冠状动脉瘘

冠状动脉瘘（coronary artery fistula，CAF），是指冠状动脉和心腔、大血管或其他血管的异常交通。本病绝大多数是由于先天发育异常所致，少数则因后天性因素所引起。患者症状出现的早晚及严重程度取决于分流部位、分流量及是否合并其他心脏畸形等。CAF的治疗包括药物治疗、手术治疗和介入治疗。绝大多数患者经积极诊治，一般预后良好。

1、根据病因分类

（1）先天性冠状动脉瘘。

（2）获得性（后天性）冠状动脉瘘。

2、根据血管造影结果分类

（1）A型：又称为近端型或侧-侧型，瘘口位于近端，冠状动脉起源扩张，远端正常。

（2）B型：又称为远端型或终末动脉型，瘘口位于远端，为整个冠状动脉扩张，瘘的近端分支中断于心表和心肌壁内。

3、根据瘘管起源进行分类

（1）右冠状动脉瘘。

（2）左冠状动脉瘘。

（3）单一冠状动脉瘘。

（4）双冠状动脉瘘。

（5）副冠状动脉瘘。

（6）没有特殊指名的冠状动脉瘘。

4、根据瘘管引流的位置进行分类

（1）Ⅰ型：引流入右心房。

（2）Ⅱ型：引流入右心室。

（3）Ⅲ型：引流入肺动脉。

（4）Ⅳ型：引流入左心房。

（5）Ⅴ型：引流入左心室。

无传染性。

冠状动脉瘘临床上较为少见，在活产儿中的发病率约为1/5万，冠状动脉造影检出率约为0.08%~0.30%，以先天性冠状动脉瘘最为多见，约占所有先天性心脏病的0.26%~0.4%。

好发于患有先天性心脏病者。

冠状动脉瘘的病因包括先天性发育异常及后天性因素两方面。其中，绝大多数患者是由于先天性发育异常所致；少数患者是因后天性因素所致，以心脏外伤最为常见。

1、先天性发育异常

与其他先天性心脏病一样，本病可能由于母亲在妊娠早期受病毒感染、营养不良、放射线、某些药物和遗传因素的影响，使得胎儿在胚胎时期心肌局部区域停止发育，造成冠状动脉与心腔直接交通，从而形成了先天性CAF。

2、后天性因素

包括心脏外伤、手术（如冠状动脉旁路术、二尖瓣置换术、斑块旋切术等）、心内膜心肌活检、冠状动脉介入性治疗、心脏移植、感染性心内膜炎等。

患者症状出现的早晚及严重程度取决于分流部位、分流量及是否合并其他心脏畸形等。部分患者可终生无症状，分流量较大者可在幼年发病，甚至夭折或影响生长发育。

1、心绞痛

约1/5的患者会发生心绞痛，通常为儿童或中年人，是由于分流量较大导致心肌缺血所引起。

2、呼吸困难

较为常见，约34%~60%的患者会随着年龄增长出现劳力性呼吸困难。

3、充血性心力衰竭表现

约15%~19%患者可发生充血性心力衰竭，通常为婴儿或40~50岁的中年患者，临床表现为胸闷、气短、不能平卧、肝大、腹水、下肢水肿等。

4、其他症状

较为少见，如疲劳、头晕、心悸。

冠状动脉瘘可并发心肌梗死、心律失常、细菌性心内膜炎、动脉瘤、心脏压塞、肺动脉高压、瘘管破裂等。

1、突发心绞痛、心动过速；

2、伴严重的呼吸困难、高热、寒战。

3、突发晕厥、意识障碍。

4、出现其他紧急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、反复出现心悸、活动后气促、胸痛。

2、伴虚弱、乏力，不能同常人一样耐受劳动、锻炼。

3、伴口唇和皮肤发紫、肢体水肿、腹胀、肌肉或关节疼痛等。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、心血管内科、心脏外科

成人发病者，如病情平稳，可前往心血管内科或心脏外科就诊。

2、小儿科

儿童患者，如病情平稳，可在家长陪同下前往小儿科就诊。

3、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科救治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您或您孩子目前都有哪些不适？

2、您或您孩子出现这种情况多久了？

3、您或您孩子的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您或您孩子以前有没有出现过类似的症状？

6、您或您孩子之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您或您孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您或您孩子有在服用什么药物吗？

9、您或您孩子是否患有基础疾病呢？

10、您或您孩子有没有过敏的食物或药物？

11、家里有人有类似的情况吗？

1、我或我孩子的病是什么原因造成的？

2、还需要做哪些检查？

3、我或我孩子的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术呢？

5、治疗的风险大吗？术后有哪些并发症呢？

6、这种病治疗后会复发吗？

7、这个病会遗传吗？

8、治疗后需要注意什么？

9、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现心绞痛、呼吸困难、胸闷、心悸等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及X线、超声心动图、心导管检查、心血管造影、心电图等检查。

