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疾病名称: 黄色瘤疾病英文名称: xanthoma疾病概述: 黄色瘤(xanthoma)是指发生于皮...
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疾病名称: 黄色瘤
疾病英文名称: xanthoma
疾病概述:
黄色瘤(xanthoma)是指发生于皮肤、肌腱等部位的代谢障碍性皮肤病,病理上呈泡沫状,巨噬细胞吞噬大量的胆固醇,成团出现于皮下,形成瘤样肿物。本病多见于遗传性或后天性高胆固醇血症。临床上主要表现为皮肤或肌腱部位的黄色、橙黄色斑丘疹、结节。在黄瘤组织中常含有脂肪细胞和巨噬细胞浸润,并可伴有全身的脂代谢异常。本病无明显不适,主要影响患者的外貌。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 本病不会遗传,但可引起本病的家族性高脂蛋白血症可遗传
就诊科室: 心血管内科、内分泌科、皮肤科
发病部位: 皮肤
常见症状: 环状丘疹、斑块、结节、红晕、黏膜损害
主要病因: 血浆脂质(如胆固醇、甘油三酯、磷脂)过度升高,或局部沉积
检查项目: 体格检查、血液生化检查、病理检查
重要提醒: 长期的高脂血症可导致本病发生,患者应注意饮食,预防本病。
临床分类:
根据黄色瘤发病的部位、形态特点等进行分型,可分为睑黄瘤、泛发性扁平黄瘤、结节性黄瘤、掌黄瘤、播散性黄瘤、发疹性黄瘤、腱黄瘤、幼年性黄色肉芽肿8种类型。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
黄色瘤暂无确切的发病率数据。
流行病学-好发人群:
50岁以上的中老年人更易发生。
病因-总述:
本病最主要的原因是血浆脂质(如胆固醇、甘油三酯、磷脂)过度升高,或局部沉积。此外,遗传因素、雌激素、药物、物理与化学刺激、饮食、肥胖等可导致脂质代谢紊乱,增加发生本病的风险。
病因-基本病因:
1、血浆脂质过度升高
脂蛋白(固醇、磷脂、脂肪与蛋白质结合形成的复合物)代谢障碍、含量增高,或结构异常时,过高的血浆脂质会促使脂质(磷脂、固醇、脂肪)在组织中沉积,组织细胞吞噬沉积在组织中的脂质,从而形成黄瘤细胞(又称泡沫细胞),众多黄瘤细胞聚集则形成黄瘤。因此,高脂蛋白血症是本病的常见病因。
2、血浆脂质局部沉积
由于血浆蛋白异常或组织细胞异常增生,导致血浆脂质局部沉积,从而形成黄色瘤,如幼年性黄色瘤、播散性黄色瘤、血脂正常性黄色瘤等。
病因-危险因素:
1、不良生活方式
有饮食不当、大量饮酒、营养不良、心理压力大等不健康生活方式的人群发生本病的风险会增加。
2、疾病因素
患有可引起血脂代谢障碍和血脂增高的人群,如糖尿病、甲状腺功能减退伴黏液性水肿、痛风症、骨髓瘤、淋巴瘤、白血病、动脉粥样硬化症、肾病综合征、胰腺炎、肝胆疾病、朗格罕细胞组织细胞增生症等,部分疾病与遗传有关。
3、其他
接收雌激素治疗、接触物理与化学性刺激等可增高发生本病的风险。
症状-总述:
各型黄色瘤的症状表现不同,患者皮肤上可能有大小不一、数目不定的环状丘疹、斑块、结节、红晕、黏膜损害等表现,可全身都有或只是局部发生,通常对称分布,一般没有不适感,部分患者可能有瘙痒感。
症状-典型症状:
1、睑黄瘤
为皮肤黄色丘疹、橘黄色扁平斑块,常对称的好发于双上脸内眦部,多发或单发,形态不规则、大小范围不等。脸黄瘤一旦形成,不会自发消失,会保持不变或不断增大。
