局限性皮肤淀粉样变

局限性皮肤淀粉样变（localized cutaneous amyloidosis），是指淀粉样蛋白仅沉积在皮肤，而无内脏损害的一种代谢障碍性疾病。本病病因不明，可能与遗传、代谢、创伤、炎症、感染、肿瘤等有关。患者的临床表现根据病因及病变类型不同而有所不同。局限性皮肤淀粉样变的治疗包括对因治疗、一般治疗、药物治疗、物理治疗和手术治疗。本病预后主要取决于病变类型、病程长短、治疗时机等。

局限性皮肤淀粉样变根据病因分为原发性皮肤淀粉样变和继发性皮肤淀粉样变。其中，原发性皮肤淀粉样变又根据具体病变类型主要分为以下类型。

1、原发性皮肤淀粉样变

（1）苔藓样淀粉样变：是最常见的类型，约占原发性皮肤淀粉样变的67%。

（2）斑状淀粉样变：是较为常见的类型，约占原发性皮肤淀粉样变的8%。

（3）混合型（双相型）：是指上述两种病变类型同时存在，约占原发性皮肤淀粉样变的25%。

（4）其他：其他类型少见或罕见，包括皮肤异色病样淀粉样变、结节型淀粉样变、肛门和骶骨部皮肤淀粉样变、白癜风样皮肤淀粉样变等。

2、继发性皮肤淀粉样变

是指因皮肤肿瘤或非瘤性皮肤病所继发的皮肤淀粉样变。

无传染性。

局限性皮肤淀粉样变并不常见，暂无总体发病率报道，其中，原发性皮肤淀粉样变约占淀粉样变病的7.5%。

苔藓样淀粉样变好发于中老年男性，斑状淀粉样变好发于中老年女性。

局限性皮肤淀粉样变的病因尚未明确，其中，原发性皮肤淀粉样变可能与种族、遗传、感染、过敏体质、摩擦和日光等因素有关；而继发性皮肤淀粉样变则是由于皮肤肿瘤或非瘤性皮肤病所致。

1、原发性皮肤淀粉样变

（1）种族因素：相关研究显示，东南亚、南美洲人群发病率较高，尤以我国好发。

（2）自然因素：包括潮湿、高温等。

（3）遗传因素：据长期观察显示，约28%的斑状淀粉样变和苔藓样淀粉样变患者具有明显的家族遗传史。

（4）过敏性体质：许多研究表明斑状淀粉样变的发病和过敏性体质有一定关联。

（5）摩擦因素：由于长期习惯性搔抓、摩擦粗糙物品等皮肤长期被摩擦后逐渐发展成原发性皮肤淀粉样变的案例并不少见。

（6）感染因素：相关研究显示，EB病毒等感染可能通过一系列的免疫机制引起淀粉样变。

（7）日光因素：长期日晒可能不是原发性皮肤淀粉样变的重要发病因素，但很可能在发病中起到了辅助作用。

2、继发性皮肤淀粉样变

主要由于各种皮肤肿瘤或非瘤性皮肤病所引起。其中，皮肤肿瘤以上皮性肿瘤（约55.6%）最为多见，而非瘤性皮肤病仅占2.4%。

局限性皮肤淀粉样变的临床表现根据具体病变类型不同而有所不同，主要表现为丘疹、色素沉着斑、色素减退、皮肤瘙痒等。另外，继发性皮肤淀粉样变者还可存在原发皮肤病表现。

1、原发性皮肤淀粉样变

（1）苔藓样淀粉样变：最为常见，以双胫前密集坚实的丘疹伴剧烈瘙痒为特征，也可发生于上肢、大腿等处。其皮损为淡褐色或肤色粟米至黄豆大小的坚实性圆形或半球形丘疹，呈串珠状排列，密集而不融合。患者常自觉剧痒，一般情况良好。

（2）斑状淀粉样变：皮损表现为褐色或棕褐色的点状色素沉着斑，好发于上背部肩胛区，一般无明显痒感。典型者融合成波纹状，具有诊断意义。

（3）皮肤异色病样淀粉样变：好发于腰背、四肢，皮损表现为皮肤萎缩、网状色素异常、毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，患者常伴有身材矮小、光过敏、苔藓样丘疹等，夏季加重。

