脐尿管囊肿及脐尿管瘘

脐尿管囊肿及脐尿管瘘（urachal cyst and urachal fistula），是一种较为罕见的先天性泌尿系疾病。脐尿管是一条自膀胱顶部至脐部的韧带，为胚胎时期尿囊的残留物。本病的病因尚未明确，目前多认为是某些原因使得脐尿管退化不完全所致。当脐尿管两端先行闭合而中间未闭合时，就会形成脐尿管囊肿；当其未完全闭合，仍有管腔相同时，则形成脐尿管瘘

脐尿管囊肿及脐尿管瘘根据患者的临床特点分为脐尿管囊肿和脐尿管瘘。

无传染性。

脐尿管囊肿及脐尿管瘘均较为罕见，如脐尿管瘘的发生率约为1/30万。

好发于发育异常的儿童，男性多于女性。

脐尿管囊肿及脐尿管瘘的病因尚未完全明确，目前多认为是患者在胚胎发育过程中因某些因素使得脐尿管退化不完全所致。

脐尿管囊肿和脐尿管瘘患者的临床表现有所不同。脐尿管囊肿的囊液不外露，一般不引起相应的症状，主要表现为下腹部囊性包块；而脐尿管瘘由于与肚脐相通，主要表现为脐部潮湿、液体流出、有臭味等。

1、脐尿管囊肿表现

（1）下腹部包块：患者的下腹正中有呈囊性的包块，该包块不随体位变动，位置表浅，与腹壁关系密切。

（2）腹痛：如果囊肿较大时会压迫肠道，导致患者出现腹痛等不适症状。

2、脐尿管瘘表现

（1）脐部潮湿、液体流出：为主要的临床表现。瘘口较大时，会从脐部流出较多尿液，一般呈间歇性；瘘口较小时，常表现为脐部潮湿不干。

（2）皮肤损害：由于长期的漏尿，尿液浸湿患儿的衣裤，脐周皮肤因尿液浸泡刺激常发生湿疹样改变，脐部开口周围皮肤变红，或是有红色黏膜出现。

（3）有臭味：日常生活中如果不积极的将漏出的尿液擦拭干净，可闻到有刺鼻的尿味。

脐尿管囊肿及脐尿管瘘可并发下尿路梗阻、泌尿系感染、囊肿破裂、脐尿管脓肿、脐尿管癌等。

一般需要就诊于泌尿外科，年龄较小者可于小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，建议就诊当天穿着方便穿脱的衣服以便检查。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么症状？

2、症状出现有多久了？是从一出生就有的吗？是否伴有腹痛呢？

3、腹痛是持续性的还是间歇性的？

4、您还有其他症状吗？是否出现尿道排气或肛门排尿的情况呢？

5、是否有脐周潮湿、渗液的情况？

6、影响您症状加重或缓解的因素有哪些？

7、有使用过什么药物治疗过吗？效果如何呢？

8、孕期的孕检是否正常？

年龄较小者可由家属代为回答。

1、我得了什么病？

2、这个病的病因是什么？

3、需要做哪些检查？做检查前需要做什么准备？

4、这个病应该怎么治疗？要吃什么药物？需要做手术吗？

5、这个病要治多长时间？能够治愈吗？会复发吗？要花大概多少费用？

6、平时应该注意什么吗？

7、需要复查吗？多久复查一次？需要复查哪些项目？

当患者出现下腹囊性包块、腹痛，或者脐部潮湿、液体流出、有臭味时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及渗液检查、超声、CT、X线、亚甲蓝试验、膀胱镜检查等检查。

1、视诊

医生通过视诊，可以检查患者是否存在腹部包块、脐部皮疹等。

2、触诊

医生通过触诊，可以判断包块的大小、活动性以及与周围组织的关系等，还能够评估是否存在脐部潮湿、压痛等。

渗液检查：对患者的脐部渗液进行尿素氮和肌酐含量测定，可判断渗液的性质，辅助诊断。

1、亚甲蓝试验

医生从尿道将亚甲蓝注入膀胱，可见染色的尿液自脐孔漏出，对脐尿管瘘的诊断具有一定价值。

2、膀胱镜检查

可用于明确患者膀胱顶部是否存在瘘孔，协助诊断。

1、超声、CT检查

可发现患者下腹部中线处是否有囊肿，还能够进一步评估患者囊肿是否有破裂、穿孔等。

2、X线检查

从脐部瘘口注入造影剂或行排尿性膀胱造影可显示瘘管。

医生根据患者出现下腹囊性包块、腹痛，或者脐部潮湿、液体流出等症状，结合体格检查，以及渗液检查、超声、X线、亚甲蓝试验、膀胱镜检查等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在脐炎、脐疝、脐肠瘘等疾病。