2、泛发性扁平黄瘤
为大片橘黄色或棕黄色斑片,与周围皮肤分界清楚,一般不隆起,只是在皮肤表面向外扩展,,常对称分布在面部、眼周、肩、颈、躯干上部和上臂,也可发生在大腿内侧、肘窝及膝盖后窝。
3、结节性黄瘤
关节的伸面较易发生,尤其是膝和肘关节,皮疹形态和大小各异,多为扁平或隆起,直径从数毫米到2.5厘米,或为更大的肿瘤一样的结节,结节为黄色、橘黄色或黄红色,常有红晕,质地坚实,不痛,但大的结节可能有触痛。单个或群集分布,有融合倾向。早期皮疹为淡黄色或红色,较老的皮疹可能发生并失去颜色。结节表面可能出现不规则皱褶状、分叶状。
4、掌黄瘤
出现沿掌纹和手指掌面纹理分布的扁平黄色瘤,微细,呈线状分布。
5、播散性黄瘤
皮损为黄色、红棕色或棕黑色丘疹、结节,数量较多,分散或集簇分布。腋下、颈、时窝及膝盖后发病比较多。
6、发疹性黄瘤
皮疹为针尖大小或没有皮疹,炎症较明显,可形成栅栏状肉芽肿。臀部、肩部和臂的后侧较多发病,通常分批出现,可随着血浆脂蛋白水平变化而增多或减少。数周后可自行消退,常伴有瘙痒,有时按压会感觉疼痛。
7、腱黄瘤
表现为生长缓慢的皮下结节,直径5~25毫米,多发生在肌腱、韧带、筋膜和骨膜上,与皮肤不粘连。
8、幼年性黄色肉芽肿
是一种皮肤黏膜和眼的黄色肉芽肿,主要表现为环状丘疹或结节性皮损。常在出生后半年发病,偶尔也有儿童期或成人发病的,皮损为圆形或椭圆形的丘疹或结节,高出皮肤表面,大小为4~20毫米左右,开始时为红色,后变为黄色或棕色。
症状-并发症:
1、播散性黄瘤患者的黏膜如口腔、咽、支气管黏膜也有可能发病,黏膜发病时可能会引起吞咽及呼吸困难,甚至窒息;部分患者可出现尿崩症,但症状较轻。
2、黄色瘤是脂质代谢疾病,可影响全身的器官、系统,主要并发症涉及皮肤、心血管、呼吸系统等,如冠心病、呼吸困难、窒息、视力下降等。
就医-门诊指征:
1、患者感觉局部或全身不适,出现典型皮损,如皮肤上出现环状丘疹、结节、斑块、斑(疹)、红晕、黏膜损害、结节性皮损等表现。
2、伴黏膜出现损害、视力下降。
3、伴血脂异常。
4、伴其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
一般可到皮肤科或内分泌科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、就诊当天可穿宽松的衣服,方便进行体格检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有哪些症状?症状出现多久了?是否越来越严重?
2、您之前有过高血脂吗?
3、是否有高脂蛋白血症、糖尿病、甲状腺功能减退、动脉粥样硬化症等病史?
4、平时饮食习惯如何,喜欢吃口味重的食物还是清淡的?
5、家里人也有同样的症状吗?
6、是否有酒精中毒、肥胖、雌激素治疗、物理与化学性刺激等诱发因素?
7、是否曾到医院就诊?做过哪些检查?用过哪些药物?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我出现黄色瘤最可能的原因是什么?
2、还有其他可能的原因吗?
3、我需要做哪些检查?检查前需要注意些什么?
4、我的情况严重吗?会不会有并发症?
5、您建议尝试什么治疗?做这个治疗贵吗?我将尝试多少个疗程?
6、治愈的概率大吗?
7、我在日常生活中应该注意哪些问题?
