肝硬化男性性功能减弱综合征

肝硬化男性性功能减弱综合征（Silvestrini-Corda syndrome），是指男性肝硬化患者，因类固醇激素代谢紊乱，出现第二性征退化和男性乳房发育。本病于1925年、1926年先后由Silvestrini、Corda医师报道，因此，也被称为Silvestrini-Corda综合征或肝硬化内分泌缺陷综合征。患者的临床表现包括肝硬化及内分泌失调两方面表现。肝硬化男性性功能减弱综合征以针对肝硬化治疗为主。本病预后主要取决于基础肝病。

肝硬化男性性功能减弱综合征本身不会传染，但部分由于长期感染乙型肝炎、丙型肝炎等肝炎病毒而引起的肝炎后肝硬化，这些肝炎病毒可通过血液、母婴垂直及性接触传播。

肝硬化男性性功能减弱综合征患者约占全部肝硬化病例的12%~16%左右，各种类型肝硬化均可引起本病，其中以酒精性肝硬化患病率最高。

好发于20~50岁男性。

肝硬化男性性功能减弱综合征主要由于肝硬化时肝脏对激素代谢功能降低引起的内分泌失调所致。具体发病机制包括雌激素生物活性增高、睾丸酮减少及组织对雌激素敏感性增加三方面。

肝硬化在代偿期阶段由于不会出现明显的病理生理变化，因此，肝硬化代偿期患者一般不会出现肝硬化男性性功能减弱综合征。当患者因肝硬化出现第二性征退化和男性乳房发育等表现时，也意味着肝硬化已进入失代偿期。

1、肝硬化失代偿期表现

（1）消化吸收不良：包括食欲减退、恶心、厌食、腹胀等，餐后加重，荤食后易泻。

（2）营养不良：消瘦、乏力、精神不振等。

（3）黄疸：皮肤、巩膜黄染，尿色深。

（4）出血和贫血：如鼻出血、牙龈出血，以及皮肤瘀点、瘀斑、消化道出血、面色苍白、头晕、虚弱等。

（5）门静脉高压表现：如腹水、脾大等。

2、内分泌失调表现

（1）男性乳房发育：乳房发育可为单侧或双侧，单侧者以右侧多见。

（2）第二性征减退：包括阴毛、腋毛、胡须脱落稀疏，声音变尖细，性欲减退，阳痿，睾丸萎缩等。

肝硬化男性性功能减弱综合征可并发电解质紊乱、酸碱失衡、消化道出血、胆石症、自发性细菌性腹膜炎、胆道感染、肺部感染、门静脉血栓形成、肝肾综合征、肝肾脑病、原发性肝癌等。

1、突然出现呕血、黑便。

2、突发嗜睡、言语不清、昏睡、昏迷。

3、极度虚弱、乏力、头晕、面色苍白。

4、出现其它紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现食欲减退、厌食、恶心、呕吐、腹胀。

2、出现男性乳房发育、性欲减退、毛发脱落、阳痿、睾丸萎缩。

3、伴发热、皮肤巩膜黄染、尿色加深、皮肤瘀点、瘀斑等。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、消化内科

病情稳定者可前往消化内科就诊。

2、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科救治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您是否患有基础疾病呢？比如慢性乙型肝炎、酒精性肝病等？

10、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

11、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

12、您有没有过敏的食物或药物？

13、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、需要做手术吗？

9、这个病会遗传吗？

10、平时需要注意什么？

11、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现食欲减退、厌食、腹胀、性欲减退、毛发脱落、乳房发育等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、尿常规、凝血功能、吲哚氰绿排泄试验、腹水常规检查、血清激素测定、黄体生成素释放激素试验、B超、CT、MRI、肝组织活检、内镜检查等检查。

1、医生通过视诊，可以观察患者有无水肿、黄疸、发绀、消瘦、男性乳房发育、肝病面容、肝掌、蜘蛛痣等体征，有助于初步诊断。

2、医生通过触诊和叩诊，可以检查患者是否存在肝浊音界扩张、脾脏肿大、移动性浊音阳性、局部压痛、肾区叩痛等体征，协助诊断。

3、医生通过听诊，可以评估有无啰音、心脏杂音、血管杂音、肠鸣音异常等，有助于评估病情。

1、血常规

医生通过分析红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板等指标，初步判断是否继发感染、贫血、出血、脾功能亢进等。

