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疾病名称: 母婴ABO血型不合疾病别名: 新生儿ABO溶血病疾病概述: 母婴ABO血型不合又称新生儿...
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疾病名称: 母婴ABO血型不合
疾病别名: 新生儿ABO溶血病
疾病概述:
母婴ABO血型不合又称新生儿ABO溶血病,是指母婴ABO血型不合引起的同族免疫性溶血,仅见于胎儿和新生儿期,是新生儿期黄疸和贫血的重要原因。在我国,母婴ABO血型不合是最为常见的新生儿溶血病。ABO溶血病的临床表现有程度较轻的黄疸和贫血,无需特殊处理均可恢复,仅个别重症溶血患儿表现为中/重度贫血、黄疸、肝脾肿大明显且进行性加重,甚至发生高胆红素血症所致的脑损伤(核黄疸)。本病一般预后良好,孕妇应按时产检,有高危因素者需尽早进行筛查、监测和预防性治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 产科、小儿科
发病部位: 其他
常见症状: 新生儿黄疸、贫血、溶血
主要病因: 母婴ABO血型不合所致
检查项目: 体格检查、血常规、血涂片、血生化、骨髓穿刺、血型鉴定、免疫学抗体检测、羊水检查、胎儿血标本、超声检查
重要提醒: 本病一般预后良好,孕妇应按时产检,有高危因素者早期进行筛查、监测和预防性治疗。
临床分类:
基于临床表现分型:
1、轻度溶血
ABO溶血病常见,受累患儿仅有轻度溶血,几乎没有贫血(脐血Hb>14g/dl),轻度高胆红素血症(脐血胆红素<4mg/dl)。除早期光疗外,新生儿一般不需要治疗。
2、中度溶血
发生在少数ABO溶血病患儿中。表现为中度贫血(脐血Hb<14g/dl),和脐血胆红素增加(>4mg/dl)。黄疸常在生后24小时内出现,具有出现早、上升快等特点,若不治疗,可发生胆红素脑病。肝脾明显肿大,外周血有核红细胞增多。血清胆红素以未结合胆红素为主,但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高,出现“胆汁淤积”。由于血型抗体持续存在,患儿可在2~6周发生明显贫血(Hb<80g/L),称晚期贫血。晚期贫血也可因换入的成人红细胞氧亲和力较低和氧运增加而抑制了红细胞的生成所致。
3、重度溶血
ABO溶血病少见,患儿可死于宫内,或出生时胎儿水肿,表现为全身水肿、苍白、皮肤淤斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭、肝脾大和呼吸窘迫。胎儿水肿原因除重度贫血致高心排量心力衰竭外,还与肝功能障碍致低蛋白血症和组织缺氧致毛细血管通透性增高有关。黄疸可在生后迅速出现并进行性加深。此型病情极重,如不及时治疗,常于生后不久死亡。除晚期贫血外,其他血液学并发症还包括血小板减少症、凝血障碍、白细胞减少等。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
据统计,孕妇与胎儿发生ABO血型不合的概率为20%~25%,而其中发生溶血病的概率仅为10%左右。
流行病学-好发人群:
ABO溶血病第一胎即可发病,但随着分娩次数增加,发病率会相应增高。ABO溶血病多见于O型母亲所生的A或B型胎儿(新生儿),而罕见A型母亲所生的B型胎儿(新生儿)或B型母亲所生的A型胎儿(新生儿),A型或B型母亲所生的B型或A型新生儿发生的溶血病不足ABO溶血病的5%。
病因-总述:
母婴ABO血型不合由母婴ABO血型不合引起,其危险因素与血型、分娩次数、胎儿血液进入母体的状况、怀孕时母亲产生相应抗体的刺激有关。
病因-基本病因:
