杜安综合征

杜安综合征（Duane Syndrome）又称为Stilling-Turk 综合征、眼球后缩综合征、眼球后退综合征等，是一种先天性眼球运动障碍性疾病，为眼部先天性发育障碍所致，其临床表现为单眼外展障碍，内收受限，内收时眼球后缩。本病绝大多数患者单眼发病，左眼多于右眼，女性多见。

根据眼球运动受限的不同，可分为以下类型。其中有15%的患者是双侧患病，双眼的类型可能不同。

1、Ⅰ型

外转受限，内转正常或接近正常，第一眼位内斜视或正位，左眼多见。

2、Ⅱ型

内转受限，外转正常或接近正常，第一眼位多为外斜视。

3、Ⅲ型

内外转均受限，第一眼位可为内斜视、外斜视或正位。

无传染性。

斜视患者中约有1%为杜安综合征患者，但因患者未及时就医或并不重视斜视，加之地区差异、种族差异，流行病学数据较少，难以获得确切的患病率。

1、女性多见。

2、父母患有杜安综合征者。

本病的病因及病理机制，5%~10%的患者为常染色体显性遗传，其他患者多因神经肌肉支配异常及神经发育异常所致。

1、神经肌肉支配异常

患者内外直肌之间存在异常的神经联系。眼球内转时，正常人眼内直肌收缩，外直肌应出现松弛；患者却是在内直肌收缩的同时，外直肌也收缩，故出现眼球后退，睑裂缩小。部分患者患眼内转时的上射或下射现象，是因为水平直肌共同收缩时在眼球壁垂直方向的滑动所致。

2、神经发育异常

Ⅰ、Ⅲ型患者存在外展神经的结构异常或缺如，当眼球外转时，外直肌未收到神经冲动，因此存在外转障碍。部分患者还存在外展神经核或核上性神经发育异常、外展神经核与水平同向运动中枢之间存在异常联系、外展神经缺如或动眼神经发出的异常神经支支配外直肌等。

3、遗传因素

5%~10%的患者显示为常染色体显性遗传。

本病主要临床表现为单眼外展障碍，内收受限，内收时眼球后缩等，常为单眼发病，左眼多见，多伴随屈光不正及弱视，除眼部症状外还可伴随全身异常。

1、患眼内转，或外转，或内外转均受限，第一眼位可伴有或不伴有斜视。

2、当患眼内转时眼球后退和睑裂缩小。

3、常伴有眼球内转时极速上转或下转运动。

4、伴有代偿头位或A-V征。

5、伴有屈光不正及弱视。

本病常并发听力下降、肢体畸形、多指、缺指等。

其他眼部异常：如虹膜异色、脉络膜缺损、白内障、鳄鱼泪等。

1、出现眼睛向内转时眼球后退。

2、出现眼球内转或外转明显受限。

3、出现眼睛向内转时睑裂缩小。

4、儿童出现喜欢歪头看东西，伴眯眼、怕光、斜视、头位不正。

5、虹膜异色，脉络膜缺损，白内障，听力下降，肢体畸形。

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

出现以上表现家长须及时带孩子到医院就诊。

患者可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您孩子出现这种情况多久了？

2、您孩子的症状是持续存在的还是间歇性发作？有什么诱发因素吗？

3、自从您孩子发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您孩子有受到过头面部的外伤或做过眼部手术吗？

6、您孩子的视力以前是否正常？有近视、远视或散光吗？度数多少？

7、您孩子是足月儿吗？您孩子出生时是顺产吗？

8、您家里有人出现类似的情况吗？

1、我孩子的情况严重吗？能治好吗？

2、我孩子为什么会出现这种情况？

3、我孩子需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我孩子需要做什么检查？

7、回家后我该怎么照顾我的孩子？

8、我孩子需要复查吗？多久一次？

9、我孩子的疾病会遗传给下一代吗？

患者出现眼睛外展障碍、内收受限、内收时眼球后缩时，应及时就医。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断是否有眼球后退综合征。之后可能建议做肌电图、核磁共振等，判断是否存在神经肌肉的异常支配。

1、眼位偏斜

观察第一眼位有无水平斜视及代偿头位。

2、眼球运动

观察患者内转或外转有无障碍，其受限程度如何，是否存在内转时眼球的上射或下射。

3、眼球水平运动和睑裂大小

用眼球突出计检查第一眼位、内转位及外转位时的眼球内陷度，若内转与外转时的眼球内陷度相差达2mm，应怀疑为眼球后退综合征。

肌电图检查：可示患者内直肌表现出较正常的肌电反应，但当内转时，内直肌兴奋，外直肌也有电活动。

MRI检查：可示外展神经不同程度发育异常，外直肌区异常神经分支分布，外直肌形态正常等。

医生会询问患者病史，并根据患者的临床表现进行初步诊断，同时对患者进行体格检查。之后可能建议做肌电图、核磁共振等，判断是否存在神经肌肉的异常支配。同时还需要与外展神经麻痹、先天性内斜视相鉴别。

1、外展神经麻痹

杜安综合征Ⅰ型第一眼位多表现为内斜视，且存在外转受限，需与外展神经麻痹相鉴别。先天性外展神经麻痹极为少见，后天获得性者常有确切的发病时间，并表现出明显的复视症状，患眼内斜视的斜视度往往较大，内转时无眼球后退及眼球急速上射或下射现象，被动牵拉试验阴性，肌电图检查及MRI检查外直肌均无异常神经支配。