2、血生化

包括血清白蛋白、前白蛋白、胆固醇、胆碱酯酶、血肌酐、尿素氮等重要指标，对评估患者肝肾功能及肝功能代偿能力提高重要依据。

3、尿常规

肝硬化代偿期时，患者尿常规一般无明显异常；肝硬化进入失代偿期，尿中可出现尿蛋白和管型尿，以及尿胆原、尿雌激素排泄增加，而17-酮类固醇及尿雄激素排泄减少，有助于诊断及评估病情。

4、凝血功能

包括凝血酶原时间（PT）、凝血酶原活动度（PTA）、凝血酶原国际标准化比率（PT-INR）和部分凝血酶原时间（APTT）测定等是常用的反映凝血因子异常的指标。肝硬化损害明显时患者凝血酶原时间将会明显延长。

5、吲哚氰绿（ICG）排泄试验

具有无创、安全、准确、灵敏、定量、可动态监测等优点，可用于评价肝硬化患者肝脏储备功能，特别是应用于肝硬化患者术前手术风险的评估。

6、腹水常规检查

可用于了解腹水的性质（渗出液、漏出液），并可通过腹水细菌培养及药敏试验，指导用药。另外，当患者腹水为血性时，需注意是否合并肝癌、结核性腹膜炎、门静脉血栓形成等并发症。

7、血清激素测定

主要表现为雌激素浓度增加，黄体酮含量减少，而黄体酮生成素和滤泡刺激素一般正常，可支持诊断。

8、黄体生成素释放激素试验

本病患者此项试验反应强烈，这是因为雌激素增多抑制了下丘脑-垂体的作用，对诊断具有一定价值。

肝组织活检：医生在超声或者腹腔镜的指引下，快速进行肝穿刺，取肝组织进行病理检查，可确诊早期肝硬化。

内镜检查：仍然是筛查消化道静脉曲张及评估出血风险的“金标准”。约90%肝硬化患者静脉曲张发生在食管和（或）胃底，胃镜检查可直接观察食管及胃底有无静脉曲张，了解其曲张程度和范围，并可确定有无门静脉高压性胃病。

1、B超

是诊断肝硬化的简便方法。门静脉高压症表现为脾肿大、门静脉扩张和门腔侧支开放及腹水等。超声多普勒检查可发现门静脉血流速率降低和门静脉血流反向等改变。超声检查与操作者经验关系较大，易受操作者主观判断影响。

2、CT

可用于肝纤维化及肝硬化的评估，但对肝纤维化诊断敏感性低，对肝硬化诊断有较高的敏感性与特异性。三维血管重建还可以清晰显示门静脉系统血管及血栓情况，并可计算肝脏、脾脏体积。

3、MRI

可用于肝纤维化及肝硬化的评估。肝硬化MRI影像学特征与CT检查所见相似。其中，磁共振弹性成像（MRE）是近年来发展的一种无创肝纤维化分期诊断方法，可用于腹水和肥胖患者或代谢综合征患者，可检测全部肝脏。

医生根据患者出现食欲减退、厌食、性欲减退、毛发脱落、乳房发育等症状，结合体格检查及病史，以及血生化、尿常规、凝血功能、吲哚氰绿排泄试验、血清激素测定、黄体生成素释放激素试验、B超等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在药物相关乳房发育等疾病。

药物相关乳房发育：肝硬化男性性功能减弱综合征主要需要与药物相关乳房发育进行鉴别。近年来，学者们发现长期应用螺内酯治疗肝硬化腹水者也可出现男性乳房发育，但通常不会出现第二性征减退，结合长期用药史，一般不难区分。

肝硬化男性性功能减弱综合征的治疗原则是通过综合治疗积极处理肝硬化，这是因为患者的内分泌失调是由于肝硬化所致，经积极的肝硬化治疗，如肝功能好转，增大的乳房可缩小，第二性征也可有效改善。既往有人使用雄激素治疗逆转雌激素增加，但有引起肝内胆汁淤积的副作用，加重肝硬化病情，需慎重使用。