（4）结节型淀粉样变：罕见，皮损表现为单发或多发的黄色结节，好发于头面、躯干和四肢。

（5）肛门和骶骨部皮肤淀粉样变：少见，皮损表现为肛门和骶骨部手掌大小的过度角化性暗褐色色素沉着斑。

2、继发性皮肤淀粉样变

可存在上述各种类型的原发性皮肤淀粉样变表现，同时，患者还会出现原发皮肤病表现。比如，上皮性肿瘤中的基底细胞上皮瘤，起初表现为皮肤暴露部位的珍珠样隆起的圆形斑片，发育成熟后可形成典型的基底细胞癌。

局限性皮肤淀粉样变可并发皮肤溃疡、皮肤感染。

1、皮肤出现密集的坚硬丘疹。

2、波纹状色素沉着斑。

3、单发或多发的皮肤结节。

4、伴皮肤瘙痒、皮肤萎缩、毛细血管扩张等。

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者应前往皮肤科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您是否患有基础疾病呢？

9、您有没有过敏的食物或药物？

10、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？是良性的还是恶性的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、还有哪些新的治疗方法？

8、这个病会遗传吗？

9、平时需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次

当患者出现丘疹、色素沉着斑、色素减退、皮肤瘙痒等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、刚果红试验、基因检测、X线、CT、病理活检、放射性标记的血清淀粉样P成分闪烁扫描检测等检查。

1、视诊

医生会仔细观察皮损的颜色、形状、大小、数目、分布特点及发病部位等情况。同时还会观察有无溃疡、糜烂、鳞屑等异常表现。

2、触诊

医生消毒、温暖双手后，进行触诊检查，主要检查皮损的质地、活动度、有无触痛等情况。

3、听诊和叩诊

可以评估患者有无呼吸音异常、啰音、心脏杂音、肾区叩痛等全身受累征象，协助诊断。

1、血常规

部分患者可出现外周血嗜酸性粒细胞增加。

2、血生化

部分患者可出现总脂、胆固醇、游离脂肪酸增加，磷脂减少。

3、刚果红试验

将1%的刚果红溶液注射于皮损处，48h后判断结果。若皮损处呈红色，即为阳性，对诊断具有一定价值。但阴性不能排除本病可能。

4、基因检测

对存在遗传倾向者，可进行淀粉样蛋白相关的基因检测，如淀粉样蛋白质测序、DNA等点电泳、易感基因突变检测等，协助诊断。

病理活检：是确诊本病的重要手段。医生通过取得皮损的活体组织，制作成病理标本，通过显微镜下观察、组织化学染色及特殊染色等手段，可明确具体的病变类型，获得最终的病理诊断。

放射性标记的血清淀粉样P成分（SAP）闪烁扫描检测：可用于明确患者全身各组织器官是否存在淀粉样变及沉积量等情况，对于区分局限性淀粉样变及系统性淀粉样变具有一定价值。

医生会根据患者的情况，必要时借助X线、CT等影像学手段，评估患者有无皮外受累。

医生根据患者出现丘疹、色素沉着斑、色素减退、皮肤瘙痒等症状，结合体格检查及病史，以及血常规、血生化、刚果红试验、基因检测、CT、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在神经性皮炎、肥厚性扁平苔藓等疾病。

1、神经性皮炎

好发于青壮年，发病与患者的神经精神因素密切相关，皮损好发于颈项部、腰骶部、肘部等处，剧烈瘙痒一般先于皮损出现，病理检查无淀粉样蛋白沉积。

2、肥厚性扁平苔藓

皮损为疣状增殖的肥厚性斑块，有薄的鳞屑，周边有散在的扁平丘疹，可呈淡红色、棕红色或正常肤色。病理改变可资鉴别。

局限性皮肤淀粉样变暂无特效疗法，医生会根据患者的病情进行个体化治疗。治疗方式包括对因治疗、一般治疗、药物治疗、物理治疗和手术治疗。

1、应避免日光照射及接触粗糙或摩擦力大的贴身衣物。

2、避免热水烫洗、过度搔抓。

3、积极保持皮肤湿润，避免皮肤干燥、脱屑。

4、避免过度洗涤及各种化学刺激。

1、止痒药物

对于明显瘙痒者，应给予止痒药物，可口服抗组胺类药物，如氯羟嗪、氯雷他定、西替利嗪等，也可静脉滴注普鲁卡因、低分子右旋糖酐、复方丹参注射液等。

2、维生素A类药物

可促进表皮正常化，亦可调控B淋巴细胞的功能。常用于治疗皮肤淀粉样变病的维A酸类药物包括阿维A、阿维A酯及异维A酸。

3、防光药物

对于与长期日晒有关者，可口服氯喹，具有止痒防光作用。

4、局部注射药物

对于小片状的皮损，可以采取局部注射糖皮质激素（如曲安西龙）进行治疗。

5、局部外用药物

局部外用糖皮质激素是目前治疗皮肤淀粉样变病的一线治疗策略。另外，外用的维A酸、复合水杨酸制剂等也可用于本病的治疗。常用药物包括丙酸倍氯米松、丙酸氯倍他索软膏、煤焦油软膏、黑豆馏油软膏、维A酸软膏、他克莫司软膏等。