2、先天性内斜视

存在内斜视的杜安综合征Ⅰ型还需要与先天性内斜视进行鉴别。多数杜安综合征患者患眼视功能尚可，但先天性内斜视患者多存在眼视力低下，内转时也无眼球后退和睑裂缩小等表现，肌电图检查内转时外直肌无电活动。

杜安综合征的治疗目的是提高视力和建立双眼单视功能。患者多数视功能尚可，斜视度偏小，临床上以矫正屈光不正和治疗弱视为其首选。对于第一眼位存在双眼单视功能或患者借助轻微的代偿头位就能保持双眼单视者，无需手术，仅第一眼位明显偏斜或存在明显的急速上射或下射时，才考虑手术治疗。

1、屈光不正

利用框架眼镜、角膜接触镜矫正。

2、弱视

用眼贴每天遮盖对侧健眼数小时或采用局部扩瞳药物的光学压抑疗法。

无特效药物可用，多针对眼部表现进行矫正治疗。

阿托品

对于本病患者，手术的主要目的是矫正原在位的眼位偏斜，改善头位及眼球后退，无改善眼球运动的作用；且没有固定的手术方式，主要根据第一眼位偏斜的方向设计手术方案，相应地减弱水平直肌。

1、内斜视

内斜视者以减弱内直肌功能为主，可行单侧或双侧内直肌后徙术。

2、外斜视

外斜视者则以减弱外直肌功能为主，可行患眼外直肌后徙或联合后固定术，也可行对侧眼外直肌后徙术。

3、伴有眼球上射或下射

当伴有眼球上射或下射时可行患眼外直肌后徙术、内外直肌同时后徙术、外直肌后固定术或外直肌Y字形单劈开缝合术，可改变内、外直肌同时收缩导致的“马缰绳效应”。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

杜安综合征的预后因个体而异，很多患者在日常生活中可以自行应对症状，无需特殊治疗。对于部分症状严重的患者，可能需要进行手术来改善眼球的位置和运动范围，以减轻症状。手术效果因个体而异，可能无法完全恢复正常的眼球运动。

1、本病不仅会影响患者的视力，还会因为对外貌产生的影响导致患者自卑，从而带来心理健康方面的负面影响。

2、本病具有遗传特性。

本病一般不会自愈，需积极接受正规治疗。

轻症患者无需治疗，中度患者通过矫正或手术可改善双眼单视范围，较为严重的患者手术后仍效果不理想。

部分患者可治愈，暂无大样本数据研究。

本病无法根治，但可通过手术改善双眼单视范围。

本病一般不会复发。

本病患者在日常生活中应注重保护眼睛，特别是保持良好的用眼卫生和避免眼睛过度疲劳，同时定期进行复查以评估治疗效果。

1、心理状态

本病患者通常为少年、儿童，因为眼睛外观明显异常，加之可能出现代偿性头位，常常受到同伴的取笑，这些患儿不仅惧怕和同龄人相处，而且还存在不愿意上学，易形成孤僻、内向、叛逆等不良心理状态。

2、心理护理

（1）家属应给予更多的关心，了解患儿心理过程。同时需耐心疏导，鼓励其积极面对，恢复自信心，帮助其建立融洽的同伴关系。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医生咨询。

1、保证充足睡眠，避免熬夜。

2、眼部手术者应定期换药，保持术区清洁，避免感染。

3、避免过度用眼，平时注意用眼卫生，不要在太强或太弱的光线下看书。

4、学龄前的儿童，家长应该督促每半年重新验光，学龄前儿童至少每年重新验光一次。

1、术后1个月复查，遵医嘱检查眼位情况、双眼视觉功能恢复情况、切口愈合情况和有无发生并发症。

2、术后3个月时复查，以便医生了解眼位情况、双眼视觉功能恢复情况和有无发生并发症等。

1、术后务必密切关注生命体征的变化，观察是否出现眼痛、眼痒、视力模糊、异物感、头痛、恶心或呕吐等不适症状。

2、术后要避免触碰或抓挠患眼，确保眼部保持清洁和干燥。

3、术后暂时避免剧烈运动、举重物或低头活动。

饮食调理对杜安综合征的直接影响有限，但均衡的饮食有助于维护整体健康。患者应保持健康的饮食习惯，多摄入富含维生素和矿物质的食物，以增强身体抵抗力，为身体提供必要的营养。同时，避免过于油腻、辛辣和刺激性食物，保持良好的生活方式。

1、确保饮食中包含足够的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质，以满足身体各方面的需求。

2、保持充足的水分摄入，保持身体水分平衡。

3、注意饮食规律、定时进餐、少食多餐。

4、注意饮食过程中细嚼慢咽，有利于帮助消化吸收。

1、适量减少食盐摄入，避免过多的咸食。

2、尽量避免过于辛辣、油炸、烟熏等刺激性食物。

3、避免暴饮暴食。

本病为先天性疾病，无法预防；但是家长需要定期关注孩子的眼睛发育和变化、做好眼部护理，有基础疾病者需积极治疗。