儿童肾性贫血

儿童肾性贫血（anemia of chronic kidney disease in child），是儿童慢性肾脏病（CKD）最常见的并发症之一。儿童肾性贫血在治疗时机、靶目标、血红蛋白监测频率以及治疗方案上与成人存在一定差异，更需强调个体化治疗。

无传染性。

儿童肾性贫血是儿童CKD最常见的并发症之一，2021年中国肾性贫血诊治临床实践指南中指出，各期慢性肾脏病患儿的肾性贫血发生率分别为2期9.09~11.80%、3期27.12~58.50%、4期69.35~87.50%、5期95.82~100%。

好发于2期以上的慢性肾脏病患儿。

儿童肾性贫血主要由于儿童慢性肾脏病所致。其中，具体的病因及发病机制包括红细胞生成减少、红细胞破坏增加及红细胞丢失增加3方面，以EPO（促红细胞生成素）生成不足为主要原因。

1、红细胞生成减少

（1）EPO生成不足：CKD患儿由于肾脏损伤，会导致肾脏产生EPO减少，为导致本病的主要原因。另外，CKD患儿血液中存在大量尿毒症毒素也可抑制EPO的生成，造成EPO相对不足。

（2）铁缺乏及代谢障碍：例如，患儿出现消化道失血、透析失血、频繁抽血检查、炎症等，均可造成患儿体内铁绝对或相对缺乏，也是导致肾性贫血的重要原因。

（3）营养不良：CKD患儿营养不良发生率可高达30%~60%，可导致多种造血物质缺乏，如叶酸、铁剂、维生素B₁₂等，从而引起肾性贫血。

（4）炎症状态：晚期CKD可激发一系列的炎症反应，促使机体释放各种炎症因子，这些炎症因子可通过减少EPO生成、升高铁调素、引起营养不良等途径，抑制红细胞生存，加重贫血。

2、红细胞破坏增加

（1）尿毒症毒素：尿毒症毒素中的胍类及其衍生物，可以抑制红系祖细胞的生长，增加红细胞脆性，使红细胞寿命缩短，更容易被破坏。

（2）其他：包括继发甲状旁腺功能亢进、透析相关溶血、患儿低血磷、脾功能亢进等，也可加速患儿红细胞的破坏，缩短红细胞寿命，从而引起儿童肾性贫血。

3、红细胞丢失

（1）出血倾向：CKD患儿由于血小板数量减少和功能异常，可继发胃肠道和泌尿系出血，加重贫血。

（2）医源性因素：如长期抽血检查、透析后丢失血液（每次约4~6ml）等，也会进一步加重患儿的红细胞丢失。

与成人患儿相比，儿童肾性贫血的发生较早，进展速度较快。患儿除有贫血症状之外，还可存在CKD的其他全身表现。

1、肾性贫血症状

以中至重度贫血为主，常见症状包括头痛、头晕、乏力、活动后心悸、气促、面色苍白等。

2、CKD其他表现

（1）腰酸、腰痛。

（2）血尿。

（3）尿中泡沫增多，且不易消退。

（4）夜尿增多。

（5）反复眼睑或下肢水肿。

（6）皮肤瘙痒。

（7）牙龈出血。

（8）不明原因的食欲减退、恶心、呕吐等。

（9）尿量减少或少尿。

（10）注意力不集中、记忆力减退。

儿童肾性贫血可并发代谢性酸中毒、肾性骨病、贫血性心脏病、感染等多种并发症。

家属可带患儿到小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着宽松、方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、平时感觉乏力、困倦吗？

2、还有头晕、头痛、记忆力下降、注意力不集中吗？

3、是否还有其他不适？

4、不舒服多久了？发作时有没有规律？

5、有没有因为某些原因，使症状加重？

6、吃过什么药吗？是口服药吗？一次是多少？一天吃几次？有缓解吗？

7、以前出现过贫血吗？什么原因导致的？进行过哪些治疗？

8、做过哪些检查？检查结果如何？

9、是否患有其他疾病？

10、家里人有出现过类似情况吗？

1、导致贫血最可能的原因是什么？

2、需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、病情严重吗？是否需要住院？

4、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

5、这些治疗有什么风险吗？

6、如果需要药物治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、在日常生活中要如何需要注意什么吗？

8、需要复查吗？多久一次？

当患儿出现头痛、头晕、乏力、活动后心悸、气促、面色苍白等贫血症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、尿液检查、便常规、骨髓象、甲状旁腺功能检测、铁代谢检测、叶酸、维生素B₁₂水平检测、C反应蛋白、珠蛋白和基因检测等检查。

