骨的原发性淋巴瘤

骨原发性淋巴瘤（primary lymphoma of bone）是一种少见的骨肿瘤，病变起源于骨髓腔，以单个或多个骨破坏为主，常见的好发部位是股骨、胫骨、骨盆和肱骨。其确切病因尚未明确，可能与家族遗传、免疫缺陷、病毒感染等因素有关。

1、骨非霍奇金淋巴瘤

又可分为弥漫性大细胞淋巴瘤、B淋巴母细胞瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤。

2、骨霍奇金淋巴瘤

骨恶性淋巴瘤中，国外霍奇金淋巴瘤较为多见，而国内则少见。

无传染性。

本病为一种少见的骨肿瘤，具体发病率尚无大样本数据统计。

各年龄段均可发病，男性的发病率大于女性。

骨原发性淋巴瘤的病因目前尚未十分明确，可能与病毒感染（如EB病毒感染）、家族遗传、免疫缺陷（比如艾滋病）或器官移植等因素有关。

骨的原发性淋巴瘤以局部疼痛为主要表现，通常为隐匿性或间断性疼痛，可持续数月，还可伴有软组织肿胀或明显包块。如脊神经根受压，可有放射性疼痛和神经功能障碍。

本病可能并发脊髓压迫症、病理性骨折。

患者可到肿瘤科或者骨科就诊。

1、就诊前应携带好身份证、医保卡、就诊卡等，如条件允许，可先行网上预约挂号，减少排队时间。

2、就诊前应保持空腹，以免发生不能行相关检验检查的情况。

3、若近期有就诊经历，建议携带相关就诊病历、检查报告、用药单等。

4、若近期服用药物或长期规律服用某种药物，请携带药盒或将药盒拍照存在手机上。

1、您什么时候出现的骨痛？

2、您出现骨痛之前，骨痛的地方有没有受过外伤？

3、您自己曾因这些症状于医院就诊吗？

4、您当时有没有做什么检查或治疗？

5、您以前有没有患过免疫缺陷病，如艾滋病？

6、您有没有做过器官移植的手术？

1、我为什么会得这个病？

2、这个病是不是恶性的？

3、我需要做那些检查？大概什么时候出结果？

4、这个病会不会转移？

5、这个病治疗效果怎么样？

6、这个病的治疗方法有哪些？

7、经过治疗后会不会复发？我需不需要定期复查？

患者出现局部疼痛、软组织肿胀或包块等相应症状，需要及时就医。医生通常对患者进行体格检查，以初步了解疾病情况；之后可能建议其做X线检查、CT检查、MRI检查、放射性核素扫描等，必要时需行病理检查。

医生会询问患者疼痛的部位，观察局部有无肿块，同时检查患者关节的功能；通过触诊检查局部有无压痛等。

医生通过穿刺、手术等方法获取病变处的组织，送病理科进行检查，可判断是否为肿瘤，还可以对肿瘤的来源、类型、良恶性进行评估。

1、X线或CT检查

可判断患者是否存在骨质破坏。原发性骨淋巴瘤患者通常表现为溶骨性骨质破坏，骨皮质呈虫蚀样或穿凿样改变，周围软组织肿块增大。CT更易显示细小的骨质改变及周围软组织改变。

2、MRI检查

对于怀疑为脊柱或富含神经部位的病变，常选择进行MRI检查。通过该检查可观察肿瘤侵犯的范围及程度。

3、放射性核素扫描

该检查对于发现早期病变有积极的意义，还可了解肿瘤有无全身骨骼转移。

医生会询问患者的病史，根据局部疼痛、软组织肿胀或包块等典型表现，再结合X线、CT、MRI、放射性核素扫描及病理检查结果，并除外尤文肉瘤、骨肉瘤等相似疾病，即可进行诊断。

