垂体前叶机能减退症

垂体前叶机能减退症（hypopituitarism），又称为垂体前叶功能减退症、西蒙-席汉综合征、腺垂体功能减退症，是指由于各种原因导致患者垂体前叶全部或部分受损，表现为一种或多种垂体激素分泌减少或缺乏所引起症状的临床综合征。本病主要由于垂体、下丘脑及垂体柄病变所致。患者的临床表现多种多样，主要累及的腺体包括性腺、甲状腺和肾上腺，表现为靶腺功能减退。垂体前叶机能减退症的治疗包括急性期治疗、药物治疗、手术治疗和放射治疗。本病的预后视患者病因不同而有所不同。

垂体前叶机能减退症根据病因分为原发性垂体前叶机能减退症和继发性垂体前叶机能减退症。

1、原发性垂体前叶机能减退症

是指垂体病变直接使垂体受损，从而造成垂体前叶激素分泌减少。

2、继发性垂体前叶机能减退症。

是指病变损伤下丘脑或垂体柄，引起垂体激素释放激素缺乏而致病者。

无传染性。

本病的流行病学资料较少，据国外相关研究显示，垂体前叶机能减退症在发达国家的患病率约为29~45.5/100000，无明显性别差异，我国尚缺乏确切发病率报道。

好发于患有垂体肿瘤、产后出血、严重头颅外伤者。

垂体前叶机能减退症主要由于垂体、下丘脑及垂体柄病变所致。其中，因垂体本身病变引起者为原发性垂体前叶机能减退症；因下丘脑及垂体柄病变引起者为继发性垂体前叶机能减退症。

1、原发性垂体前叶机能减退症

（1）垂体肿瘤：是造成本病最常的原因，约占该病的50%。体积较大的腺瘤会直接压迫周围正常垂体组织，引起垂体前叶分泌激素的细胞遭到破坏，发生功能失调。通常来讲，一般直径1cm以上的大腺瘤约三分之一可伴有不同程度的垂体前叶机能减退，而直径在1cm以下的微腺瘤罕见垂体前叶机能减退。常见的原发肿瘤包括垂体瘤、嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、鞍旁肿瘤等。

（2）垂体缺血性坏死：产后大出血（席汉综合征）、糖尿病、颞动脉炎等，其中，以席汉综合征最为典型，是引起女性垂体前叶机能减退症的常见原因，据统计约30%经历过产后出血的女性会患上不同程度的垂体前叶机能减退。

（3）垂体卒中：是由于梗死或出血导致垂体组织突然破坏，一般与垂体瘤有关。

（4）医源性损伤：例如，大剂量的放射治疗可以直接损伤垂体。另外，垂体瘤手术也是导致垂体前叶机能减退的常见原因。

（5）免疫性疾病：如淋巴细胞性垂体炎，通常发生在妊娠或分娩后的女性，表现为围生期垂体机能减退，可为单一垂体前叶受损，也可发生全垂体激素缺乏。

（6）感染性疾病：包括结核、真菌、梅毒等引起垂体组织炎症从而直接破坏垂体功能。

（7）空泡蝶鞍：患者常存在颅内压力增高，使垂体组织受压、垂体柄移位，从而造成垂体萎缩和垂体前叶机能减退。

（8）全身性疾病：如白血病、淋巴瘤、结节病等，均可直接侵犯或继发垂体周围炎症导致垂体机能减退。

2、继发性垂体前叶机能减退症

（1）垂体柄中断综合征：病因不明，可能是由于基因缺陷或产程中缺氧导致的垂体柄先天性发育不良、中断。

（2）下丘脑肿瘤：包括下丘脑部位的颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、脑膜瘤等。

垂体前叶机能减退症起病较为隐匿，患者的临床表现取决于垂体激素缺乏的程度、种类、速度和相应靶器官萎缩的程度。一般而言，患者垂体组织丧失95%左右，临床表现为重度；丧失75%为中度；丧失60%为轻度；丧失50%以下可无症状。

1、促性腺激素不足表现

是本病最常见的临床表现。

（1）女性患者：可出现闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩、性交疼痛、内外生殖器萎缩等。

（2）男性患者：主要表现为男性第二性征退化，如阴毛稀少、声音变得柔和、肌肉不发达、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩、阴茎缩小、性欲减退、阳痿等。

2、促甲状腺激素分泌不足表现

病情较轻者可出现疲劳、怕冷、食欲缺乏、便秘、毛发稀少、表情淡漠、反应迟钝、健忘等；病情较重者可有黏液性水肿、智力减退、畏寒、幻觉、精神失常，甚至发生躁狂。

3、促肾上腺皮质激素分泌不足表现

患者常表现为无力、食欲缺乏、恶心、体重减轻、低血压、易感染等。

4、生长激素缺乏表现

儿童患者表现为生长停滞；成年人表现为体力差、肌力下降、肥胖、注意力和记忆力减退等。

垂体前叶机能减退症可并发感染、水及电解质紊乱、心肌梗死、循环衰竭、垂体前叶危象等。

1、突发皮肤苍白、四肢湿冷、少尿、昏睡、昏迷等休克表现。

2、突然出现高热、发绀、心动过速。

3、出现其它紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、女性出现闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩、性交疼痛、内外生殖器萎缩等。

