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疾病名称: 肌痹疾病英文名称: dermatomyositis疾病概述: 肌痹(dermatomyo...
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疾病名称: 肌痹
疾病英文名称: dermatomyositis
疾病概述:
肌痹(dermatomyositis),属于五体痹之一,临床以肌肉疼痛,麻木,甚至肢体痿软无力、关节活动不利为主要特征。发生与外感风寒湿、饮食不节、劳倦过度等有关。如果病情轻浅,一般预后良好,如果治疗不及时,病情进一步发展可导致肌肉萎缩,严重的可危及生命。本病相当于西医学中的多发性肌炎、皮肌炎等疾病。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心
遗传性: 本病目前尚未有证据表明其会遗传给下一代
就诊科室: 风湿免疫科、中医科
发病部位: 其他
常见症状: 肌肉疼痛,麻木,甚至肢体痿软无力、关节活动不利
主要病因: 外感风寒湿、饮食不节、劳倦过度
检查项目: 血常规、血沉、肝肾功能、肌酶检查、自身抗体检查、皮肤组织病理检查、X线、CT、MRI、肌电图、心电图
重要提醒: 如果出现肌肉疼痛,麻木、关节活动不利等症状,应及时就诊咨询,避免病情反复发作,进一步发展出现肌肉萎缩无力,甚至危及生命。
临床分类:
1、毒热炽盛证
主要表现为发热,肌肉关节疼痛无力,皮肤痈疡疔毒,大便干结,小便色红,舌红绛,苔黄厚,脉数。
2、湿热蕴结证
主要表现为发热,肌肉疼痛,重着无力,腹胀,饮食不佳,大便黏软不爽,小便色红,舌质红,苔黄腻,脉滑数。
3、阴虚内热证
主要表现为形体消瘦,肌肉关节疼痛,痿软无力,局部皮肤暗红或不明显,心烦多梦,低热盗汗,小便色黄而少,大便干结,舌质红,苔黄,脉细数。
4、气血亏虚证
主要表现为病程较久,进展缓慢,精神萎靡,肌肉酸痛无力,不能久立,甚至肌肉渐脱,皮肤干燥,心悸气短,食少懒言,头晕自汗,失眠健忘,舌淡胖,苔白,脉细弱。
5、阴阳两虚证
主要表现为病程较久,肌肉酸痛无力,肢体麻木不仁,皮肤干燥,视物模糊,饮食减少,懒言气短,怕冷,腰酸腿软,舌质淡苔白,脉沉细。
流行病学-传染性:
一般无传染性。
流行病学-好发人群:
多发性肌炎主要见于成人,皮肌炎可见于成人和儿童。
病因-总述:
本病发生与外感风寒湿、饮食不节、劳倦过度等有关。脾胃虚弱为发生的内在条件,外感风寒湿为发生的外在条件。病位初在皮肤、肌肉、经络、关节,后损及肺、脾、胃、肝、肾等。
病因-基本病因:
1、外感风寒湿
脾气不足,卫外功能不固,风寒湿邪侵犯肌肤,阻闭气血,脉络不通,发为本病。
2、饮食不节
平时饮食不加节制,暴饮暴食,或者平时偏嗜、生冷、肥腻、油炸、过甜食物,损伤脾胃,脾胃运化功能失常,气血不足以充养肌肉、腠理,外邪容易侵入机体,发为本病。
3、劳倦过度
平时过于劳累,或者长期卧床,脏腑经络机能下降,特别是脾胃虚弱,气血生化不足,不能充养四肢肌肉,腠理,外邪容易侵袭,发为本病,
症状-总述:
本病以肌肉疼痛,麻木,甚至肢体痿软无力、关节活动不利为主要特征。
症状-典型症状:
1、多发性肌炎
发病年龄多在30~60岁之间,病前多有感染或低热,主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力,数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力,表现为蹲位站立和双臂上举困难,常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛,症状可对称或不对称;颈肌无力表现抬头困难;部分患者可因咽喉部肌无力表现为吞咽困难和构音障碍;如呼吸肌受累,可有胸闷及呼吸困难;少数患者可出现心肌受累。本病感觉障碍不明显,腱反射通常不减低,病后数周至数月可出现肌萎缩。
2、皮肌炎
发病率儿童与成人相仿,儿童男女相当,成人女性多见。皮炎可在肌炎前或与肌炎同时出现,肌无力表现与多发性肌炎相似,皮肤改变与肌炎表现同在。典型皮肤改变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹,在眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿,尤以上脸部淡紫色的红斑和水肿最为常见,早期充血性皮疹为红色,以后逐渐转为棕褐色,后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。
就医-门诊指征:
如果出现一处或多处肌肉疼痛,麻木,甚至肢体痿软无力、关节活动不利。
以上均要及时到医院就诊。
就医-就诊科室:
患者通常需到中医科或风湿免疫科进行咨询。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能需要进行X线摄片检查、CT检查,建议不要佩戴有碍于检查的饰物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病例、检查报告、化验单等。
4、若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、建议安排家属陪同就诊。
6、可以提前准备自己想要咨询医生的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、有没有一处或多处肌肉疼痛,麻木,甚至肢体痿软、关节活动不利等症状?