1、脐炎

脐尿管瘘中的液体可从肚脐中分泌出来，形成类似脐炎的病变。但脐炎患者行亚甲蓝试验，无蓝色液体从脐部流出，膀胱造影显示造影剂不会通向脐尿管，可资鉴别。

2、脐疝

一般为可复性包块，超声、CT检查包块内容物为肠管或大网膜，一般不难区分。

3、脐肠瘘

也发生在脐部，但与肠道相通，因此排出物为粪便而非尿液。静脉注射染色剂后，排出液不染色。造影检查可显示卵黄管内造影剂进入肠腔，一般为下部回肠。

脐尿管囊肿及脐尿管瘘的治疗是以手术治疗为主，如合并感染时，应给予抗感染治疗，待感染控制后，再行手术治疗。

1、抗生素

主要用于并发感染或术前准备，常用药物为青霉素、头孢呋辛、头孢克肟等。

2、非甾体类抗炎药

对于引起明显疼痛者，医生会给予对乙酰氨基酚等药物来达到解热、镇痛、消炎的目的。

青霉素、头孢呋辛、头孢克肟、对乙酰氨基酚

1、由于残留的脐尿管任何部分均可能发生癌变，且脐尿管疾病恶变几率较高，因此脐尿管疾病一旦确诊，均应早期手术治疗。

2、术中医生会尽可能彻底切除脐尿管和周围病变组织，同时注意保持腹膜完整，以避免造成腹腔污染，合并感染与腹膜有粘连时，可连同粘连的腹膜一起切除。

3、临床上医生一般会争取保留患者的脐孔。常用的方法有传统开腹手术、腹腔镜下手术。

脐尿管囊肿及脐尿管瘘的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

脐尿管囊肿及脐尿管瘘的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般来讲，经过积极的治疗恢复膀胱与脐部正常的解剖结构，大多数患者可被治愈。需要注意的是，如果治疗不及时或不接受正规的治疗，残留的脐尿管是有癌变的可能的。

1、脐尿管瘘会引起长期的脐孔漏尿，对于患者的日常生活及心理健康都会带来一定的不利影响。

2、本病可并发感染、下尿路梗阻，影响患者的身体健康。

3、残留的未闭合的脐尿管是有癌变的可能性的。

一般来说是无法自愈的，需要积极的治疗。

大多数通过手术治疗，可达到治愈的目的。

患者日常需要做好脐周以及会阴处的护理，以免出现感染的情况。且需要多休息，避免剧烈活动，以免引起腹痛。术后需要做好伤口的护理，做好复查工作。

1、保持患处清洁卫生，家属需要帮助患儿清洁脐周以及清洗会阴处，保持会阴处清洁。

2、为患者创造安静，舒适的休息环境。患者需要多休息，避免剧烈运动。

3、家属需要帮助患儿稳定情绪，避免患儿过度哭闹，消耗体能。

4、生活规律，避免过度劳累和精神过度紧张，保证充足的睡眠。

5、患者可每天进行半小时左右的体育锻炼，如慢跑、太极、瑜伽等。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、因患者年龄一般较小，家属需要帮助患者在术后24小时内应减少活动，以防止伤口开裂及伤口感染，若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理。

3、家属可在患儿麻药消退后，按照医护人员指导的方法，活动患儿的上下肢，能促进肠胃功能的恢复，并且能够有效地预防血栓形成。

哺乳期的婴幼儿，恢复期间建议母乳喂养，以满足其生长发育所需。对于已经添加辅食或者可自行进食的患儿，可在专业医师指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。手术患者需先禁食，之后慢慢从流质饮食过渡到半流质饮食，待肠道功能完全恢复后，再恢复普食。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、患儿以及哺乳期妈妈都应避免辛辣、刺激性食物，如辣椒、葱、姜、蒜。

2、禁烟、禁酒，减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

3、忌食海鲜类食物。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病属于先天性疾病，尚无有效的预防措施。女性孕期需要做好产检。