高脂蛋白血症Ⅴ型

高脂蛋白血症Ⅴ型（hyperlipoproteinemia type Ⅴ），又称为高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症，为高脂蛋白血症Ⅰ型和高脂蛋白血症Ⅳ型的混合型，可同时兼有两型的特征。本病主要由于家族遗传及某些继发性因素所致。患者常于20岁以后发病，主要临床表现为肝脾肿大、腹痛伴胰腺炎。高脂蛋白血症Ⅴ型的治疗包括一般治疗和药物治疗。本病预后取决于病情严重程度、病因、有无并发症、治疗时机等综合因素。

无传染性。

高脂蛋白血症Ⅴ型在高脂蛋白血症中并不常见，暂无确切发病率报道。

好发于成年、肥胖、高尿酸血症及糖尿病患者。

高脂蛋白血症Ⅴ型主要由于家族遗传及某些继发性因素所致，其中，以继发性因素多见，如糖尿病酮症酸中毒、胰腺炎和肾病综合征等。

1、继发性因素

是导致本病的主要原因，包括糖尿病酮症酸中毒、酒精中毒、系统性红斑狼疮、胰腺炎和肾病综合征等。另外，饮食不当或使用某些药物（如雌激素、类固醇等）也可能引起本病。

2、遗传因素

高脂蛋白血症Ⅴ型也见于某些家族遗传性疾病，如家族性高三酰甘油血症、家族性混合性高脂血症。

患者常于20岁以后发病，主要临床表现为肝脾肿大、腹痛伴胰腺炎，很少出现黄色斑和黄色瘤。部分患者可发生早发的冠心病。

高脂蛋白血症Ⅴ型可并发高尿酸血症、肥胖症、早发冠心病、脂肪肝、脑卒中等。

1、体检发现血脂异常。

2、出现肝脾肿大、腹痛。

3、出现胸痛、心绞痛。

4、存在高脂蛋白血症家族史。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

患者应前往内分泌科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您以前有没有出现过类似的症状？

4、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有在服用什么药物吗？

7、您是否患有基础疾病呢？比如糖尿病、高血压、肾病综合征等

8、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

9、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

10、您有没有过敏的食物或药物？

11、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、还需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？药物有哪些副作用？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、需要做手术吗？

8、这个病会遗传吗？

9、平时生活和饮食上需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现肝脾肿大、腹痛等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血脂检测、血生化、乳糜颗粒试验、糖耐量试验、超声、CT等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以观察患者有无肥胖、皮肤黄色瘤、肝脾肿大等，可以协助诊断。

2、医生通过听诊，可以检查患者是否存在心脏杂音、心率不齐、血管杂音等，有助于评估病情。

3、医生还可以通过简单的体力、智力测试，初步判断有无脑血管和周围血管受累表现。

1、血脂检测

（1）血脂定量：包括测定患者血浆或血清总胆固醇（TC）、甘油三酯浓度（TG）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、载脂蛋白A（ApoA）和载脂蛋白B（ApoB）等，有助于早期发现和诊断。

（2）血脂蛋白电泳：本病患者表现为乳糜微粒和前β-脂蛋白明显增多，对诊断具有重要价值。

2、血生化

用于评估患者的肝肾功能、电解质水平，指导治疗。

3、乳糜颗粒试验

将患者的血浆标本放置于4℃冰箱中过夜，外观有“奶油样”顶层，下层混浊，属于罕见的血清外观，可支持诊断。

4、糖耐量试验

本病患者多具有糖耐量异常，可辅助诊断。

医生会根据患者的临床表现，必要时借助超声、CT等影像学手段，评估心脏及外周血管受累情况。

医生根据患者出现肝脾肿大、腹痛等症状，结合体格检查，以及血脂检测、血生化、乳糜颗粒试验、糖耐量试验、超声、CT等检查即可明确诊断。

高脂蛋白血症Ⅴ型的治疗原则是，限制脂肪及胆固醇的摄入，积极控制糖尿病，减轻体重，必要时使用调脂药物治疗。

1、饮食疗法

是本病的首要的基本治疗措施，应长期坚持。本病患者应限制脂肪（占总热量的20%左右）及胆固醇的摄入，脂肪以中链脂肪酸为宜，并注意限制总热量和糖类入量，可起到营养均衡，降低血浆脂肪的作用。

2、运动疗法

对于超重及肥胖者，积极参加体育锻炼非常重要，体重减轻后可加强降低低密度脂蛋白的作用，还可使三酰甘油和高血压降低，增加高密度脂蛋白的保护作用。

调脂药物：对于通过饮食疗法和运动疗法血脂仍明显增加者，特别是伴有冠心病易患因素，已有心绞痛或心肌梗死病史者，应采取调脂药物治疗。

1、纤维酸或氯贝丁酯衍生物

目前在临床上应用较为广泛，具有较强的降脂作用，副作用较小，常用药物有非诺贝特、吉非贝齐、苯扎贝特等。

2、β羟基β甲基戊二酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂

是胆固醇合成强有力的抑制剂，常用药物有洛伐他汀、辛伐他汀、阿托伐他汀等。该类药物不宜与烟酸类及吉非贝齐等合用，以免引起严重的肌肉和肝、肾功能损害，儿童、孕妇及哺乳妇女忌用。