母婴ABO血型不合的基本病因为母婴ABO血型不合,当胎儿红细胞所具有的血型抗原恰为母亲所缺少时,胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环,可使母亲产生对胎儿红细胞抗原相应的抗体,此抗体又经胎盘循环抵胎儿循环,作用于胎儿红细胞使其致敏并导致溶血。
病因-危险因素:
1、O型母亲所生的A型或B型胎儿(新生儿)易患ABO溶血病。
2、ABO溶血病随着分娩次数增加,发病率会相应增高。
3、O型妇女曾经接受过不同血型红细胞抗原的刺激,如误输ABO血型不合的血液;在妊娠、分娩、流产时,不同血型的胎儿血液进入母体;曾接受过非特异性免疫刺激,如预防接种、某些食物或细菌的刺激等;曾接受过含有A或B血型物质的胎儿组织、体液的刺激从而产生相应抗体,均可增加发生ABO溶血病的危险性。
症状-总述:
在妊娠期,母婴ABO血型不合无明显症状。在新生儿期,可有黄疸、贫血的症状。程度较轻的黄疸和贫血,无需特殊处理均可恢复,仅个别重症溶血患儿表现为中/重度贫血、黄疸、肝脾肿大明显且进行性加重,甚至发生高胆红素血症所致的脑损伤(核黄疸)。
症状-典型症状:
1、黄疸
轻症者表现为轻到中度黄疸,重症者黄疸明显。重症黄疸多于生后24小时出现,48小时黄疸加重,随之出现肝脾肿大、贫血或伴有出血。
2、溶血和贫血
溶血为进行性,一般不甚明显。随黄疸消退,贫血可能逐渐明显。轻症者出生时无或仅有轻度贫血,而出生后贫血可渐加重。中度贫血约在出生后5~8天后才较明显。重度贫血者常伴肝脾肿大。由于体内抗体存在时间较久而发生持续缓慢溶血,在出生后2~6周可发生“晚期贫血”,血红蛋白可降至50~60g/L。妊娠34周以上,出生48小时内Hb<160g/L,49小时~7天Hb<145g/L,一周后Hb<100g/L者为新生儿贫血。
症状-并发症:
1、胎儿水肿综合征
重度贫血者可并发充血性心力衰竭、水肿、腹水和胸腔积液,构成胎儿水肿综合征,大多数于出生后数小时内死亡或死于宫内。部分胎儿水肿综合征患儿并无贫血表现,但存在严重低蛋白血症,原因未明。
2、胆红素脑病
新生儿发生高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤,称胆红素脑病,以往也称为核黄疸。早期表现为肌肉松弛、吮吸反射消失和嗜睡,继而肌肉痉挛、抽搐或角弓反张。严重者多于发病数日因呼吸衰竭而死亡。重症患儿2~3个月后发生大脑瘫痪、手足抽动、耳聋及智能低下等持久性后遗症。
就医-就诊科室:
1、产前发现的母婴ABO血型不合请于产科就诊;孕妇具有母婴ABO血型不合危险因素的,请于产科筛查。
2、新生儿发生的母婴ABO血型不合请于小儿科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、孕妇可能会进行腹部超声检查,着宽松易于暴露腹部的衣物,方便检查。
3、医生可能会询问母亲的血型、孕产史、输血史,以及新生儿的具体情况等,请提前准备。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您的孩子都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?
2、孩子的黄疸是出生就有的吗?有没有加重?
3、您和孩子的血型分别是什么?
4、这是您的第几胎?您之前有过孩子患母婴ABO血型不合的吗?
5、您之前有过流产史、输血史吗?
6、您孕期都做过什么检查?结果怎么样?
7、孩子做过什么检查吗?结果怎么样?
8、孩子做过什么治疗吗?治疗后有缓解吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?我的孩子是母婴ABO血型不合吗?
2、导致孩子得这个病的原因是什么?
3、我孩子的情况严重吗?
4、我和孩子需要做哪些检查吗?
5、孩子需要用什么药?有没有什么副作用?
6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
7、孩子会留下什么后遗症吗?
