肺动脉狭窄

肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS）是指右心室和肺动脉间的通路由于先天性畸形而产生的狭窄，根据发病部位可分为右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄和肺动脉瓣环、肺动脉主干及其分支狭窄三种类型，其中以肺动脉瓣狭窄最为常见。各个部位的狭窄可各自独立存在，也可合并存在。患者的临床表现与狭窄的程度有关，轻度者无症状或症状轻微，中重度者常在活动后出现胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。

1、根据发病部位可分为右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄和肺动脉瓣环、肺动脉主干及其分支狭窄三种类型。

2、根据肺动脉口压力阶差大小分类

（1）轻度：狭窄压力阶差<40mmHg。

（2）中度：狭窄压力阶差为40~100mmHg。

（3）重度：狭窄压力阶差>100mmHg。

本病无传染性。

肺动脉狭窄是一种较为常见的先天性心脏病，但具体发病率尚无权威的相关数据。

本病好发于婴幼儿。

肺动脉狭窄多是因为先天发育异常而导致的，另外怀孕的早期风疹综合征和家族遗传等多种因素可增加本病的发生风险。

1、怀孕的早期风疹综合征

在怀孕的前3个月内，如果孕妇患风疹，可导致胎儿出现风疹综合征，临床表现为白内障、耳聋及先天性心血管畸形，而最多的就是肺动脉狭窄。

2、家族遗传

肺动脉瓣狭窄具有一定的家族遗传性，且其他综合征中也可有肺动脉瓣狭窄，如Noonan综合征。

3、其他

类癌综合征、风湿热、肺动脉瓣置换等也是导致肺动脉狭窄的高危因素。

肺动脉狭窄的临床表现与狭窄的程度有关，轻度者无症状或症状轻微，中度以上者常在活动后出现乏力、胸闷、气促、心悸等，如伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，可有不同程度的发绀。危重者可能出现躁动、呼吸困难、心力衰竭甚至晕厥。

1、心力衰竭

肺动脉狭窄使血流在右心室与肺动脉之间存在压力阶差，尤其在右心室收缩时，为克服前向阻力负荷，导致右心室向心性肥厚，进而引发心力衰竭，甚至死亡。

2、其他

肺动脉狭窄常合并法洛四联症等其它心内畸形。

1、活动后出现乏力、胸闷、气促、心悸、发绀。

2、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时到医院就诊。

家长可以带患儿到心血管内科或心脏外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使孩子不舒服的症状加重或者缓解？

3、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

4、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、母亲有按时孕检吗？孕期有没有风疹等疾病？

6、家族中有人有类似的症状吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？会对孩子有什么影响吗？

6、如果治好了会复发吗？有后遗症吗？

7、平时生活孩子需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

患者出现乏力、胸闷、气促、心悸、发绀等症状，应及时就医。医生在询问完病史后通常会建议患者进行体格检查、心电图、超声心动图、胸部X线、心导管、选择性右心室造影等检查，以明确诊断及判断狭窄程度。

胸骨左缘第2肋间可闻及响亮而粗糙的收缩早中期喷射样杂音，并向左颈根部传导，肺动脉第二心音减弱或消失，并伴有收缩期震颤。

1、心电图

电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。

2、选择性右心室造影

可进一步确定梗阻部位，评定狭窄的严重程度，并可发现有无合并其他畸形。

1、胸部X线

肺动脉圆锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细，双肺野清晰，右心室甚至右心房增大。

2、超声心动图

该病最有价值的常规影像技术，可显示肺动脉瓣狭窄的性质、部位及程度，是否并存肺动脉瓣畸形及发育不良，剑突下双动脉短轴可显示漏斗部狭窄，胸前切面可观察到右心室、右心房增大。并可计算右室-肺动脉间的跨瓣压差。

3、心导管检查

可提供肺动脉狭窄的血流动力学变化数据：右心室与肺动脉间收缩期压力阶差>20mmHg为轻度狭窄；压差>40mmHg为有意义狭窄，应进行治疗。连续压力曲线还有助于狭窄类型鉴别。

一般根据患者出现乏力、胸闷、气促、心悸、发绀等症状，体格检查发现特征性体征，以及心电图、超声心动图、胸部X线、心导管、选择性右心室造影等辅助检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，医生会与室间隔缺损、法洛四联症等疾病相鉴别。

1、室间隔缺损

肺血量增多而不像肺动脉狭窄肺血量减少。室间隔缺损的杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯形。

2、法洛四联症

心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音；超声心动图可显示右心室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨等。

轻度、无明显症状的肺动脉狭窄患者一般无需治疗，而症状明显、右心增大、狭窄程度较重、合并其它心内畸形的患者，应在医生的指导下考虑进行介入治疗或手术治疗。

必要时，患者可在医生的指导下预防性使用抗生素，以尽量避免肺部感染或心内膜感染。

无

1、介入治疗

绝大多数患者可以进行介入治疗，包括肺动脉瓣球囊扩张、经皮肺动脉瓣置入以及肺动脉分支狭窄的支架置入等。

2、外科手术

（1）肺动脉瓣狭窄者行瓣膜交界切开术。

（2）漏斗部狭窄者则应切开右心室流出道前壁，切除纤维肌环或肥厚的壁束和隔束，疏通右心室流出道或加宽流出道。

（3）肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开狭窄的主干或瓣环，跨越瓣环做右心室流出道至肺动脉的补片加宽术。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

肺动脉狭窄的预后随狭窄的严重程度而不同，轻中度狭窄者预后好，严重者如不及时治疗可能发生心力衰竭甚至死亡。

1、本病具有一定的遗传性，可能会遗传给下一代。

2、严重者可能发生心力衰竭甚至死亡。

本病经积极治疗，可能实现临床治愈。

患儿及家长在日常生活中应保持良好的生活习惯，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，家长还应带患儿定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。

2、室内空气要流通，经常室内开窗通风。冬天也应定时打开窗户，以加强空气对流。

3、尽量减少婴幼儿长时间的哭吵，减少去人多场所。

4、注意保暖，根据季节变化，适时加减衣服，防止受凉。

遵医嘱定期复查心脏彩超、心电图、胸部X线等。

1、术后应预防压疮

（1）小于2岁患儿仰卧位枕部为最大受力点，枕部贴减压贴，每隔半小时轻微抬患儿枕部一次，每次大约30秒，使其恢复枕部血液循环，降低枕部压疮的发生风险。

（2）幼儿仰卧位时腿呈蛙式，可使用1/2的三角形减压贴将足跟至脚外侧包裹有效预防压疮。

2、伤口护理

保持伤口清洁和干燥，如伤口周围出现红肿，有渗血、渗液等情况或伴发热时，应及时告知医护人员。

3、营养支持

术后常需鼻饲喂养，研究报道通过鼻胃管24小时持续的配方奶输注是一种较为理想的肠道营养支持方法。必要时使用中心静脉给予静脉高营养维持。

本病一般不需要特殊的饮食，只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患儿主要通过摄入乳制品等来保证营养的均衡，建议进行母乳喂养，且乳母宜多食富含糖、蛋白、脂肪和维生素的食物。

2、能够自主进食的患者应给予营养价值高、清淡易消化的食物，且要控制零食和饮料摄入。

1、婴幼儿患者应避免食用难以消化的食物。

2、能够自主进食的患者应限制钠盐及水分的摄入，以减轻心脏负荷。

本病是一种先天性心脏病，目前尚无十分有效的预防措施。