1、全身体格检查

医生会观察患者有无水肿、发绀、消瘦、皮疹等，了解患者的一般情况。

2、心脏体格检查

医生主要会对患者的心脏进行叩诊、听诊，了解患者的心脏大小、形态等有无变化。通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步判断心脏病变情况。

心电图：约2/3患者可出现心电图异常，如心肌缺血、心脏超负荷、心肌梗死及心律失常等，可帮助判断患者心肌、心脏损害。

1、X线

2/3患者胸部X线检查可见心脏扩大，约16.5%患者可出现肺血增多，对诊断具有提示意义。

2、超声心动图

包括二维超声、声学造影、彩色多普勒及多普勒频谱等，是目前诊断CAF的首选无创性检查，可以确定冠状动脉的扩张情况以及瘘口引流入心脏的位置，还能够检查患者是否合并其他心脏畸形，为后续治疗提供重要依据。

3、心导管检查

是本病的一项重要检查手段，可通过测量瘘入部位的血氧含量，判断分流所在。特别是多发瘘患者，心导管检查很有必要，可帮助了解血流动力学和左向右分流程度。

4、心血管造影

包括逆行升主动脉造影或选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉形态、瘘口及注入心腔的位置，是明确诊断，为手术提供依据的重要检查手段。

医生根据患者出现心绞痛、呼吸困难、胸闷、心悸等症状，结合体格检查，以及超声心动图、心导管检查、心血管造影等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂、肺静脉瘘等疾病。

1、动脉导管未闭

一般动脉导管未闭者周围血管征（如水冲脉）较CAF更为明显，并且通常不会出现缺血性心脏病表现。彩色多普勒超声显示动脉导管左向右五彩镶嵌分流束血流信号，可资鉴别。

2、主动脉窦瘤破裂

主动脉窦瘤破入心腔时，患者常出现明显胸痛，心脏查体可在胸骨左缘3~4肋间闻及新发生的粗糙连续样杂音。二维超声心动图可发现主动脉窦“囊袋征”改变，彩色多普勒超声显示主动脉窦部至心室腔左向右五彩镶嵌分流束血流信号，可资鉴别。

3、肺静脉瘘

多为男性患者，呈紫绀型心脏病表现，心脏查体可闻及胸部连续性杂音，具体位置与透视发现的搏动性阴影部位相关。二维超声心动图可见左心房、左心室内径增大，而冠状动脉内径正常，彩色多普勒超声心脏内部未见异常血流信号，一般不难区分。

由于冠状动脉瘤自发闭合率极低，随着年龄的增长，本病可并发心肌梗死、细菌性心内膜炎、冠状动脉瘤甚至破裂等严重并发症，并且随着心脏外科诊治水平的提高，手术安全性越来越高，故本病一经确诊，大多数学者认为均应采取手术治疗。

1、β受体阻滞剂

可缓解心绞痛、心悸，常用药物有美托洛尔、普萘洛尔。

2、酚妥拉明

是α受体阻断剂，可有效降低患者的肺动脉压，适用于肺动脉高压者。

3、抗心衰药物

对于发生充血性心力衰竭者，可给予强心剂（如地高辛）、利尿药（如呋塞米、氢氯噻嗪）、血管扩张剂及血管紧张素转化酶抑制剂（如卡托普利、依那普利）等进行治疗，可临时缓解病情，为后续手术治疗创造条件。

美托洛尔、普萘洛尔、酚妥拉明、地高辛、呋塞米、氢氯噻嗪、卡托普利、依那普利

手术治疗：所有CAF患者一经确诊均具有手术指征。常用手术方式如下。

1、冠状动脉瘘支动脉结扎术

适用于冠状动脉分支瘘或冠状动脉主干终末支瘘，不需要体外循环，但术后可发生延迟性心肌缺血甚至心肌梗死，复发率较高，目前已很少采用。

2、冠状动脉下瘘口切线缝合术

适用于冠状动脉主干或主分支侧面瘘，尤其适用于心室前壁瘘，本术式一般无需体外循环，手术操作简单、安全。

3、经心腔瘘口闭合术

适用于冠状动脉瘘位于心脏后面或瘘口不易接近者，需在体外循环下进行，经心腔内寻找瘘口，常以带垫片褥式缝合闭合瘘口。

4、冠状动脉切开修复术

是目前最常用且显露最佳的手术方式，需在体外循环下进行，将扩张的冠状动脉纵行切开，直视下采取瘘口缝合或补片修补。另外，对于合并冠状动脉瘤者，还可同时行冠状动脉成形术。

介入治疗：近年来随着介入治疗的发展，部分CAF患者可采取介入治疗，但并非所有CAF患者都可以介入治疗成功，故需严格把握介入适应证。常用方法有弹簧圈封堵术、双伞封堵术、覆膜支架封堵术等。具体适应证如下：

