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疾病名称: 结节型黑色素瘤疾病英文名称: nodular melaroma疾病别名: 结节型黑素瘤、...
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疾病名称: 结节型黑色素瘤
疾病英文名称: nodular melaroma
疾病别名: 结节型黑素瘤、结节性黑色素瘤、结节性黑素瘤
疾病概述:
结节型黑色素瘤(nodular melaroma)又称结节型黑素瘤、结节性黑色素瘤、结节性黑素瘤,是白色人种第二常见的黑素瘤,可以发生在任何部位,但以躯干和头颈部最为多见。皮损初起为蓝黑或暗褐色隆起性结节,然后迅速生长为乳头瘤状、蕈样,并可形成溃疡。由于本病在诊断时已处于进展期,而且往往较早发生转移,所以一般预后较差。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 肿瘤科
发病部位: 皮肤
常见症状: 蓝黑或暗褐色隆起性结节、溃疡
主要病因: 病因尚不明确,可能与遗传、日光晒伤史、多发痣或发育不良痣、创伤与刺激及不恰当的处理等有关
检查项目: 体格检查、血常规、血生化、超声、CT、MRI、PET-CT、组织病理学检查、皮肤镜
重要提醒: 结节型黑色素瘤患者应积极配合治疗,以尽量改善预后。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
结节型黑色素瘤在我国少见。
流行病学-死亡率:
结节型黑色素瘤的病死率高。
流行病学-好发人群:
本病多发生于60岁以上的老年人,男性发病率高于女性。
病因-总述:
结节型黑色素瘤的病因尚不十分清楚,但目前认为其可能与遗传、日光晒伤、多发痣或发育不良痣、创伤与刺激及不恰当的处理等有关。
病因-基本病因:
1、遗传
部分患者具有家族遗传性,遗传方式为常染色体显性遗传,相关基因包括CDKN2a、CDK4、MCIR、BAPI 等。
2、日光晒伤
居住在阳光充足的热带气候、长期慢性阳光暴露以及间歇性、强烈的阳光照射等,可能由于紫外线能够引起黑色素细胞的DNA损伤,导致基因突变和黑色素细胞的异常增殖,从而导致本病的发生风险增加。
3、多发痣或发育不良痣
不典型痣或发育异常的痣、痣数目增多(特别是大痣),可能增加本病的发生风险。
4、创伤与刺激
不少报道提示创伤与刺激可使良性色素性皮肤病恶变,认为刺激与创伤和本病的发生也有一定关系。
5、不恰当的处理
局部不恰当的处理,比如盐腌、切割、针挑、绳勒等,也与本病的发生有一定关系。
6、其他
病毒感染、患有免疫抑制疾病、接受器官移植、服用免疫抑制药物以及年龄、性别等,均可在一定程度上影响本病的发生。
症状-总述:
结节型黑色素瘤好发于头颈及躯干部,也可发生于足底、外阴、下肢等处,开始表现为蓝黑或暗褐色隆起性结节,然后沿水平和垂直方向迅速增大成乳头瘤状、蕈样,可出现溃疡甚至出血。
症状-并发症:
1、转移
结节型黑色素瘤常先发生淋巴管转移,以后发生局部淋巴结转移,表现为淋巴结肿胀、疼痛或变硬;而血循环扩散出现较晚,但一旦发生,则易发生广泛转移,最常见者为肝、肺及皮肤,导致相应器官功能损害,严重时可威胁生命。
2、继发感染
若没有注意保持皮损部位清洁,则可能感染细菌、病毒等病原微生物,导致皮肤损害加重。
就医-门诊指征:
1、头颈及躯干部等处出现蓝黑或暗褐色隆起性结节、溃疡等损害;
2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、头颈及躯干部等处出现蓝黑或暗褐色隆起性结节、溃疡等损害的患者,可到皮肤科就诊。
2、如果确定是肿瘤性疾病,可到肿瘤科进一步治疗。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、为方便医生观察皮损,应穿着宽松、方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有什么症状?
2、您什么时候发现皮肤损害的?
3、是否有疼痛、瘙痒等不适症状?
4、皮损是否有增大?生长的速度如何?
5、家中人是否出现过类似的症状?
6、您是否患有光化性角化病、非黑素细胞皮肤癌等疾病?
7、您长时间受到暴烈的日晒吗?
8、您是否去过其他医院就诊?做过什么检查?进行过哪些治疗?效果如何?
就医-患者可以问哪些问题:
1、这是什么病?为什么会患病?
2、我的病情严重吗?
3、我需要做什么检查?
4、我需要如何进行治疗?能治好吗?
5、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
6、治疗后会复发吗?
7、平时应该怎么护理?