1、代偿期肝硬化者可参加轻工作，失代偿期尤其出现并发症者应卧床休息。

2、肝硬化是一种慢性消耗性疾病，需注意营养支持。只要患者的肠道尚可用，需鼓励肠内营养，减少肠外营养。

3、肝豆状核变性肝硬化患者应避免食用富含铜的食物，如贝类、坚果、蘑菇和动物内脏。

4、血色病肝硬化应限制饮食中铁的摄入，减少铁的吸收，能耐受者可给予治疗性静脉放血。

1、抗病毒药物

可以逆转肝纤维化，甚至早期肝硬化，延缓和减少肝功能衰竭、肝硬化失代偿、原发性肝癌和其他并发症的发生，改善患者生命质量，延长其生存时间。

（1）慢性乙型肝炎所致肝硬化

医生会根据患者的血清HBVDNA、ALT水平和肝脏疾病严重程度，同时结合年龄、家族史和伴随疾病等因素，综合评估患者疾病进展风险，决定是否需要启动抗病毒治疗。

①代偿期乙型肝炎肝硬化患者，推荐采用恩替卡韦（ETV）、富马酸替诺福韦（TDF）或富马酸丙酚替诺福韦（TAF）进行长期抗病毒治疗，或采用聚乙二醇干扰素α治疗，但需密切监测相关不良反应。

②失代偿期乙型肝炎硬化患者，推荐采用ETV或TDF长期治疗，禁用干扰素治疗，若必要可以应用TAF治疗。

（2）丙型肝炎所致肝硬化

对于丙型肝炎肝硬化，一经确诊应立即进行抗病毒治疗。

①代偿期丙型肝炎肝硬化患者，医生会根据患者HCV基因分型、肝脏疾病严重程度、肾脏功能等综合考虑，选择相应的抗病毒治疗方案。通常来讲，我国是以1b型、2型、3型基因型丙型肝炎为主，治疗药物主要为索磷布韦、维帕他韦、格卡瑞韦、哌仑他韦等。

②失代偿期丙型肝炎肝硬化患者，可以选择来迪派韦/索磷布韦或索磷布韦/维帕他韦或索磷布韦＋达拉他韦，以及利巴韦林治疗。

2、巴氯芬

对于主动戒酒困难者可使用巴氯芬进行治疗，并积极防治酒精戒断综合征（可使用安定类药物治疗）。

3、免疫抑制剂

对于自身免疫性肝炎所致的活动性肝硬化患者应采取免疫抑制剂治疗，一般选择泼尼松或泼尼松龙联合硫唑嘌呤进行治疗。

4、螯合剂

（1）驱铜治疗：适用于肝豆状核变性肝硬化者，常用药物有青霉胺、曲恩汀。

（2）祛铁治疗：适用于血色病所致肝硬化者，常用药物有去铁胺、地拉罗司。

5、吡喹酮

适用于血吸虫病肝硬化和华支睾吸虫病肝硬化存在活动性感染者。

6、抗炎抗纤维化药物

对某些疾病无法进行病因治疗，或充分病因治疗后肝脏炎症和（或）肝纤维化仍然存在或进展的患者，可考虑给予抗炎抗肝纤维化治疗。常用药物有有甘草酸制剂、双环醇、多烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽、安络化纤丸、扶正化瘀胶囊等。

7、利尿剂

如螺内酯、呋塞米为肝硬化腹水的一线治疗药物。

8、止血药物

由于肝硬化并发胃食管静脉破裂出血是肝硬化导致患者死亡的主要原因，因此，一旦发生急性出血时应立即使用缩血管药物，收缩内脏血管，减少门静脉血流量，达到止血效果，挽救患者生命。常用药物为特利加压素、生长抑素、垂体后叶素等。

恩替卡韦、富马酸替诺福韦、富马酸丙酚替诺福韦、聚乙二醇干扰素α、索磷布韦、维帕他韦、格卡瑞韦、哌仑他韦、来迪派韦、维帕他韦、达拉他韦、利巴韦林、巴氯芬、泼尼松、泼尼松龙、硫唑嘌呤、青霉胺、曲恩汀、去铁胺、地拉罗司、吡喹酮、甘草酸制剂、双环醇、多烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽、安络化纤丸、扶正化瘀胶囊、螺内酯、呋塞米、特利加压素、生长抑素、垂体后叶素

1、经颈内静脉肝内门体分流术（TIPS）

是20世纪90年代出现的治疗肝硬化门静脉高压的新方法。该手术具有创伤小、成功率高、并发症低、适应证广、降低门静脉压力显著等优点。控制食管静脉曲张出血疗效可靠，在晚期肝硬化门静脉高压的治疗中有着极为重要的作用。