1、非多发冠状动脉瘘开口，单发瘘口且易于安全达到的瘘口。

2、冠状动脉瘘口长而扭曲，且瘘口较细小。

3、冠状动脉瘘合并冠状动脉根部扩张，扩张的冠状动脉远端为盲端而瘘口邻近无重要冠状动脉分支，堵塞的冠状动脉下游无大的分支血管供应心肌组织。

冠状动脉瘘的治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

冠状动脉瘘的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

随着诊治水平的提高，心脏外科手术及介入治疗的发展，绝大多数患者经积极诊治，症状消失，心功能恢复正常，一般预后良好；少数未及时诊治、分流量大、发生严重并发症者，可危及生命，预后不良。

冠状动脉瘘的患者，若未及时接受正规的治疗，病情进展后可发生心力衰竭、心律失常、细菌性心内膜炎、心肌梗死、瘘管破裂等严重并发症，显著降低患者的生活质量，甚至危及生命安全。

CAF自发闭合率极低，患者需积极到院诊治。

绝大多数患者经积极诊治，本病一般可治愈。

患者在日常生活中应保持良好的心态，遵医嘱用药并注意监测药物的不良反应，养成良好的生活习惯。同时应定期到院复诊，以便医生及时了解病情变化，调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患者出现疲乏、心绞痛、呼吸困难等不适，随着年龄增长可出现充血性心力衰竭、心律失常等表现，严重影响日常生活，并且还可能出现多种严重并发症，危及患者的生命健康，患者可能会对疾病产生焦虑、恐惧、抑郁等负面心理，不利于治疗。

2、护理措施

家属应给予患者心理上支持，应多关心、疏导患者，多与患者沟通，帮助患者稳定情绪，并学习本病的相关知识，让患者了解到本病是一种血管畸形，随着心脏外科手术和介入治疗的发展，绝大多数患者经积极诊治，本病一般可治愈，手术安全性高，预后良好，以此加强患者战胜疾病的信心，使患者保持轻松的心态，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，切不可私自停药或更改用药剂量。

1、家属应为患者营造舒适、安静的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、保持情绪稳定，保证充足睡眠，避免劳累、压力过大。

3、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。

4、病情缓解后，患者可适当参加体育锻炼，如慢跑、散步、打太极拳等，但应避免剧烈运动。

5、注意个人及室内卫生，勤洗澡、勤换衣物，并保持皮肤清洁、干燥。

6、保持大便通畅，每日可行腹部按摩促进排便，必要时可在医生的指导下服用缓泻剂。

医生会根据病情及治疗情况制定相应复诊计划，一般建议术后第1、3、6个月及1年到院复诊，复查心电图、超声心动图等，评估治疗效果，及时发现病情变化。

1、术后应采取去枕平卧，取头侧位，麻醉清醒后可睡枕头。

2、术后1~3天可根据病情鼓励患者适当进行床上或床旁运动，但术后3个月内应避免剧烈运动，以防伤口裂开等情况。

3、注意保持手术切口附近干燥、清洁。如有明显渗血渗液，及时告知医护人员处理。

4、术后可能发生穿刺部位血肿、溶血、急性心肌梗死、栓塞、堵闭器脱落等并发症，家属应注意监测患者的面色、口唇、甲床是否红润，神志有无变化，足背动脉搏动是否有力、对称，尿量及尿色有无异常，穿刺部位有无渗血以及是否出现胸闷、心悸、呼吸困难等情况。如有异常，及时告知医生。

家属应注意患者的饮食调理，可为患者提供充足、全面、均衡的营养供应，促进术后伤口愈合及病情恢复，还能够满足儿童患者每日生长发育需要。

1、出生6个月以内儿童宜提倡母乳喂养，6个月后应科学添加辅食。

2、成人患者宜采取有营养、易消化饮食。

3、可以多吃一些富含蛋白质、维生素的食物，如牛奶、大豆、豆腐、香蕉、橙、山楂、苋菜、玉米须等，以保护心肌功能。

4、可以多吃一些富含纤维素的食物，保持大便通畅。

5、鼓励患者多饮水。

1、忌辛辣刺激性饮食，如胡椒、辣椒、浓茶、咖啡等。

2、忌暴饮暴食。

3、忌油炸、油煎、油腻食物。

针对本病的发病原因，可采取以下措施进行预防。

1、加强孕期保健，避免妊娠期感染。

2、妊娠期间，母亲应做好个人防护，避免接触有毒有害及放射性物质。

3、母亲应加强孕期营养，注意补充叶酸、维生素。

4、定期产检，存在家族史者应做好遗传咨询和产前诊断。

5、做好运动防护，避免剧烈运动、胸部外伤。

6、避免反复多次心内膜心肌活检。