8、需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
检查-预计检查:
患儿发生黄疸、贫血等情况时应及时就医。医生询问完病史后,首先会对患儿进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做血常规、血涂片、血生化、骨髓穿刺、血型鉴定、免疫学抗体检测、羊水检查、胎儿血标本、超声检查等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。
检查-体格检查:
患儿皮肤、指甲、巩膜发黄,可能可触及肝脾肿大。重症患儿可能有肌肉松弛、吮吸反射消失、嗜睡,或肌肉痉挛、抽搐或角弓反张的表现,甚至可能全身水肿、苍白、皮肤淤斑,以及有胸腔积液、腹水的体征。
检查-实验室检查:
1、血常规
可出现不同程度贫血,网织红细胞增高及血小板数降低。
2、血涂片
可见红细胞大小不均,多嗜性红细胞、有核红细胞及球形红细胞增多。溶血时可有不同程度白细胞增高,可见核左移。
3、血生化
血清胆红素水平升高。脐血血清胆红素>40mg/L提示溶血严重,50~150mg/L时核黄疸发生率约3.3%,151~300mg/L时发生率为18%,脐血血清胆红素>300mg/L时发生率约50%。
4、骨髓穿刺
骨髓穿刺仅在高度怀疑溶血以外的其他疾病时进行。新生儿溶血病的骨髓象主要表现为红细胞系统过度增生,粒系统比例相对减少。
5、血型鉴定
绝大多数母亲为O型,子女为A型或B型。
6、免疫学抗体检测
新生儿抗体释放试验、改良间接Coombs试验、游离抗体测定检出IgG型抗A(B)抗体。先用一定量血型物质中和IgM抗体后进行Coombs试验可测出母体IgG型抗A(B)抗体的滴度。
7、羊水检查
正常羊水通常呈无色至淡黄色,而在重症新生儿溶血病时呈鲜黄色。此种色素可通过450nm分光光度计下做羊水光密度检测而进行测定。
8、胎儿血标本
在妊娠末3个月内及伴重症溶血性疾病时,传统的预后指标往往不可靠,而赖以能测定血细胞比容和其他指标者,胎儿血标本是最能精确判定有无溶血的方法。此外,胎儿血标本亦容许正确估算所需血量,其他原因的胎儿水肿症可被排除,并能确认胎儿核组型。
检查-影像学检查:
超声检查:目前预测胎儿贫血最好的无创伤检查方法是应用多普勒超声评价胎儿大脑中动脉收缩速率的峰值。研究显示,胎儿贫血时由于血液黏稠度降低,大脑中动脉收缩速率会增加,根据大脑中动脉增加的收缩速率能较准确地预测胎儿贫血状况。结合临床对诊断有辅助意义。
诊断-诊断原则:
免疫学抗体检测是本病诊断的关键。病史、临床表现、血型鉴定、血清胆红素水平可辅助诊断。在诊断过程中,医生需排除生理性黄疸、感染性黄疸、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致新生儿黄疸、颅内出血等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、不同类型新生儿溶血病
ABO和Rh溶血病约占新生儿溶血病的95%,尚有少数由次要血型抗体引起的溶血病,如抗Kell、抗Duffy和抗Kidd抗体等。以母体血清与一系列已知抗原的红细胞作用是检测抗体特异性的简便且实用的方法。
2、生理性黄疸
生理性黄疸开始出现于生后第3天,但程度轻、无贫血和肝脾肿大,常在10天左右自然消退。外周血幼稚细胞量少,个别患儿可发生高胆红素血症。
3、感染性黄疸
以败血症为常见,伴有黄疸、肝脾肿大与贫血、发热与中毒症状明显。直接胆红素增高,白细胞数增多,伴有中性粒细胞核左移,加之血培养阳性可协助诊断。此外,巨细胞病毒感染和传染性肝炎时也可引起黄疸,应注意鉴别。
4、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致新生儿黄疸
在我国广东和广西发病率较高。黄疸多数在生后2~4天出现,24~72小时发病者占75.8%,而新生儿溶血病多数在出生时黄疸和贫血已存在。特异性抗体检查阴性、高铁血红蛋白还原率降低,以及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低等可以鉴别。
