进行性延髓麻痹

进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）是以支配延髓肌的上下运动神经元病变为主要表现的神经系统变性病，属于运动神经元病的一种，由迪谢内在1860年首次描述。常表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难等。本病病情进展较快，患者多在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

无传染性。

本病少见，但具体发病率暂无确切的流行病学资料。

本病好发于40~50岁以后的人群。

进行性延髓麻痹的病因与发病机制尚不清楚，可能与兴奋性氨基酸毒性、氧化应激、环境因素、遗传等有关。大部分早期表现为延髓麻痹的患者，随病程发展最终出现肢体的肌萎缩。

发病年龄较晚，多在40~50岁以后起病，起病隐匿，进行性加重。主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等。病情进展较快，患者多在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

1、肺部感染

病变累及呼吸肌时，呼吸肌的无力不仅会导致患者通气不足而缺氧，还会导致咳嗽反射减弱及分泌物不易排出，从而增加患者肺部感染的风险。

2、其他

运动神经元损害还可导致呼吸衰竭、褥疮、行走困难，甚至瘫痪等一系列并发症。

1、出现进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难等症状。

2、出现饮水呛咳、咀嚼无力等症状。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时到医院就诊。

本病属于神经内科诊治范畴，患者可去神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、都做过什么检查？检查结果如何？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、有没有对某些食物或药物过敏？

1、这种情况是什么原因导致的？

2、病情严重吗？有没有生命危险？

3、需要做什么检查？

4、如何治疗？需要手术吗？

5、需要治疗多久？能治好吗？

6、平时有什么需要注意的？

7、我还有其他疾病，会和治疗冲突吗？

8、需要复查吗？多久一次？

当患者出现进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等症状时，应及时就医。医生首先会进行体格检查，初步了解患者的情况。然后可能建议其行血液检查、CT和MRI检查、肌电图、肌肉活检等检查，以进一步了解病情，明确诊断。

通过神经系统查体可发现舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩，咽反射消失。部分患者会出现强哭强笑、下颌反射亢进等。

血液检查：是为了排除患者是否患有其他可能引起类似症状的疾病。

肌肉活检：可检查有无肌肉萎缩，医生可依据检查结果，判断肌肉萎缩的原因。

CT和MRI检查：有助于排除颅底和脑干病变。

根据患者起病年龄，以及进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等临床表现，再结合CT和MRI检查、肌电图、肌肉活检等辅助检查结果，一般可作出诊断。

本病尚缺乏有效的治疗手段，临床上应用的利鲁唑，也只能适当延缓病情的进展，目前仍以对症和支持治疗为主。

1、对于言语困难、构音不清的患者，早期可减慢语速，多用短语或单词，少用长句子，以改善发音；后期可以借用其他工具来辅助交流。

2、对于出现反复呛咳或进食困难的患者，可行经皮胃造瘘或鼻饲饮食，以保证营养摄入。

利鲁唑：可适当延缓病情的进展，但并不能逆转或阻断疾病发展。

利鲁唑

本病一般无需手术治疗。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后较差，患者多在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。一般来说，防治各种并发症、保证营养，是延长生存期的重要方法之一。

本病预后较差，患者多死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

本病一般不会自愈。

本病目前尚无法治愈，但通过对症治疗可减轻患者症状，提高生活质量。

病情进展较快，患者多在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，并定期随访复诊，以便医生了解治疗效果及病情进展情况，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病呈持续性进展，而且目前尚无有效的根治措施，患者及其家长往往承担着巨大的精神和经济压力。加之考虑到日后生活、医疗费用等问题，容易产生不同程度的焦虑、恐惧、抑郁心理，甚至不愿吃药，不配合检查治疗等。

2、护理要点

家属要多关心患者，鼓励其与医生进行沟通，了解发病的原因、诊治方案等，以减轻患者的心理压力，增强战胜疾病的信心。

使用利鲁唑期间，常见不良反应为疲乏和恶心，个别患者可出现丙氨酸氨基转移酶升高，需注意监测肝功能。如果在服药期间出现不适反应，应及时告知医生。

1、应格外注意呼吸道健康管理，当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排出呼吸道分泌物。

2、长期卧床的患者，应多翻身及被动活动，以防止压疮及下肢静脉血栓发生。如有条件的话，可选用特殊床垫，如充气床垫、泡沫防护垫、压力调节垫等。

3、营造舒适、安静的休息环境，定期通风。

4、及时更换衣物和床单，保持床铺的整洁。

5、注意气候变化，及时添减衣物，避免受寒引发感冒。

患者的日常监测尤为重要，有助于延长生存周期。在平时生活中，除了注意监测患者的呼吸、体温、心率等生命体征外，还需注意监测患者的病情变化，并定期进行营养评估。

患者应注意营养的补充，同时给予易消化和易咀嚼的食物，以免发生饮水呛咳。

1、宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。

2、对于吞咽困难、咀嚼无力者，应给予流质或半流质食物，必要时给予鼻饲或静脉营养支持。

3、进食或饮水时，速度要缓慢，避免发生呛咳。

1、禁烟限酒，避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

2、避免食用坚硬、不好咀嚼的食物，如脆骨、坚果等，另外年糕、汤圆类不好吞咽的食物也要尽量避免，以免阻塞气道。

本病的发病原因尚不明确，因此目前尚无有效的预防措施。