目前国内外公认的原发性骨淋巴瘤的诊断标准如下：

1、肿瘤局限于单骨，临床和影像学检查未现有其他系统病灶；

2、病理组织学检查确诊骨病灶为淋巴瘤；

3、就诊时只有局部转移，或至少在原发灶出现6个月后，才有远处骨骼和其他部位的转移。

1、尤文肉瘤

发病年龄相对较轻，多为青年人，常伴有发热、食欲减退及消瘦等全身症状，而原发性骨淋巴瘤的全身症状轻。再结合影像学及病理检查结果，一般不难鉴别。

2、骨肉瘤

X线或CT检查可发现骨肉瘤软组织肿块内高密度肿瘤骨，常见较明显的骨膜反应，骨质破坏也相对明显，可为溶骨性或成骨性破坏，软组织肿块相对较大，MRI信号不均匀。

骨的原发性淋巴瘤对放疗敏感，照射范围通常需要包括整个患骨，此外，也可联合化疗。必要时，需进行手术治疗。

本病可经化学药物治疗，常用药物如环磷酰胺、长春新碱等，对于增强治疗效果、减少复发有积极的意义。

环磷酰胺、长春新碱

1、如果骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根，可行椎板切除减压术。

2、如果长骨被严重破坏，并伴有病理骨折或即将发生病理骨折，可通过手术切除病变，进行功能重建。

3、对于全身无转移者，可根据肿瘤的性质、病程、分期及全身与局部情况，酌情行广泛性或根治性手术。

1、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞的一种治疗方式，适用于局限的肿瘤包块。临床上恶性淋巴瘤对于放射治疗比较敏感，放射的区域应包括整个受累骨及邻近的软组织，放疗一般不受年龄的限制，但约有半数的患者可出现复发，而且承重骨的病理性骨折也是放疗后常见的并发症。

2、化学药物治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

骨原发性淋巴瘤的预后与发病部位、肿瘤类型等因素有关。一般来说，髂骨、脊柱骨淋巴瘤治疗后复发率高，治疗效果相对也差；而股骨病变的治疗效果相对较好。

本病若不及时治疗，可能并发脊髓压迫症、病理性骨折，病情持续进展甚至危及患者生命。

本病无法自愈，需要积极治疗。

骨的原发性淋巴瘤若能早期发现、积极治疗，通常可改善症状，延长患者的生存期，提高生活质量。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应积极配合医生治疗，养成良好的生活习惯，有利于身体健康的恢复。

1、心理特点

（1）骨的原发性淋巴瘤是一种少见的骨肿瘤，治疗后可复发，患者可能会对治疗产生恐惧、过度依赖、悲观、淡漠等心理。

（2）骨的原发性淋巴瘤患者不良的心理反应除了心理状态的改变，还伴有适应不良行为（如不愿与人交往、退缩等）和生理功能障碍（如睡眠不好、食欲缺乏等）。

2、护理措施

（1）家属应当引导患者正视自身疾病，多鼓励患者，以减少患者的焦虑、抑郁、恐惧等心理。

（2）患者应主动培养更多的兴趣爱好，丰富自身的知识储备量，以便保持良好的心态，配合医生的治疗。

1、养成良好的生活习惯，保持良好的睡眠质量，保持愉悦的心情。

2、适度锻炼，提高机体免疫力。

1、密切观察生命体征变化，如血压、脉率。

2、脊柱骨淋巴瘤行前侧方减压术的患者，在协助患者翻身时应保证手术部位以上及以下的部分同时翻转，以免引起疼痛或病理性脱位而损伤骨髓。

3、术后的患者出现运动、知觉变化时应及时通知医生进行查看。

4、行椎板切除减压术的患者术后应卧床休息一个月，在三个月内避免进行高强度体力劳动。并在护理人员的指导下在床上进行四肢伸展训练。四肢屈曲训练、踝关节背伸训练、踝关节跖曲训练等。

5、注意伤口局部加压包扎情况，防止敷料松脱、移位。

本病一般无特殊饮食，但患者也应在积极配合治疗的同时，重视饮食调理，养成良好的饮食习惯。

1、饮食规律，建议一日三餐，定时进餐。

2、饮食应荤素搭配，构成合理的膳食营养。

3、对于术后的患者，建议术后增加含蛋白质的摄入，如蛋白粉、瘦肉、鸡蛋等，有利于伤口的恢复。

1、避免吃泡菜、盐酸菜等含亚硝酸盐较多的食物。

2、避免霉变的花生、面粉、玉米等食物。

本病暂无有效的预防措施，因此人们应当提高健康意识，定期体检，争取早发现、早诊断、早治疗，改善自身预后。