2、是否还有其他不适的症状,如皮肤干燥、大便干结等?
3、这些症状会在什么时候加重?什么时候减轻?
4、最近有经过什么治疗吗?有服用什么药物吗?
5、最近做过什么检查?
6、最近睡眠情况如何?有没有经常熬夜?
7、平时饮食规律吗?有偏食肥腻、辛辣刺激性食物的习惯吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、为什么会出现肌肉疼痛,麻木这些症状?能确诊吗?
2、病情严重吗?要住院吗?
3、需要做哪些检查?
4、现在需要什么治疗方法?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、如果药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
7、有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
8、平时要注意什么?回家后怎么护理?
9、需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
医生除了进行望闻问切中医检查外,通常还需做西医的血常规、血沉、肝肾功能、肌酶检查、自身抗体检查、皮肤组织病理检查、X线、CT、MRI、肌电图、心电图等。如果伴有其他症状、体征,还可进一步开展其他相应的检查。
检查-体格检查:
1、望诊
包括观察患者的神态、面色、肢体外形、动态、舌质与舌苔变化等。
2、闻诊
主要是听声音,医生通过辨别患者语调的高低、强弱,呼吸的长短等来初步判断病变性质与病情轻重。
3、问诊
包括问颈部、四肢、问疼痛、问饮食、问二便、问睡眠,问既往病史、家族史等。
4、切诊
包括脉诊和按诊,通过触、按肢体了解肢体是否肿胀、局部皮肤温度以及切脉,来诊察疾病。
检查-实验室检查:
1、常规检查
包括血常规、血沉、C反应蛋白、肝肾功能等。患者可有轻度贫血、白细胞增多,血沉和C反应蛋白可以正常或升高。
2、肌酶谱检查
包括肌酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶等。炎性肌病中,肌酶水平一般都较高,但值得注意的是,肌酶升高对于炎性肌病诊断并不具有特异性。
3、自身抗体检查
包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体两大类。有抗体抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体、抗核抗体、类风湿因子等。其中抗Jo-1抗体最常见也最具临床意义。
检查-病理检查:
皮肤组织病理检查
对于确诊炎性肌病必不可少,这是一种有创性的检查,可发现肌纤维变性、坏死、肌菱缩与再生,肌纤维间质炎症细胞浸润,小血管阻塞,毛细血管内皮增生等病理改变。
检查-其他检查:
1、肌电图
对于判断骨骼肌病变分类、范围和严重性有重要价值。肌电图改变无特异性,但能区分神经源性和肌源性改变。
2、心电图
可以检查心脏是否受累。
检查-影像学检查:
X线、CT、MIR
CT可以很好地区分正常肌肉和病变的肌肉,用于判断病变范围。而MRI能够检侧出早期和轻微病变或小范围病变,可以监侧炎性肌病对治疗的反应。
诊断-诊断原则:
医生通常根据患者肌肉疼痛,麻木,甚至肢体痿软无力、关节活动不利等临床特征,结合中医的望闻问切四诊合参,以及现在医学的辅助检查即可诊断。此外需要与中风、皮痹、着痹加以鉴别。
诊断-诊断依据:
1、临床表现
发病一般较急,男女都可发病,但女性较多。初起皮肤肌肉酸胀,继而痿软无力,影响关节活动不利。或者伴有颜面、眼险皮肤发生水肿,呈紫红色,或胸背部弥漫性潮红。
2、辅助检查