1、视诊

医生通过视诊，可以检查患儿有无面色苍白、口唇发白、甲床苍白等贫血貌。

2、触诊

医生通过触诊，可以检查患儿有无水肿、肝脾肿大、淋巴结肿大、骨关节疼痛等。

3、叩诊

医生通过叩诊，可以判断患儿有无肾区叩痛、腹腔积液、心脏扩大、胸腔积液等。

4、听诊

医生通过听诊，可以判断患儿有无呼吸音异常、啰音、心脏杂音等

1、血常规

应常规检测血红蛋白、红细胞比容、红细胞计数、平均红细胞体积、网织红细胞计数等指标，可初步判断患儿是否存在贫血，以及是否存在肾性贫血之外的小儿贫血性疾病。

2、尿液检查

应常规检测尿红细胞、尿白细胞、尿蛋白、尿胆红素、尿胆原等指标，有助于病情评估，以及区分肾性贫血和溶血性贫血。

3、便常规

应常规进行大便常规，明确患儿是否存在消化道出血。

4、骨髓象

当患儿贫血治疗效果不佳，或合并白细胞、血小板异常时，应进行骨髓象检查，以再生障碍性贫血和血液系统肿瘤可能。

5、甲状旁腺功能检测

用于评估继发甲状旁腺功能亢进的程度。

6、铁代谢检测

由于铁缺乏不仅是导致儿童肾性贫血的重要原因，也是治疗低反应的主要原因，因此，对本病患儿定期进行铁代谢检测，对于后续治疗具有重要的指导意义。

7、叶酸、维生素B₁₂水平检测

用于除外营养不良性贫血，以及评估患儿的营养状态。

8、C反应蛋白

为常用的炎性指标，用于判断患儿的炎症状态。

9、珠蛋白和基因检测

用于除外地中海贫血可能。

医生根据患儿出现头痛、头晕、乏力、活动后心悸、气促、面色苍白等贫血症状，结合体格检查及慢性肾病史，以及血常规、尿液检查、便常规、骨髓象、甲状旁腺功能检测、铁代谢检测、叶酸、维生素B₁₂水平检测、C反应蛋白、珠蛋白和基因检测等检查即可明确诊断。

2021年中国肾性贫血诊治临床实践指南中指出儿童肾性贫血的诊断标准如下：

1、0.5~5.0岁，血红蛋白＜110g/L。

2、＞5.0~12.0岁，血红蛋白＜115g/L。

3、＞12.0~15.0岁，血红蛋白＜120g/L。

4、15岁以上男性血红蛋白＜130g/L，女性血红蛋白＜120g/L。

儿童肾性贫血的治疗更应强调个体化治疗，并重视对儿童发育的影响及药物的不良反应。因此，儿童肾性贫血的治疗时机、靶目标、血红蛋白监测频率以及ESAs和（或）铁剂的治疗方案均与成人存在差异。目前，建议儿童肾性贫血治疗靶目标上限为120~130g/L。

输血治疗：对于儿童肾性贫血者，虽然输血可减轻贫血症状，但输血过多可造成骨髓造血功能抑制，并发生铁过剩，故应慎重使用。

1、铁剂治疗

对于儿童肾性贫血患儿，无论是否采用红细胞生成刺激剂（ESAs），均应首先保证体内铁充足，避免绝对或相对铁缺乏。医生会根据患儿的具体情况，制定适合的补铁方案。通常来讲，非透析和腹膜透析的患儿应将血清铁蛋白（SF）维持在100~500μg/L；血液透析患儿应将SF维持在200~500μg/L。常用药物为琥珀酸亚铁、硫酸亚铁、富马酸亚铁等口服铁剂，以及蔗糖铁、右旋糖酐铁、葡萄糖酸铁等静脉铁剂。

2、红细胞生成刺激剂（ESAs）

一方面，ESAs可以减少输血治疗，改善患儿贫血症状，提高生活质量；另一方面，本药物具有高血压、促进肿瘤发展等不良反应。因此，医生会根据患儿的铁缺乏状态、CKD分期、治疗模式、安全性、患儿耐受程度、ESAs种类等综合考虑，制定个体化的ESAs治疗时机和治疗方案。常用药物包括重组人促红细胞生成素α、重组人促红细胞生成素β、达依泊汀α和持续红细胞生成受体激动剂（CERA）等，目前我国患儿大多使用重组人促红细胞生成素α。

3、低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂（HIF-PHI）

是一种新型治疗肾性贫血的小分子药物，可通过促进体内EPO生成及受体表达，促进铁代谢相关蛋白的表达，同时降低铁调素水平，综合调控机体，促进红细胞生成。目前，罗沙司他已在国内上市，已对成人肾性贫血的治疗取得一定疗效，但对于儿童肾性贫血的安全性和疗效有待进一步证实。