8、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当患者的头颈及躯干部等处出现蓝黑或暗褐色隆起性结节、溃疡等损害时,需积极就医。医生首先会对患者进行体格检查,之后可能会建议其进行血常规、血生化、超声、CT、MRI、PET-CT、组织病理学检查、皮肤镜等,以进一步了解病变情况。
检查-体格检查:
1、病史咨询
医生会询问患者有无黑色素瘤病史或家族史、光化性角化病、非黑素细胞皮肤癌(比如基底细胞癌和鳞状细胞癌)、免疫抑制性疾病等病史,以判断本病发生的概率。
2、其他
医生会通过观察皮损的部位、颜色、形态,触摸区域淋巴结,以便作出初步诊断,并判断病情严重程度。
检查-实验室检查:
1、血常规
医生会通过观察白细胞、中性粒细胞以及红细胞等指标的水平变化,判断机体有无感染、贫血等问题,以便为后续治疗做准备。
2、血生化
医生会通过该检查了解肝肾功能,以便为后续治疗做准备;并可了解乳酸脱氢酶的水平,进而帮助指导预后。
检查-病理检查:
医生会取部分皮损组织进行病理学检查,如果发现瘤细抱侵犯真皮形成结节状,但很少累及周边表皮,肿瘤旁表皮受累一般不超过3个皮突,则有助于明确诊断,并帮助进行病变分期。
检查-其他检查:
皮肤镜是一种专门用于皮肤检查的显微镜设备,可以通过放大和照亮皮肤表面,帮助医生更清楚地观察和评估皮肤病变的特征,进而帮助了解皮损情况。
检查-影像学检查:
1、超声
超声检查主要用于区域淋巴结、皮下结节性质的判定,可以为临床治疗方法的选择及手术方案的制定提供重要信息。此外,实时超声造影技术可以揭示转移灶的血流动力学改变,特别是帮助鉴别和诊断小的肝转移、淋巴结转移等方面具有优势。
2、CT
常规采用平扫+增强扫描方式,目前除应用于本病的临床诊断及分期外,也常应用于本病的疗效评价、肿瘤体积测量、肺和骨等其他脏器转移情况。
3、MRI
常规采用平扫+增强扫描方式,因具有无辐射影响、组织分辨率高、形态结合功能综合成像技术等优点,故成为本病诊断和疗效评价的常用影像技术。
4、PET-CT
该检查可以通过1次操作全面评价淋巴结转移及远处器官的转移;可准确显示解剖结构发生变化后或者是解剖结构复杂部位的复发转移灶;可以准确评价抑制肿瘤活性的靶向药物的疗效;可以指导放疗生物靶区的勾画和肿瘤病灶活跃区域的穿刺活检;还可以评价肿瘤的恶性程度和预后。
诊断-诊断原则:
一般根据头颈及躯干部等处出现蓝黑或暗褐色隆起性结节、溃疡等损害,并结合血常规、血生化、超声、CT、MRI、PET-CT、组织病理学检查、皮肤镜等辅助检查,即可明确诊断。在诊断过程中,医生需要与蓝痣、基底细胞癌等疾病进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、蓝痣
又称蓝神经痣、色素细胞瘤等,是真皮黑素细胞局限性增生所形成的良性肿瘤。主要表现为大而坚实的蓝色、蓝黑色结节或斑块,组织病理学检查发现表皮无病变,细胞多为梭形,无异型性与有丝分裂象,也无炎症反应。
2、基底细胞癌
是一种起源于表皮基底层及其附属器的常见皮肤癌,主要表现为表浅的缓慢生长的丘疹或结节,呈深褐色、蓝灰色等。组织病理学检查可发现瘤细胞团位于真皮内与表皮相连处、瘤细胞的核大小形态及染色均颇一致等。
治疗-治疗原则:
结节型黑色素瘤患者应在医生的指导下,根据病理分期选择合适的治疗方法,比如手术治疗、化学治疗、放射治疗以及新型的免疫治疗和靶向治疗等。
治疗-一般治疗:
1、适当进行康复运动,以.增强机体的免疫功能。
2、注意调整心态,把消极心理转化为积极心理,通过舒缓疗护让其享有安全感、舒适感而减少抑郁与焦虑。
治疗-药物治疗:
1、分子靶向药物
主要包括BRAF抑制剂(如维莫非尼、达拉非尼)、MEK抑制剂(如曲美替尼)以及KIT抑制剂(如伊马替尼、尼洛替尼)。
2、细胞毒性药物
主要包括达卡巴嗪、替莫唑胺、福莫司汀、紫杉醇、白蛋白紫杉醇、顺铂和卡铂等。
3、免疫治疗药物
主要包括帕博利珠单抗、特瑞普利单抗等。
治疗-相关药品:
维莫非尼、达拉非尼、曲美替尼、伊马替尼、尼洛替尼、达卡巴嗪、替莫唑胺、福莫司汀、紫杉醇、白蛋白紫杉醇、顺铂、卡铂、帕博利珠单抗、特瑞普利单抗
治疗-手术治疗:
1、扩大切除