8、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现黄色瘤典型皮损,应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查,初步判断病情。接下来可能建议患者做血液生化检查,必要的话需取活检做病理检查。
检查-体格检查:
主要通过视诊和初诊,观察皮损特点,与周围皮肤比较,病变处皮肤稍硬。
检查-实验室检查:
主要为血液生化检查,检查患者有无高脂蛋白血症和(或)高胆固醇血症,并做肝功能检查、甲状腺功能检查、空腹血糖检查等。
检查-病理检查:
取小部分皮损组织进行病理检查,有助于诊断和鉴别。
诊断-诊断原则:
医生会详细询问病史,根据典型的临床表现、病理检查及血液生化等实验室检查,一般可明确诊断。在诊断过程中,还应与Erdheim-Chester病等鉴别。
诊断-鉴别诊断:
Erdheim-Chester病:这是一种全身性黄色肉芽肿性疾病,表现出更多的硬化型病变,一般可通过临床表现、血液生化检查、病史等进行鉴别。
治疗-治疗原则:
黄色瘤暂无统一疗法,主要的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、辅助放疗、治疗原发疾病等方法。此外,饮食调理、减肥等也有助于本病的治疗。
治疗-对症治疗:
对于全身症状可采用对症治疗,如尿崩症用垂体后叶素治疗,激素及促肾上腺皮质激素可改善内分泌和骨发育的症状。
治疗-药物治疗:
1、降脂药物
降低患者的总胆固醇(TC)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C),以降低血脂。常用药物包括烟酸、丙丁酚、考来烯胺、辛伐他汀、洛伐他汀等。
2、抗氧化剂
可以抑制低密度脂蛋白氧化和泡沫细胞的形成,常用药物有普罗布考。
3、药物注射
主要使用的药物包括肝素类药物(如肝素钠、低分子肝素钙和藻酸双酯钠等)及某些抗肿瘤药物(如平阳霉素)等,需要反复注射药物,且容易复发。
治疗-相关药品:
烟酸、丙丁酚、考来烯胺、辛伐他汀、洛伐他汀、普罗布考、肝素钠、低分子肝素钙、藻酸双酯钠、平阳霉素
治疗-手术治疗:
手术切除是治疗黄色瘤的传统方法,能够切除病灶,手术方法多样化,医生会根据临床经验灵活操作。皮损面积较小,切除后可直接缝合;面积较大的皮损,在切除后,医生会采用局部皮瓣转移修复,或植皮修复。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病部分患者不经治疗,可自行缓解;多数患者预后较好,少数患者不接受治疗,皮损可扩大。
预后-危害性:
大部分患者若不及时治疗,可能持续多年,影响容貌,会对患者心理造成一定影响。
预后-治愈性:
经过及时有效治疗后,多数可明显好转或痊愈。
预后-复发性:
部分患者治愈后会复发。
日常-总述:
日常生活中,患者应保持良好的心态和合理的生活习惯,遵医嘱用药,注意监测自身的情况,不适随诊。
日常-生活管理:
1、患者应保持皮肤清洁,勤剪指甲,勤换衣服,避免其用手抓挠皮肤。
2、穿着棉质柔软、干净衣裤。
3、适当参加体育锻炼,增强免疫力。
饮食调理:
患者日常应加强饮食控制,食物合理搭配,既能满足患者高蛋白、高营养的需求,又能控制高胆固醇摄入,降低血脂。
饮食建议:
1、适当多吃鱼类、奶类、鸡肉、牛肉、豆制品等食物。
2、多吃蔬菜、瓜果、洋葱等食物,补充各种维生素。
3、患者康复后也应继续坚持低脂、低糖、低胆固醇饮食。
饮食禁忌:
1、建议少吃动物内脏、蛋黄、蟹黄等食物。
2、少吃油炸食物,避免进食辛辣刺激的食物。
预防措施:
1、均衡饮食,保持低脂低盐饮食,控制能量摄入,少吃烧烤、油炸的食物。
2、戒烟限酒,避免劳累,及时排解学习、生活中的压力。
3、坚持规律科学的运动,制定合适的运动计划,坚持执行,保持理想体重。
4、定期体检,尤其是有肥胖、高脂血症家族史的患者应关注血脂水平,定期检查。
5、积极防治高脂血症及其他可能导致黄色瘤的疾病,尽量将血脂控制在正常范围。
6、接受雌激素治疗的人群应严格遵守医嘱,避免发生本病。
7、容易接触物理与化学性刺激诱发因素的人群,应严格做好防护。
如有错误请联系修改,谢谢。
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