饮、多尿，每日尿量多在4L以上，甚至达10L以上。

成人全垂体功能减退症可并发感染、水及电解质紊乱、心肌梗死、循环衰竭、垂体前叶危象等。

1、突发皮肤苍白、四肢湿冷、少尿、昏睡、昏迷等休克表现。

2、突然出现高热、发绀、心动过速。

3、出现其它紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、女性出现闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩、性交疼痛、内外生殖器萎缩等。

2、男性出现阴毛稀少、声音变得柔和、肌肉不发达、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩、阴茎缩小、性欲减退、阳痿等。

3、出现烦渴、多饮、多尿。

4、伴无力、食欲缺乏、恶心、体重减轻、注意力和记忆力减退等。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、内分泌科

成人患者如病情平稳，可前往内分泌科就诊。

2、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您在分娩时是否发生过产后出血？

4、之前都做过什么检查？检查结果如何？

5、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您是否受到过头部外伤？

7、您是否患有基础疾病呢？

8、您有没有过敏的食物或药物？

9、家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？是良性的还是恶性？

2、还需要做哪些检查？

3、病情严重吗？能治好吗？有生命危险吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术呢？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、还有其他的治疗方法吗？

8、这个病会遗传吗？

9、平时需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现闭经、性欲减退、第二性征退化、疲劳、烦渴、多饮、多尿等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、尿常规、垂体-性腺功能检查、垂体-甲状腺功能检测、垂体-肾上腺皮质功能检查、生长激素功能测定、禁水试验、禁饮结合加压素试验、基因测序、CT、MRI等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患者是否存在外生殖器萎缩、毛发异常、生长发育迟缓、营养不良等，协助诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以评估患者有无呼吸音异常、啰音、心脏杂音、肾区叩痛等心肺腹受累征象。

3、医生通过视力检查，可以判断患者的视力状况，以确定垂体肿瘤是否损害了视力或周围视力。

1、血常规

用于判断患者有无感染、贫血、出血等。

2、血生化

包括血糖、电解质、肝肾功能等，用于评估病情，指导治疗。

3、尿常规

中枢性尿崩症患者表现为尿量多，尿比重低，而尿蛋白、尿糖阴性，对诊断具有提示意义。

4、垂体-性腺功能检查

（1）性激素测定：男性表现为尿-17酮类固醇排泄量明显降低，血睾酮降低；女性表现为血、尿雌激素均降低。

（2）尿促卵泡素排泄量测定：表现为促卵泡成熟激素（FSH）及促黄体生成素（LH）均降低，且不能被促黄体激素释放激素（LHRH）兴奋。

（3）阴道涂片细胞学检测：类似于绝经期妇女阴道涂片表现，对诊断具有一定价值。

5、垂体-甲状腺功能检测

包括促甲状腺激素（TSH）、游离甲状腺素（FT4）、血清游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、总甲状腺素（TT4）、总三碘甲腺原氨酸（T3）等，如患者FT4水平正常可排除甲状腺功能减退。另外，还可以通过促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验明确病变在下丘脑还是垂体。

6、垂体-肾上腺皮质功能检查

包括尿皮质醇、17-酮皮质类固醇、17-羟皮质类固醇等，本病患者均可出现降低。另外，ACTH兴奋试验可作为区分垂体机能减退和原发性肾上腺功能不全的有效手段。

7、生长激素（GH）功能测定

可直接测定患者血清生长激素浓度明确诊断，但由于GH存在脉冲性分泌的特点，故应重复测定以求确认。

8、禁水试验

主要用于鉴定尿崩症和精神性烦渴。

9、禁饮结合加压素试验

用于中枢性尿崩症和肾性尿崩症的鉴别。

10、基因测序

对于小部分存在家族史或怀疑遗传因素所致者，可通过基因测序，明确诊断，指导治疗。

由于本病多由颅内占位性病变所致，因此头部CT、MRI检查在定位诊断中具有很大价值。医生往往可通过头部CT、MRI获得病灶定位、周围组织关系等信息，为制定后续治疗方案提供重要依据。

医生根据患者出现闭经、性欲减退、第二性征退化、疲劳、烦渴、多饮、多尿等症状，结合体格检查，以及尿常规、垂体-性腺功能检查、垂体-甲状腺功能检测、垂体-肾上腺皮质功能检查、生长激素功能测定、禁水试验、禁饮结合加压素试验、基因测序、CT等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在原发性甲状腺功能减退症、慢性肾上腺皮质功能减退症、精神性烦渴等疾病。

1、原发性甲状腺功能减退症

患者甲减外貌更为显著，血胆固醇浓度增高更明显，心脏往往扩大。其中，患者TSH升高，对TRH刺激呈过度反应，是两者鉴别的重点。

2、慢性肾上腺皮质功能减退症

患者常有典型的皮肤、黏膜色素沉着，而性器官萎缩及甲状腺功能减低不明显，血浆ACTH水平显著升高，对CRH刺激呈过度反应。

3、精神性烦渴

中枢性尿崩症患者有时不易与精神性烦渴区别。但精神性烦渴者无抗利尿激素缺乏，医生可通过禁水试验、测定血浆抗利尿激素水平等加以区分。

本病一旦诊断明确后，医生会根据患者的具体病因，采取适当的治疗措施，以去除病因，改善症状，提高生活质量。同时，还应积极防治垂体危象。

1、肾上腺皮质激素替代治疗

医生会根据患者的临床表现和动态试验结果判断是否需要肾上腺皮质激素替代治疗。临床上，以氢化可的松为首选，其他可选药物包括醋酸氢化可的松、泼尼松，但一般不用地塞米松。