2、肝移植

对于各种原因所致的终末期肝硬化，肝移植是最佳的治疗选择，严格把握手术时机及充分做好术前准备可提高手术存活率。但是仍存在费用高昂、供肝缺乏、术后需长期使用免疫制剂等诸多问题。

肝硬化男性性功能减弱综合征的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

肝硬化男性性功能减弱综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与肝硬化相同。如患者经积极诊治，肝功能好转，增大的乳房可缩小，第二性征也可改善或恢复；反之病情可进一步加重。

1、本病可导致患者出现肝硬化及内分泌失调表现，严重日常生活质量。

2、本病可并发消化道出血、自发性细菌性腹膜炎、肺部感染、肝肾综合征、肝肾脑病、原发性肝癌等严重并发症，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

部分患者可随着肝功能的好转，内分泌失调症状得到改善或恢复；部分发生严重并发症者，很难被治愈。

由于肝硬化男性性功能减弱综合征是一种慢性消耗性疾病，患者应通过静养、禁酒、调节自身情绪等进行日常调理，有助于减轻病情，提高生活质量。

1、心理特点

本病可导致患者出现厌食、腹胀、恶心、呕吐、贫血、出血等不适，严重影响日常生活，还会导致患者出现男性乳房发育、第二性征减退，很可能引起焦虑、自卑、抑郁等负面心理，不利于治疗。

2、护理措施

家属应给予患者更多的精神支持，多与患者交流，帮助稳定患者情绪，并告知患者内分泌失调表现是由于肝硬化所引起，通过积极治疗，乳房发育可随着肝功能的好转而缩小，第二性征也可得到改善或恢复，以此增强患者的治疗信心，积极配合治疗。

肝硬化患者多需要长期的药物治疗，单靠患者自己往往很难完整执行，家属应注意提醒和督导患者遵医嘱用药。同时，应详细了解药物的副作用，避免患者服用具有肝毒性的药物。

1、处于代偿期的患者不宜过度劳累。

2、处于失代偿期者应卧床休息。

3、肝硬化患者需绝对禁酒。

4、家属应为患者营造愉快和谐的家庭氛围，对患者应多理解、宽容。

5、保持大便通畅，必要时使用缓泻剂。

6、注意天气变化，及时增加衣物，预防感冒。

家属应注意观察肝硬化的病情活动，如患者出现嗜睡、言语含糊、腹围增加、黑便、皮肤巩膜黄染等，需及时就医。

医生会根据患者的病情制定相应的复诊计划，一般会建议患者每3~6个月到院复诊。

本病是一种慢性消耗性疾病，患者容易出现食欲减退、厌食、恶心等不适，家属应注意对患者的饮食调理，遵循高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪等原则，可以起到辅助治疗的作用，降低因肝硬化造成的伤残率及死亡率。

1、家属应在营养医师的指导下，制定患者每日的膳食计划，保证每日总热量的摄入。

2、宜采取高蛋白质、高维生素、易消化的食物，如瘦肉、河鱼、豆制品、牛奶、豆浆、新鲜水果及蔬菜等。

3、可以多做一些患者喜爱的食物。

4、宜少食多餐。

5、宜采用蒸煮、快炒等烹调方式，促进营养吸收。

6、轻中度腹水者应注意限制每日的饮水量和食盐摄入量。

1、严禁饮酒。

2、忌辛辣刺激性饮食。

3、忌暴饮暴食。

4、少吃容易产气的食物。

5、忌质地粗糙的食物。

对于肝硬化男性性功能减弱综合征的预防就是针对肝硬化进行预防，一般可以采取以下预防措施。

1、对慢性乙型肝炎、丙型肝炎、酒精性肝病等原发疾病进行积极有效的长期治疗，是预防肝硬化的关键。

2、避免接触和应用对肝脏有毒的物质。

3、保持情绪积极、乐观，避免焦虑、紧张、暴怒等。

4、肝病处于前期或稳定期，可做些轻体力工作，也可适当进行体育锻炼，如散步、做保健操、打太极拳、练气功等，做到动静结合。

5、戒烟戒酒。

6、在医生指导下合理服用中药及补品，避免滥用。