肝门部胆管癌

肝门部胆管癌又称为近端胆管癌、Klatskin肿瘤，指原发于围肝门区胆管的上皮源性恶性肿瘤，不包括肝内胆管癌（胆管细胞癌）。肝门部胆管癌在肝外胆管癌中最为常见，病因尚不明确，可能与多种因素有关。肝门部胆管癌可引起纳差、食欲下降、厌油、消化不良、右上腹胀闷不适、黄疸、全身皮肤瘙痒等症状，以手术治疗为主，可根据病情进行药物治疗、营养支持治疗、对症治疗等处理。

Bismuth-Corlette分型（Ⅰ~Ⅳ型）。

1、Ⅰ型

肿瘤累及肝总管，尚未侵犯左右肝管汇合部。

2、Ⅱ型

肿瘤累及肝管汇合部，尚未侵犯左右肝管。

3、Ⅲa型

肿瘤累及肝总管，侵犯右肝管。

4、Ⅲb型

肿瘤累及肝总管，侵犯左肝管。

5、Ⅳ型

肿瘤侵犯左肝管和右肝管，或多中心肿瘤。

本病不会传染。

肝门部胆管癌是一种罕见的恶性肿瘤，但尚无明确的发病率相关数据。

尚无明确好发人群结论。

肝门部胆管癌确切的病因尚不明确，可能与胆管结石、胆管寄生虫病、胆管囊性扩张症、原发性硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎、极少数胆管良性肿瘤等多种因素有关。

1、胆管结石

肝门部胆管癌可伴发胆囊结石及肝内胆管结石，肝胆管结石并肝门部胆管癌有散在报道。胆管的长时间炎症、结石刺激及胆管上皮的增生性改变可能与癌变有关。

2、胆管寄生虫病

中华分支睾吸虫、麝猫睾吸虫感染可导致胆管炎、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生，是导致肝门部胆管癌的因素之一。如果在富含亚硝胺饮食习惯的地区，更增加诱癌的可能。

3、胆管囊性扩张症

胆管囊性扩张疾病易发生癌变，成年患者的癌变率远远高于婴幼儿。囊肿内结石形成，细菌感染，特别是由于胆胰管合流异常导致胰液反流是癌变发生的主要原因。

4、原发性硬化性胆管炎

一般认为是胆管癌的癌前病变。

5、溃疡性结肠炎

慢性溃疡性结肠炎患者发生胆管癌的危险性较之无此病者高400倍以上，且发癌时间提早20年。

6、极少数胆管良性肿瘤

如肝门部乳头状瘤等可以癌变。

已知的危险因素有原发性硬化性胆管炎、肝吸虫感染（华支睾吸虫和泰国肝吸虫）及肝胆管结石，但是大多为散发病例，且没有明显的刺激因素。

肝门部胆管癌早期临床症状多为纳差、食欲下降、厌油、消化不良以及右上腹胀闷不适等。患者到外科就诊时主要症状为黄疸，伴有尿色加深，全身皮肤瘙痒，少数患者可出现寒战、发热、恶心、呕吐、腹泻、倦乏等症状，黄疸出现后会进行性加重，尿呈茶色，粪便由浅黄色转变为陶土色。

肝门部胆管癌可能会向其他脏器转移。

1、纳差、食欲下降、厌油、消化不良。

2、右上腹胀闷不适。

3、黄疸、全身皮肤瘙痒。

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、当出现上述症状时可到肝胆外科就诊；

2、确诊后可选择肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、您之前有其他疾病吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现疑似肝门部胆管癌的症状时，应及时就医。医生会通过肝功能、尿液分析、肿瘤标志物、B超检查、CT、MRI、MRCP、ERCP、PTC等检查了解患者的病情。

1、肝功能

总胆红素和直接胆红素明显升高，ALP（血清碱性磷酸酶）明显升高。

2、尿液分析

尿胆红素阳性。

3、肿瘤标志物

CA-199常升高，CEA（癌胚抗原）、CA125偏高具有一定意义。

1、B超检查

可发现肝内胆管扩张范围及程度，评价胆道梗阻水平，多普勒超声能够显示门静脉血管有无受侵狭窄、甚至闭塞。

2、CT

CT扫描可见扩张的肝内胆管、有无肝叶萎缩，有时可见肝门区胆管壁增厚或肿块。增强CT对显示肿瘤与肝门血管的关系、有无血管受侵狭窄、区域淋巴结有无肿大更具优势。

3、MRI、MRCP（磁共振胰胆管造影）

MRI能够显示扩张的肝内胆管、有无肝叶萎缩、血管侵犯。MRCP对显示肝门部胆管受侵狭窄的范围及程度具有明显的优势。

4、ERCP（经内镜逆行性胰胆管造影）、PTC（经皮肝穿刺胆道造影）

能够显示胆管受侵狭窄的范围和程度。

医生会询问患者的病情，了解患者症状出现的时间以及病情的变化情况，结合患者的临床表现以及肝功能、尿液分析、肿瘤标志物、B超检查、CT、MRI、MRCP、ERCP、PTC等辅助检查结果综合进行诊断。