2、男性出现阴毛稀少、声音变得柔和、肌肉不发达、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩、阴茎缩小、性欲减退、阳痿等。

3、儿童出现生长发育停滞。

4、伴无力、食欲缺乏、恶心、体重减轻、注意力和记忆力减退等。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、内分泌科

成人患者如病情平稳，可前往内分泌科就诊。

2、小儿科

儿童患者应在家长陪同下前往小儿科就诊。

3、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您或您孩子目前都有哪些不适？

2、您或您孩子出现这种情况多久了？

3、您在分娩时是否发生过产后出血？

4、您或您孩子之前都做过什么检查？检查结果如何？

5、您或您孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您或您孩子是否受到过头部外伤？

7、您或您孩子是否患有基础疾病呢？

8、您或您孩子有没有过敏的食物或药物？

9、家里有人有类似的情况吗？

1、我或我孩子的病是什么原因造成的？是良性的还是恶性？

2、还需要做哪些检查？

3、我或我孩子的病情严重吗？能治好吗？有生命危险吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术呢？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、还有其他的治疗方法吗？

8、这个病会遗传吗？

9、平时需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现闭经、性欲减退、性交疼痛、第二性征退化等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、水负荷试验、垂体-性腺功能检查、垂体-甲状腺功能检测、垂体-肾上腺皮质功能检查、生长激素功能测定、CT、MRI等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患者是否存在外生殖器萎缩、毛发异常、生长发育迟缓、营养不良等，协助诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以评估患者有无呼吸音异常、啰音、心脏杂音、肾区叩痛等心肺腹受累征象。

3、医生通过视力检查，可以判断患者的视力状况，以确定垂体肿瘤是否损害了视力或周围视力。

1、血常规

用于判断患者有无感染、贫血、出血等。

2、血生化

包括血糖、电解质、肝肾功能等，用于评估病情，指导治疗。

3、水负荷试验

正常人每分钟排尿量超过10ml，本病患者每分钟尿量在3ml左右，服用皮质激素后可得到纠正，可支持诊断。

4、垂体-性腺功能检查

（1）性激素测定：男性表现为尿-17酮类固醇排泄量明显降低，血睾酮降低；女性表现为血、尿雌激素均降低。

（2）尿促卵泡素排泄量测定：表现为促卵泡成熟激素（FSH）及促黄体生成素（LH）均降低，且不能被促黄体激素释放激素（LHRH）兴奋。

（3）阴道涂片细胞学检测：类似于绝经期妇女阴道涂片表现，对诊断具有一定价值。

5、垂体-甲状腺功能检测

包括促甲状腺激素（TSH）、游离甲状腺素（FT4）、血清游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、总甲状腺素（TT4）、总三碘甲腺原氨酸（T3）等，如患者FT4水平正常可排除甲状腺功能减退。另外，还可以通过促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验明确病变在下丘脑还是垂体。

6、垂体-肾上腺皮质功能检查

包括尿皮质醇、17-酮皮质类固醇、17-羟皮质类固醇等，本病患者均可出现降低。另外，ACTH兴奋试验可作为区分垂体机能减退和原发性肾上腺功能不全的有效手段。

7、生长激素（GH）功能测定

可直接测定患者血清生长激素浓度明确诊断，但由于GH存在脉冲性分泌的特点，故应重复测定以求确认。

由于本病多由颅内占位性病变所致，因此头部CT、MRI检查在定位诊断中具有很大价值。医生往往可通过头部CT、MRI获得病灶定位、周围组织关系等信息，为制定后续治疗方案提供重要依据。

医生根据患者出现闭经、性欲减退、性交疼痛、第二性征退化等症状，结合体格检查，以及血生化、水负荷试验、垂体-性腺功能检查、垂体-甲状腺功能检测、垂体-肾上腺皮质功能检查、生长激素功能测定、MRI等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在神经性厌食、原发性甲状腺功能减退症、慢性肾上腺皮质功能减退症等疾病。

1、神经性厌食

患者可因神经紊乱及营养不良影响垂体功能，出现某些类似垂体前叶功能减退症状。但本病特点为多见于20岁前后女性，有精神刺激或心理问题史，往往呈兴奋状态，而非萎靡，其消瘦程度较垂体前叶机能减退为重，毳毛增多，而腋毛、阴毛往往并不脱落，皮质醇水平正常或稍降低。

2、原发性甲状腺功能减退症

患者甲减外貌更为显著，血胆固醇浓度增高更明显，心脏往往扩大。其中，患者TSH升高，对TRH刺激呈过度反应，是两者鉴别的重点。

3、慢性肾上腺皮质功能减退症

患者常有典型的皮肤、黏膜色素沉着，而性器官萎缩及甲状腺功能减低不明显，血浆ACTH水平显著升高，对CRH刺激呈过度反应。

本病一旦诊断明确后，医生会根据患者的具体病因，采取适当的治疗措施，以去除病因，改善症状，提高生活质量。同时，还应积极防治垂体危象。

1、肾上腺皮质激素替代治疗

医生会根据患者的临床表现和动态试验结果判断是否需要肾上腺皮质激素替代治疗。临床上，以氢化可的松为首选，其他可选药物包括醋酸氢化可的松、泼尼松，但一般不用地塞米松。