5、颅内出血
新生儿颅内出血多数有窒息或产伤史,巨大头颅血肿可使黄疸加重。血清学检查均呈阴性。
治疗-治疗原则:
本病的治疗原则以预防为主。母婴ABO血型不合在妊娠期和新生儿期大多不需特殊治疗,如果黄疸和贫血较严重,可行换血治疗和光疗。
治疗-对症治疗:
妊娠晚期,抗体产生较多,对胎儿危害增大,医生需评估患者病情及胎儿成熟情况,适时终止妊娠。
治疗-一般治疗:
1、对患儿头部、手部、背部皮肤进行抚触,增加患儿安全感和舒适感,抚触可以增加新生儿免疫力和应激力,有利于新生儿生长发育,促进消化功能,减少哭闹,稳定情绪,改善睡眠。
2、新生儿未形成规律的饮食习惯,多数情况下实行按需喂奶,每次以患儿自觉饱感为宜。
治疗-药物治疗:
1、人血丙种球蛋白
该药物的作用是能减轻溶血,可有效地预防和治疗新生儿溶血病。
2、人血白蛋白
有助于缓解严重的高胆红素血症或低蛋白血症,减轻黄疸、水肿等症状。
3、苯巴比妥
可以促进体内胆红素的代谢,减轻黄疸的程度。
治疗-相关药品:
人血丙种球蛋白、人血白蛋白、苯巴比妥
治疗-手术治疗:
一般无需手术治疗。
治疗-其他治疗:
换血疗法仍为治疗严重高胆红素血症和改善神经毒性的主要方法。换血疗法可置换出新生儿体内的高浓度胆红素、致敏的红细胞及来自母体的抗体。ABO溶血病用O型或患儿同型血液,且尽量使用肝素抗凝的新鲜血。所有血制品必须与婴儿红细胞及母亲血浆做交叉配型。换血后继之光疗,在换血前或换血期间可给予白蛋白,结合间接胆红素,减少游离胆红素。胎儿水肿综合征常出现致命性贫血和充血性心力衰竭,此时不宜行换血疗法,应少量输注浓缩红细胞,控制心衰,纠正酸中毒,改善通气等。
治疗-治疗周期:
本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病的预后与病情轻重、治疗干预有关。一般预后良好,个别重度溶血如不及时治疗,可能导致死亡。
预后-危害性:
1、重度溶血如不及时治疗,可能导致死亡。
2、胆红素脑病重症患儿2~3个月后发生大脑瘫痪、手足抽动、耳聋及智能低下等持久性后遗症。
预后-治愈性:
经积极治疗,一般可达到临床治愈。
日常-总述:
母婴ABO血型不合患儿的父母在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,促进疾病的痊愈。
日常-生活管理:
1、患儿皮肤娇嫩,长时间单一卧位对肢体皮肤的压迫可增加新生儿的不适,甚至有可能引起头颅畸形。所以,需协助新生儿左右侧卧位、仰卧位、俯卧位交替更换。
2、对患儿头部、手部、背部皮肤进行抚触,增加患儿安全感和舒适感。抚触可以增加新生儿免疫力和应激力,有利于新生儿生长发育,促进消化功能,减少哭闹,稳定情绪,改善睡眠。
3、患儿易哭闹,出汗较多,应及时为患儿擦干汗液,保持皮肤清洁、干燥,防止受凉,并注意补充水和电解质。
4、光疗时患儿大便呈墨绿色稀糊状,需及时更换尿片,清洗臀部,保持局部皮肤清洁、干燥,以防止红臀。
5、光疗即将结束前将患儿需要穿的衣服预热,结束后给患儿清洁皮肤,并检查皮肤颜色及有无破损,及时穿上衣服,保暖适宜。
饮食调理:
母婴ABO血型不合的患儿在积极配合治疗的同时,还要重视饮食护理,正确的喂养方式和保持充足的营养有助于病情的缓解。
饮食建议:
1、一般情况较好的患儿在换血治疗后2~4小时可试喂流质饮食(糖水),若喂养耐受可喂食奶并逐渐增加奶量。
2、新生儿未形成规律的饮食习惯,多数情况下实行按需喂奶,每次以患儿自觉饱感为宜。
3、光照时喂奶,应使患儿侧卧位,使奶水充盈整个奶嘴,避免空气吸入胃内。为减少患儿吸奶时耗费过多力气,可以人为地间歇数秒后再喂奶。喂奶后协助患儿取右侧卧位,减少吐奶次数和窒息危险。
4、患儿光疗时易哭闹、出汗,且因光疗引起稀便,应注意补充水和电解质。
饮食禁忌:
1、不宜喂食过饱。
2、如喂食奶粉不宜过烫或过凉。
预防措施:
1、坚持孕检,特别是具有母婴ABO血型不合危险因素的孕妇应尽早进行筛查。
2、对于已知胎儿与母亲血型不合者,尽早在出生前采取治疗措施。
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