血常规、血沉、肝肾功能、肌酶检查、自身抗体检查、皮肤组织病理检查、X线、CT、MRI、肌电图、心电图等,有助于明确诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、肌痹与中风
中风往往有口眼歪斜,语言不利,或意识不清,伴有肢体麻木不用,甚至肌肉萎缩。肌痹一般无口眼歪斜、意识不清。
2、肌痹与着痹
着痹肿痛多在关节,肌痹肿痛都在肌肉。着痹虽身重肢沉,但无痿软无力。
3、肌痹与皮痹
皮痹单独发生,以皮肤改变为主,可见皮肤水肿,变色,或有红斑鳞屑性斑疹。肌痹者虽可有皮肤肌肉肿胀但无皮肤变色。
治疗-治疗原则:
本病治疗要标本兼顾,虚实分明。初期多为风湿毒邪雍盛,治疗宜祛邪解毒;中后期为虚证,治当扶正为主,兼以祛邪。同时在各期应加通络和营之品,以达到营血调和,经络畅达功效。
治疗-对症治疗:
医生会根据患者的不同证候特点在基础方上进行加减。
1、毒热炽盛证
(1)如果出现便秘的患者,可加用大黄等。
(2)如果出现血热发斑的患者,可加用玄参、生地黄等。
(3)如果出现高热,口渴,汗多的患者,可重用石膏,加用金银花,连翘等。
(4)如果出现恶心,呕吐黄水的患者,加竹茹,紫苏叶等。
2、湿热蕴结证
(1)如果出现疼痛明显的患者,可加用姜黄、海桐皮等。
(2)如果出现胸脘胀闷,肢体重着,肿胀的患者,可加用厚朴、茯苓、泽泻等。
(3)如果出现在长夏雨季,可加用广藿香、佩兰等。
3、阴虚内热证
(1)如果出现腰背酸软,肌肉瘦削较明显的患者,可加用狗脊、续断、肉苁蓉等。
(2)如果病久阴损及阳,出现畏寒,阳痿,小便清长的患者,可加用紫河车等。
4、气血亏虚证
(1)如果出现面色少华,心悸气短的患者,可重用黄芪,加用枸杞子、龙眼肉等。
(2)如果出现少气懒言,活动后气喘的患者,可重用黄芪,加用五味子、麦冬,或加西洋参等。
(3)如果出现肌肉萎缩日久的患者,可加用制马钱子等。
5、阴阳两虚证
(1)如果出现阴阳两虚明显的患者,可加用淫羊藿、补骨脂、巴戟天等。
(2)如果出现肌肉萎缩,肌力下降的患者,可加用川芎、鳖甲等。
(3)如果出现气虚血少的患者,可加用黄芪、桂枝、大枣等。
治疗-药物治疗:
1、毒热炽盛证
(1)方药:黄连解毒汤加减。
(2)常用中药:黄芩、黄连、黄柏、栀子、赤芍、牡丹皮。
(3)中成药:清开灵口服液、抗病毒口服液、新癀片。
2、湿热蕴结证
(1)方药:宣痹汤加减。
(2)常用中药:防己、杏仁、滑石、连翘、栀子、薏苡仁、半夏、蚕砂、赤小豆。
(3)中成药:四妙丸、湿热痹片、滑膜炎片。
3、阴虚内热证
(1)方药:知柏地黄汤加减。
(2)常用中药:知母、黄柏、熟地黄、山茱萸、山药、泽泻、牡丹皮、茯苓。
(3)中成药:知柏地黄丸、六味地黄丸、杞菊地黄丸、麦味地黄口服液。
4、气血亏虚证
(1)方药:十全大补汤或补中益气汤加减。
(2)常用中药:白芍、当归、熟地黄、川芎、党参、白术、茯苓、炙甘草、黄芪、升麻、柴胡、陈皮。
(3)中成药:人参养荣丸、人参归脾丸、十全大补丸、贞芪扶正颗粒。
5、阴阳两虚证
(1)方药:阳虚为主可用阳和汤或附子汤加减;阴虚为主可用六味地黄汤或大补阴丸加减。
(2)常用中药:麻黄、炮姜炭、甘草、熟地黄、鹿角胶、肉桂、党参、白术、山茱萸、山药、泽泻、牡丹皮、茯苓、龟甲胶、黄柏、知母。
(3)中成药:金匮肾气丸、龟芪参口服液、防衰益寿丸。
治疗-相关药品:
清开灵口服液、抗病毒口服液、新癀片、四妙丸、湿热痹片、滑膜炎片、知柏地黄丸、六味地黄丸、杞菊地黄丸、麦味地黄口服液、人参养荣丸、人参归脾丸、十全大补丸、贞芪扶正颗粒、金匮肾气丸、龟芪参口服液、防衰益寿丸等,视病情辨证选用。
治疗-手术治疗:
一般不需要手术治疗。
治疗-其他治疗:
针灸治疗
1、体针
取穴足三里、上巨虚、下巨虚、三阴交、曲池、肾俞、阳陵泉、肩髃、委中、承山穴。针用平补平泻,主要用于病情较久及气血不足肌肉萎缩患者。
2、耳针
取穴肺、脾、肾、交感、肾上腺、内分泌、皮质下、肩关节、膝、臀。每次选取5~6穴,王不留行贴压,左、右耳交替。