肝门部胆管癌以手术治疗为主，根治性手术治疗是患者获得治愈和长期生存的唯一机会，对于无法手术根治的患者，可通过药物治疗、针对并发症治疗、营养支持治疗等方式进行治疗。

1、营养支持

给予患者足够及合理的营养支持，术前应对肿瘤、肝储备功能充分评估，给予维生素K、营养支持。

2、对症处理

对晚期出现的癌痛、腹胀、黄疸、发热等进行积极治疗，能够改善患者生存质量，适当延长生存期。

肝门部胆管癌的药物治疗以化学药物治疗为主，通常不选择常规药物治疗。分子靶向、细胞免疫、中医药治疗具有一定效果，请在医生的指导下进行治疗。

氟尿嘧啶、吉西他滨

根治性手术治疗是肝门部胆管癌患者获得治愈和长期生存的唯一机会，切除范围至少应包括肝门部及胰腺上肝外胆管、肝十二指肠韧带淋巴结，然后再行胆管空肠的Roux-en-Y吻合。部分患者需要联合肝叶切除和（或）肝门血管切除重建。手术方式包括肝外胆管切除、区域淋巴结清扫、胆肠吻合术，联合肝叶切除，联合肝门血管切除与重建。

对于错过手术时机或无法耐受手术的患者，医生会选择放疗、化疗。

1、放疗

通过放射线照射杀灭肿瘤细胞，治疗效果比较有限。能一定程度延缓肿瘤进展，争取延长患者寿命。

2、化疗

通过化疗药物杀灭肿瘤细胞，多选择以氟尿嘧啶或吉西他滨为主药的化疗方案。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

肝门部胆管癌预后与患者病情有关，多数肿瘤恶性程度高，患者预后较差；少数肿瘤生长缓慢，患者预后相对较好。

1、肝门部胆管癌会引起多种不良症状，会严重影响患者的正常生活。

2、肝门部胆管癌属于恶性肿瘤，会危及患者生命。

肝门部胆管癌属于恶性肿瘤，很难彻底治愈。

患者术后应重视康复注意事项，保护伤口、合理运动。在生活中要选择健康的生活方式，有利于身体恢复。注意遵医嘱复查，及时了解病情变化。

1、心理特点

患者常因所患疾病为恶性肿瘤而感到绝望、恐惧、愤怒等，不利于病情的控制，部分患者甚至可能出现自暴自弃等情况。

2、护理要点

（1）家属应及时与患者沟通，耐心倾听患者的诉说，用亲切的语言安慰患者，鼓励患者及时讲出心理感受，并及时开解、疏导患者。

（2）患者应树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，还可以听放松心情的音乐，保持乐观开朗的心情，增强治疗信心，提高生活质量。

1、规律作息，注意休息，避免熬夜。

2、适当活动，但不要进行过于剧烈的运动。

3、注意个人卫生，及时更换衣服。有皮肤瘙痒的患者不要过度搔抓。

4、保持良好的心情，及时排解不良的情绪，以积极的心态面对生活。

遵医嘱复查，及时了解术后恢复情况以及肿瘤变化情况。

1、术后注意休息，避免剧烈运动，待身体恢复后可由一些简单的活动逐步过渡到日常活动，但不要进行激烈的对抗性运动。

2、保护伤口，避免牵拉、抓挠伤口，避免伤口接触污物。注意观察伤口情况，出现渗血、流脓等情况要及时治疗。

3、对于有引流管的患者，要保证引流通畅，不要牵拉、挤压、折叠引流管。出现异常应及时告知医生。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、选择清淡、易消化的食物。

2、保证蛋白质的摄入，可选择鸡胸肉、鱼肉等含脂肪较少的食物。

3、多吃新鲜蔬菜、水果，保证维生素的摄入

1、避免辛辣刺激、生冷的食物，少喝刺激性的饮料及酒。

2、避免暴饮暴食，避免过度节食。

3、避免摄入过量的脂肪，少吃动物脂肪、油炸食品。

本病病因不明，尚无有效预防措施，但积极治疗胆管结石、胆管寄生虫病、胆管囊性扩张症、原发性硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎、胆管良性肿瘤等疾病可能会减少本病的发生风险。