手术方式和范围应根据病变分期、肿瘤浸润深度而确定,对于病灶厚度<1.0mm者,安全切缘为0.5~1cm;对于厚度在1.01~2mm者,安全切缘为1~2cm;对于厚度在 2.01~4mm 者,安全切缘为 2cm;对于厚度>4mm 者,安全切缘为2cm;对于活检病理未能报告明确深度,或病灶巨大者,可考虑直接扩大切除2cm。
2、淋巴结清扫
对于前哨淋巴结阳性,体检、影像学检查和病理学确诊为Ⅲ期的患者,可对受累淋巴结基部进行完整切除,腹股沟淋巴结清扫要求至少应在10个以上,颈部及腋窝淋巴结至少清扫15个。但不建议做预防性淋巴结清扫术。
治疗-放化疗:
1、化学治疗
对于Ⅱ期高危、Ⅲ期术后或转移的患者,可通过辅助治疗降低复发、转移等风险,常用药物包括干扰素α、维莫非尼、达拉非尼、曲美替尼等。
2、放射治疗
虽然本病对放射治疗不敏感,但如果不能耐受手术、手术切缘阳性但是无法进行第二次手术;原发灶切除安全边缘不足,但无法再次扩大切除手术;进行了淋巴结清扫术;存在脑和骨转移,则可考虑进行放射治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
结节型黑色素瘤由于在诊断时已处于进展期,所以一般预后较差,但具体因病变分期、免疫功能、治疗是否及时有效等不同而有所差异。本病往往较早发生转移,如果能在转移前接受治疗,则5年存活率可达到50%~60%左右。
预后-危害性:
1、本病是一种恶性肿瘤,而且往往较早发生转移,可能严重危害机体健康。
2、本病可能会遗传。
预后-治愈性:
本病如果能在早期积极治疗,则可能达到治愈。
预后-复发性:
本病可能会复发。
预后-生存周期:
如果能在转移前接受治疗,则5年存活率可达到50%~60%左右。
日常-总述:
结节型黑色素瘤患者在日常生活中,应注意加强皮肤护理、保持健康的生活方式、保持良好稳定的心态以及遵医嘱定期复查等,以促进疾病治疗效果,提高生活质量。
日常-心理护理:
1、心理特点
患者常因疾病的不适症状和发展,而出现焦虑、不安、烦躁等心理。
2、护理要点
(1)家属要多关心、安慰患者,缓解不良情绪,鼓励患者正确面对疾病,树立治疗信心,积极配合治疗。
(2)患者应注意调整心态,把消极心理转化为积极心理,并积极配合治疗,以减少抑郁与焦虑。
日常-用药护理:
遵医嘱定时定量用药,不要擅自调整药物的用量或停药,一旦出现严重不良反应,及时告知医生调整治疗药物,避免影响治疗。
日常-生活管理:
1、保持皮损部位清洁,避免摩擦、搔抓或过度刺激,防止继发感染。
2、户外活动时可通过避免阳光最强烈的时间段,使用宽边帽子、太阳镜和防晒霜,寻找阴凉和遮蔽的地方等方式,以减少阳光暴露和紫外线照射。
3、规律作息,保证充足的睡眠,避免熬夜和过度劳累。
4、尽早开始康复锻炼,以帮助减轻水肿、改善生活质量等。
5、保持精神愉快,避免焦虑、抑郁等心理问题。
日常-病情监测:
学会自我观察和监测皮肤病变的变化,必要时应及时向医生报告。
日常-复诊须知:
遵医嘱定期复查,以便监测肿瘤的变化和复发风险,并及时报告任何新的症状或异常变化。
饮食调理:
结节型黑色素瘤对饮食没有特殊要求,但健康的饮食习惯对维持整体健康和皮肤的良好状态至关重要,建议患者多吃富含蛋白质、维生素和矿物质的食物,少吃辛辣刺激性食物。
饮食建议:
1、适当多吃富含蛋白质的食物,比如鸡胸肉、瘦牛肉、金枪鱼、鲈鱼、豆腐、豆浆等。
2、适当多吃富含膳食纤维和维生素的食物,比如菠菜、西兰花、苹果、草莓、橙子等。
3、如果进行了手术,术后饮食应清淡适口,多采用煮、蒸、炖的烹调方法。
饮食禁忌:
1、少吃辣椒、生蒜等辛辣、刺激性强的食物。
2、少用油煎、炸、烤、熏的烹调方法。
3、避免浓茶、咖啡、酒等刺激性强的饮料。
4、忌烟酒。
预防措施:
结节型黑色素瘤的病因尚不明确,因此目前没有特异性的预防措施。但避免过度曝露于紫外线、定期进行皮肤检查、保持健康的生活方式等,可在一定程度上降低本病的发生风险。
1、尽量避免阳光最强烈的时间(上午10点至下午4点)外出。
2、户外运动时穿防晒服,戴防晒帽和太阳镜,涂防晒霜。
3、学会进行皮肤自我检查,定期观察和记录身体上的痣、病灶或其他皮肤病变的变化。
4、规律作息,保证充足的睡眠,避免熬夜和过度劳累;适度参加体育锻炼,以提高机体抵抗力。
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