2、甲状腺激素替代治疗

一般会与肾上腺皮质激素同时使用，这是因为，如只用甲状腺激素，会导致机体代谢加快，加重肾上腺皮质的负担，而只用肾上腺皮质激素，则会对甲状腺产生抑制作用，加重甲状腺功能的减退。常用药物为甲状腺素片、左旋甲状腺素片。

3、性激素替代治疗

（1）女性患者：对于患有本病的绝经前妇女，补充雌激素非常重要。适当的雌激素治疗可维持患者的第二性征，阻止骨质疏松，预防血管舒缩，明显缓解症状。常用药物有乙炔雌二醇、结合雌激素、甲羟孕酮等。

（2）男性患者：主要是补充雄激素，有助于维持性欲、增强肌肉力量、体力等，常用药物有丙酸睾丸素、庚酸睾酮、羟甲基睾酮等。值得注意的是，男性患者使用雄激素替代可能会诱发或加重前列腺癌。

4、生长激素替代治疗

近年来，随着重组生长激素的应用，医生们发现生长激素替代治疗也可使成人生长激素缺乏症患者从中获益。

5、抗利尿激素替代治疗

对于每天尿量超过4L的中枢性尿崩症患者，应给予抗利尿激素替代治疗，常用药物有醋酸去氨加压素、鞣酸加压素、水剂加压素等。

氢化可的松、醋酸氢化可的松、泼尼松、甲状腺素、左旋甲状腺素、乙炔雌二醇、结合雌激素、甲羟孕酮、丙酸睾丸素、庚酸睾酮、羟甲基睾酮、重组生长激素、醋酸去氨加压素、鞣酸加压素、水剂加压素

1、对于下丘脑肿瘤引起者，一般需采取手术治疗。

2、对于垂体腺瘤，可通过手术切除肿瘤完全逆转患者的垂体功能减退，具体的手术方案有赖于肿瘤的大小、邻近组织的破坏程度、术者的经验及手术能力等。

放射治疗：简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。垂体的放射治疗可作为手术未完全切除肿瘤的辅助治疗。若患者不适合手术，放疗可作为初始选择。

成人全垂体功能减退症的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

成人全垂体功能减退症的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

对于垂体危象昏迷者，医生会判断昏迷的病因和类型，立即进行挽救治疗。

（1）首先会静注50%葡萄糖液40~60ml，随后补充10%葡萄糖氯化钠液，并加入相应比例的氢化可的松，以解除肾上腺功能减退危象。

（2）针对造成危象的诱因给予抗感染、抗休克治疗。

（3）对于体温过低者可给予小剂量甲状腺激素，并加强保温。

（4）对于水中毒者可给予泼尼松或氢化可的松。

本病的预后视患者病因不同而有所不同。一般来讲，产后垂体出血者的预后较好，如得到及时适当的激素替代治疗，工作和生活均可接近正常人水平；而垂体或其附近肿瘤引起者，预后较差。

1、本病可导致患者同时出现多种激素缺乏或减少表现，严重影响日常生活、工作。

2、本病可并发严重感染、循环衰竭、垂体前叶危象等严重并发症，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

部分患者经积极诊治，病情可得到有效缓解，生活质量接近正常人。

良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。家属应加强患者的生活管理，遵医嘱用药，并定期带患者复查。

医生会根据患者的病情、临床表现及监测指标，定期调整药物的使用方案，患者需严格遵医嘱用药，切不可私自停药或更改用药剂量。同时，注意观察用药后的不良反应，不适随时就诊。

1、家属应为患者营造舒适、安静、放松的生活环境，保持室内干净卫生，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、保持情绪稳定，保证充足睡眠，避免过于劳累、压力过大。

3、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。

4、病情缓解后，患者可适当参加体育锻炼，如慢跑、散步、打太极拳等，但应避免剧烈运动。

注意观察体温、血压、心率、生长发育、营养状况、大小便、意识状态等情况，如有异常，及时就诊。

医生会根据病情及治疗方案制定相应的复诊计划，一般会建议3~6个月到院复查，以监测体内激素水平，及时调整治疗方案。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食。如鱼肉、桔子、猕猴桃、海带、紫菜、豆制品等。

2、对于食欲不振者，还应设法调节食物种类，改善进食环境，少食多餐。

1、忌辛辣刺激性饮食。

2、忌暴饮暴食。

3、忌高盐、高脂、高糖饮食。

针对本病的发病原因，可采取以下措施进行预防。

1、养成良好的生活习惯，作息规律，保证充足睡眠，避免劳累。

2、注意运动防护，避免剧烈运动、头部外伤。

3、适当参加体育锻炼，增强抗病能力。

4、注意天气变化，及时增减衣物，避免感染。

5、加强产妇围生期的监护，及时纠正产科病理状态。

6、积极治疗脑外伤、脑炎、结核、细菌感染、败血症、肿瘤等原发疾病。

7、存在家族史者应做好遗传咨询和产前诊断。