3、烟酸及其衍生物

属于B族维生素，大剂量时具有降血脂作用。可用于治疗除Ⅰ型之外的各型高脂蛋白血症，特别是Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型效果较好。主要副作用是皮肤潮红、瘙痒、恶心、呕吐、消化不良、肝脏损伤等。常用药物为烟酸肌醇酯、阿昔莫司等，其中，阿昔莫司为烟酸衍生物，副作用相对较小。

4、抗氧化剂类药物

常用药物为普罗布考，具有对抗脂质氧化，降低血浆氧化低密度脂蛋白，延缓动脉粥样硬化斑块的形成发展，稳定已形成的动脉粥样硬化斑块。

非诺贝特、吉非贝齐、苯扎贝特、洛伐他汀、辛伐他汀、阿托伐他汀、烟酸肌醇酯、阿昔莫司、普罗布考

该疾病一般无需手术治疗。

高脂蛋白血症Ⅴ型的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

高脂蛋白血症Ⅴ型的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后取决于病情严重程度、病因、有无并发症、治疗时机等综合因素。总体来讲，多数患者经积极诊治，一般预后较好。

1、本病可导致患者出现胰腺炎急性发作、心绞痛、早发冠心病等，严重威胁患者的生命健康。

2、部分患者存在家族遗传史，有可能遗传给下一代。

本病一般无法自愈，需及时就医。

大多数患者通过饮食、生活方式的改善及药物治疗可获得临床治愈，不影响日常生活。

家属应注意患者的心理护理及日常生活管理，帮助患者树立正确对待疾病的观念，养成良好的生活习惯，是治疗本病的重要基础措施。

1、心理特点

本病存在病程较长、病情易反复等特点，患者可能会对治疗丧失信心，出现抑郁、悲观等负面心理，不利于治疗。

2、护理措施

家属应多关心和体贴患者，营造一个良好的情感环境，使患者保持心情愉快，早日康复。同时可以学习一些本病的相关知识，向患者介绍成功治疗的案例，增强患者战胜疾病的信心，使患者保持良好的心态，乐观面对，积极接受和配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，切不可私自停药或更改用药剂量。同时，患者可了解并熟悉各类调脂药物的使用说明及药物间相互作用，减少不良反应的发生，增强治疗效果。

1、家属应为患者营造安静、舒适的居住环境，定期开窗通风，保持室内温湿度适宜。

2、患者应养成良好的生活习惯，规律作息，保证充足睡眠，避免熬夜。

3、保持积极、乐观的心态，可以培养一些良好的兴趣爱好，如读书、看报、听音乐、下棋、练书法、绘画、养花、养草、养鱼等，帮助稳定情绪，避免焦虑、抑郁。

4、积极参加体育锻炼，如做降脂健身操、散步、慢跑、骑自行车、游泳、打羽毛球等，但应避免剧烈运动。

5、避免久坐、久站、久蹲、久卧。

6、患者可根据自身情况，长期坚持做一些家务，不仅可起到减肥降脂的效果，还可促进家庭和谐。

1、非药物治疗者，开始3~6个月应复查血脂，如达标则继续非药物治疗，但仍需每6~12个月复查1次。

2、首次服用调脂药物者，应于用药6周内复查血脂、转氨酶和肌酸激酶；如血脂达标且无不良反应，逐步减为每6~12个月复查1次；如血脂未达标且无不良反应每3个月复查1次。如治疗3~6个月血脂仍未达标，应调整药物剂量或种类，或联合应用不同作用机制的调脂药物。每次调整药物种类或剂量均需在6周内复查血脂转氨酶和肌酸激酶。

高脂蛋白血症患者应特别注意饮食的调理，这是因为饮食是治疗本病的首要措施，部分患者通过合理的饮食干预即可使血脂得到有效恢复，从而避免或减少药物治疗。

1、限制每日热量的总摄入，主食以全麦面包、燕麦、糙米、土豆南瓜为宜，可帮助控制体重。

2、建议每餐增加膳食纤维含量，多吃蔬菜水果及谷物。

3、采用低脂肪饮食，建议使用不饱和脂肪酸代替饱和脂肪酸，如使用橄榄油或茶籽油代替其他烹调用油。

4、建议使用脱脂牛奶代替全脂奶。

5、增加蛋白质的摄入，使其占到总热量的20%~24%左右。

6、上述饮食结构可能出现缺铁，故患者需多吃一些含铁丰富的食物，如瘦肉、海带、紫菜、香菇、番茄、菠菜等。

1、戒烟戒酒。

2、忌甜食。

3、忌暴饮暴食。

4、尽量不吃动物内脏，不喝含糖饮料。

5、忌油炸、油腻食物。

针对本病的发病原因，可采取以下措施进行预防。

1、均衡饮食，保持低脂低盐饮食，控制能量摄入，少吃烧烤、油炸的食物。

2、戒烟限酒，避免劳累，及时排解学习、生活中的压力。

3、坚持规律科学的运动，制定合适的运动计划，坚持执行，保持理想体重。

4、积极治疗糖尿病、肾病综合征等原发疾病。

5、避免长期使用雌激素、类固醇等药物。

6、定期体检，关注血脂水平，尤其是有肥胖及高脂蛋白血症家族史者。