治疗-治疗周期:
肌痹的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
肌痹的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病预后与病邪轻重、体质强别,治疗及时与否有关。病情轻浅,一般预后良好,如治疗不及时,病情进一步发展可导致肌肉萎缩,严重的可危及生命。
预后-危害性:
1、部分患者邪陷心包,病情危重,治疗难度增大。
2、少数病例,如果治疗不及时,进一步发展可导致肌肉萎缩瘫软,严重的可危及生命。
预后-治愈性:
如果病情轻浅,及时正确治疗,大多预后良好。
预后-复发性:
本病容易反复发作,如果引起肌痹的病因没有彻底根治,或者平时饮食情志调护不当,可能会使本病再次发作。
日常-总述:
在积极配合治疗的同时,注意休息、保持皮肤清洁,注意情志调摄等良好的护理干预,有利于疾病的治疗和机体恢复。
日常-心理护理:
1、本病病程缠绵,反复发病,患者常因行动不便、生活质量下降而心情忧郁,应避免不良情绪。
2、适当了解疾病的相关知识,保持心情舒畅,更好地配合治疗。
日常-用药护理:
1、应用肾上腺皮质激素类药物时,严格遵医嘱按时、按量用药,不可擅自减量或停药。
2、根据证型不同,中药汤剂应予以热服或凉服。
日常-生活管理:
1、周围环境宜安静、舒适、干燥、通风,阳光充足。注意保暖,避免潮湿环境。并根据气候变化及时增减衣被,以免复感外邪。
2、处于重度炎症急性发作期,肌肉疼痛较甚,应绝对卧床休息,不应鼓励做肢体自主运动。
3、病情稳定后,可适当下床活动。肌肉麻木或伴有萎缩患者,要定时变换卧位,协助其进行肢体活动,以防止肢体功能受损。
4、保持患者衣被清洁、干燥,出汗较多时,应及时予以擦干,更换汗湿的衣被。
5、长期卧床的患者可在床上用温热湿毛巾擦身,注意动作要轻柔,勿造成皮肤的继发损伤。
日常-病情监测:
1、注意观察皮肤肌肉的病变部位、疼痛性质、麻木范围,以及肌痹进展、四肢末梢的温度与色泽等情况。
2、如出现复视、斜视、吞咽困难等,提示病变累及咽部、颈项及胸部肌肉,应及时报告医生。
3、注意观察皮疹变化,一般上眼睑紫红色斑者为多见。
日常-复诊须知:
遵医嘱定期复查,主要复查血常规、血沉、肝肾功能、肌酶检查、自身抗体检查、皮肤组织病理检查、X线、CT、MRI、肌电图、心电图等项目,以检查恢复情况,评估复发风险。
饮食调理:
饮食宜营养丰富,给予高热量、高蛋白、高维生素的无盐或低盐食物。宜选用瘦肉鸡蛋类等,忌油腻、生冷、辛辣刺激食物,以及盐碱过多食物。
饮食建议:
1、湿热阻络证饮食宜清淡、易消化,多食新鲜的蔬菜及水果。多饮水,或用玉米须、丝瓜络煎汤代茶饮,有清热利湿功效。
2、阴虚热郁证饮食宜偏凉。
3、口干咽痛的患者应多饮水,多食润燥生津食品,如番茄、荸荠、甘蔗、菠萝、百合、杨梅、柿子,以及瘦猪肉、牛奶、甲鱼、白木耳、花生等。
4、大便干结时,应多食粗纤维食物,也可按医嘱适当予以缓泻剂。
饮食禁忌:
1、忌食生冷、油腻食物,如冰糕、冻奶茶、冰咖啡等。
2、忌食辛辣刺激性食物,如葱、姜、蒜、辣椒、胡椒、花椒等。
3、忌食海腥发物,如鱼虾,酒等食物。
预防措施:
本病发生与外感风寒湿、饮食不节、劳倦过度等有关。因此,避免感受外邪,防止过度劳累,注意饮食情志调摄等,有利于减少疾病发生。
1、冬春季节注意防寒防湿,切忌吹风受寒或淋雨受湿,注意保暖。
2、夏季也不可贪凉,不宜使用竹席、竹床,避免冷水中游泳等。
3、注意情志调摄,保持心情舒畅。
4、生活要有规律,防止过度劳累,保证充足的睡眠。
5、饮食宜进高热量、高蛋白、高维生素的易消化食物,以扶正固本,促进机体康复。
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