6、其他药物

如沙利度胺、复方甘草酸苷等，也有取得不错疗效的报道。

氯羟嗪、氯雷他定、西替利嗪、普鲁卡因、低分子右旋糖酐、复方丹参、阿维A、阿维A酯、异维A酸、氯喹、曲安西龙、丙酸倍氯米松、丙酸氯倍他索、煤焦油、黑豆馏油、他克莫司、沙利度胺、复方甘草酸苷

对于局部较大的皮疹，如结节型淀粉样变，可采取手术切除或皮肤磨削术。

局限性皮肤淀粉样变的治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

局限性皮肤淀粉样变的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后主要取决于病变类型、病程长短、治疗时机等。一般而言，本病虽无法完全治愈，但大多数患者经积极诊治，病情可得到控制或缓解；少数病情较重或恶性皮肤肿瘤引起者，预后较差。

1、本病可导致患者出现皮疹、瘙痒等，严重影响生活质量及美观。

2、部分类型与遗传相关，有可能遗传给下一代。

3、部分患者是由于皮肤肿瘤所继发，治疗难度大。

本病一般无法自愈，需及时就医。

本病尚无法完全治愈，多数患者经积极诊治，病情可得到控制或缓解。

患者日常应注意保持积极、乐观的心态，并养成良好的生活习惯，注意个人卫生，保持皮肤清洁，穿着宽松衣物，遵医嘱用药，按时到医院复诊，以便医生了解疾病恢复情况，调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患者出现皮疹、瘙痒等不适，严重影响日常生活，并且还可能因皮肤肿瘤所继发，威胁患者的生命健康，患者可能会对疾病产生焦虑、恐惧等心理，不利于治疗。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，应多关心、疏导患者，多与患者沟通，帮助患者稳定情绪，并学习本病的相关知识，让患者了解到本病通过积极治疗，病情可得到有效控制或缓解，生活质量及美观可得到明显改善，以此增强患者治疗的信心，使患者保持轻松的心态，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱，按时、足量、足疗程用药，切不可私自停药或调整用药剂量。同时，注意观察服药后的不良反应。

1、家属应为患者营造舒适、安静、放松的生活环境，保持室内干净卫生，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、保持情绪稳定，保证充足睡眠，避免过于劳累、压力过大。

3、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。

4、病情缓解后可适当参加体育锻炼，促进病情恢复。

5、注意个人卫生，勤洗澡、勤换衣物，保持皮肤清洁干燥。

6、建议穿着宽松、舒适的棉质衣物，避免局部摩擦、刺激。

医生会根据患者的病情及治疗方案制定相应的复诊计划，患者应遵医嘱定期到院复查，以评估治疗效果及监测病情变化。

本病一般无需特殊的饮食疗法，科学合理膳食即可。

1、可以多吃一些富含优质蛋白的食物，如瘦猪肉、鱼、豆腐、豆制品等。

2、可以多吃一些富含维生素的新鲜水果及蔬菜。

3、可以多吃一些富含纤维素的食物，保持大便通畅。

4、鼓励多饮水，可适当饮一些清茶。

1、忌辛辣刺激性食物。

2、忌海产品、狗肉、羊肉等发物。

3、忌暴饮暴食。

4、少吃油腻食物。

由于本病的病因不明，因此暂无有效的预防措施。但可以通过以下措施降低本病的发生风险。

1、积极治疗原发皮肤疾病。

2、避免长时间日光照射。

3、养成良好的生活习惯，规律作息，保证充足睡眠。

4、注意个人卫生，勤洗澡、勤换衣物。

5、适当参加体育锻炼，增强抗病能力。

6、避免用手搔抓，预防皮肤破溃、感染。

7、具有家族史者应做好遗传咨询和产前诊断，避免患病儿的出生。