琥珀酸亚铁、硫酸亚铁、富马酸亚铁、蔗糖铁、右旋糖酐铁、葡萄糖酸铁、重组人促红细胞生成素α、重组人促红细胞生成素β、达依泊汀α、持续红细胞生成受体激动剂、罗沙司他

必要时可酌情行肾移植手术治疗，将来自供体的肾脏通过手术植入受者体内，从而恢复肾脏功能。

儿童肾性贫血的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异

儿童肾性贫血的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

部分患儿经积极诊治，贫血症状可得到一定改善，并减少严重并发症的发生，降低死亡率。

儿童肾性贫血如未得到有效治疗，可导致机体缺氧、心血管疾病、认知异常、儿童生长发育迟缓等一系列并发症，严重影响患儿的生命健康及生活质量。

本病一般无法自愈，需及时就医。

本病经积极治疗，有助于缓解症状，改善肾脏功能，提高生活质量。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患儿，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时帮助患儿养成良好的生活习惯，利于缓解症状，改善肾脏功能，提高生活质量。

1、心理特点

由于患儿不了解病情，加之出现生长发育迟缓，故可出现紧张、恐惧、担忧等心理。

2、护理措施

（1）家属要多关心和体贴患儿，密切关注患儿的负面情绪，多与患儿沟通，营造一个良好的情感环境，使患儿保持心情愉快，促使患儿积极配合治疗。

（2）患儿需保持乐观向上的心态，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、科学作息，保证充足的睡眠，促进机体恢复。

2、保持环境的安静舒适、室内空气流通。

3、不要进行剧烈、危险的运动，避免过度劳累，且防受伤。

4、保持自身的干净整洁。出现皮肤瘙痒时，尽量避免搔抓，以防皮肤细菌感染而加重病情。

5、注意口腔护理，在餐前及早晚注意刷牙、漱口，防止口腔感染，增进食欲。

6、家属应多陪护患儿，避免意外损伤。

7、及时随天气变化增减衣物，防寒保暖。

合理膳食对治疗和控制疾病发展有积极意义，患儿的饮食应以低蛋白、低盐饮食为主，并注意控制钠、钾和磷的摄入。

1、可食用优质动物蛋白，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼肉，这样既可减轻肾脏负担，又能保证机体营养，延缓疾病的进展。严重肾脏疾病的患儿，需进一步减少蛋白质的摄入，可用玉米淀粉、藕粉等代替主食。

2、患儿还应适量补充维生素及矿物质，推荐摄入热量高而蛋白相对低的食物，如土豆、白薯、山药、芋头、藕、南瓜、粉丝等。为防止营养不良，要注意补充新鲜的蔬菜、水果，如西红柿、鸭梨、白萝卜、苹果等。

3、当患儿进食量少时，可适当增加一些食糖或植物油以增加热量，满足身体的基本需要。

4、可适当补充富含叶酸及铁的食物，如动物血、深绿色蔬菜等。

5、对于无明显水肿、且尿量保持在1000毫升以上的患儿，不必其饮水量限制。原因是过分限制饮水对于保护残存的肾功能并无好处。

1、忌辛辣、油腻的食物，如辣椒、胡椒、花椒、茴香、大料、香菜、五香粉等。

2、尽量减少植物蛋白的摄入，如花生、豆类、豆制品（如豆浆、豆腐）、蘑菇、木耳等。植物蛋白是粗蛋白，由于人体对植物蛋白的利用率较低，进食后人体所产生的代谢废物增多，会加重肾脏负担，使血肌酐、尿素氮升高，病情恶化。

3、避免食用腌制或高盐的食物，如泡菜、咸菜、大酱等。

4、慎食含钾高的食物，如蘑菇、海带、木耳、银耳、紫菜、菜花、油菜、火腿、榨菜、干贝、杏仁、莲子、百合、核桃、柿饼、黑枣、橘子、西瓜、香蕉等。

5、避免食用蛋黄、全麦面包、薏苡仁、坚果类等高磷食物。

1、早期治疗原发疾病，如患急性肾小球肾炎、急性肾盂肾炎、急性尿路感染等疾病，应注意休息，接受系统治疗，以达到痊愈。如治疗不彻底，反复发作，导致慢性肾功能不全，则易发生本病。

2、对慢性肾脏疾病患儿要进行严格的饮食管理，患儿应摄入优质低蛋白，低磷、低盐、高热量饮食。注意保暖，避免感冒或感染的发生。同时，要注意休息，避免过度劳累。