2、甲状腺激素替代治疗

一般会与肾上腺皮质激素同时使用，这是因为，如只用甲状腺激素，会导致机体代谢加快，加重肾上腺皮质的负担，而只用肾上腺皮质激素，则会对甲状腺产生抑制作用，加重甲状腺功能的减退。常用药物为甲状腺素片、左旋甲状腺素片。

3、性激素替代治疗

（1）女性患者：对于患有本病的绝经前妇女，补充雌激素非常重要。适当的雌激素治疗可维持患者的第二性征，阻止骨质疏松，预防血管舒缩，明显缓解症状。常用药物有乙炔雌二醇、结合雌激素、甲羟孕酮等。

（2）男性患者：主要是补充雄激素，有助于维持性欲、增强肌肉力量、体力等，常用药物有丙酸睾丸素、庚酸睾酮、羟甲基睾酮等。值得注意的是，男性患者使用雄激素替代可能会诱发或加重前列腺癌。

4、生长激素替代治疗

对于生长激素缺乏的儿童意义重大，近年来，随着重组生长激素的应用，医生们发现生长激素替代治疗也可使成人生长激素缺乏症患者从中获益。

氢化可的松、醋酸氢化可的松、泼尼松、甲状腺素、左旋甲状腺素、乙炔雌二醇、结合雌激素、甲羟孕酮、丙酸睾丸素、庚酸睾酮、羟甲基睾酮、重组生长激素

1、对于下丘脑肿瘤引起者，一般需采取手术治疗。

2、对于垂体腺瘤，可通过手术切除肿瘤完全逆转患者的垂体功能减退，具体的手术方案有赖于肿瘤的大小、邻近组织的破坏程度、术者的经验及手术能力等。

放射治疗：简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。垂体的放射治疗可作为手术未完全切除肿瘤的辅助治疗。若患者不适合手术，放疗可作为初始选择。

垂体前叶机能减退症的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

垂体前叶机能减退症的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

对于垂体危象昏迷者，医生会判断昏迷的病因和类型，立即进行挽救治疗。

（1）首先会静注50%葡萄糖液40~60ml，随后补充10%葡萄糖氯化钠液，并加入相应比例的氢化可的松，以解除肾上腺功能减退危象。

（2）针对造成危象的诱因给予抗感染、抗休克治疗。

（3）对于体温过低者可给予小剂量甲状腺激素，并加强保温。

（4）对于水中毒者可给予泼尼松或氢化可的松。

本病的预后视患者病因不同而有所不同。一般来讲，产后垂体出血者的预后较好，如得到及时适当的激素替代治疗，工作和生活均可接近正常人水平；而垂体或其附近肿瘤引起者，预后较差。

1、本病可导致患者出现一种或多种激素缺乏或减少表现，严重影响日常生活、工作。

2、本病可并发严重感染、循环衰竭、垂体前叶危象等严重并发症，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

部分患者经积极诊治，病情可得到有效缓解，生活质量接近正常人。

良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。家属应加强患者的生活管理，遵医嘱用药，并定期带患者复查。

医生会根据患者的病情、临床表现及监测指标，定期调整药物的使用方案，患者需严格遵医嘱用药，切不可私自停药或更改用药剂量。同时，注意观察用药后的不良反应，不适就诊。

1、家属应为患者营造舒适、安静、放松的生活环境，保持室内干净卫生，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、保持情绪稳定，保证充足睡眠，避免过于劳累、压力过大。

3、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。

4、病情缓解后，患者可适当参加体育锻炼，如慢跑、散步、打太极拳等，但应避免剧烈运动。

注意观察体温、血压、心率、生长发育、营养状况、大小便、意识状态等情况，如有异常，及时就诊。

医生会根据病情及治疗方案制定相应的复诊计划，一般会建议3~6个月到院复查，以监测体内激素水平，及时调整治疗方案。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食。如鱼肉、桔子、猕猴桃、海带、紫菜、豆制品等。

2、对于食欲不振者，还应设法调节食物种类，改善进食环境，少食多餐。

1、忌辛辣刺激性饮食。

2、忌暴饮暴食。

3、忌高盐、高脂、高糖饮食。

针对本病的发病原因，可采取以下措施进行预防。

1、养成良好的生活习惯，作息规律，保证充足睡眠，避免劳累。

2、注意运动防护，避免剧烈运动、头部外伤。

3、适当参加体育锻炼，增强抗病能力。

4、注意天气变化，及时增减衣物，避免感冒。

5、加强产妇围生期的监护，及时纠正产科病理状态。

6、积极治疗脑外伤、脑炎、结核、细菌感染、败血症、肿瘤等原发疾病。

7、存在家族史者应做好遗传咨询和产前诊断。