醛固酮增多症

醛固酮增多症可分为原发性和继发性两类，其中，原发性醛固酮增多症更为多见，其是以高血压伴（或不伴）低血钾、肌无力、多尿、高醛固酮血症、低肾素血症为主要特征的临床综合征。大多数患者为肾上腺皮质腺瘤，并可经手术切除而得到治愈；如不能早期诊断和及时治疗，则长期高血压可造成严重的心、脑、肾血管损害。

根据病因，醛固酮增多症可分为原发性和继发性两类。

无传染性。

醛固酮增多症暂无确切的发病率数据，在高血压患者中，原发性醛固酮增多症（原醛症）患病率约为5%~10%。

原醛症发病年龄高峰在30~50岁，女性较男性多见。

原发性醛固酮增多症主要由于肾上腺皮质腺瘤或增生，分泌过多的醛固酮（ALD）所致；继发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质以外的因素兴奋肾上腺皮质球状带，使ALD分泌增多所致。

1、肾上腺疾病

肾上腺皮质增生、腺瘤、肾上腺皮质癌等，均可引起醛固酮增多症。

2、肾脏疾病

肾脏疾病可导致高血压、低血钾，肾素活性增强，从而引起继发性醛固酮增多症。

3、异位分泌醛固酮的瘤或癌

极少见，可发生于肾内的肾上腺残余肿瘤或卵巢肿瘤。

4、家族遗传性疾病

如糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA），较为少见，多于青少年期起病，可为家族性，以常染色体显性方式遗传，也可为散发性。

醛固酮增多症的典型临床表现为高血压伴低血钾，但半数以上原醛症患者血钾正常，部分患者血钾轻度下降或呈间歇性低血钾，或在某种诱因下（如用利尿药）出现低血钾。

1、高血压

血压升高相关的症状是最早且最常见的临床表现，如头痛、头晕等。随着病情进展，血压逐渐增高，对常用降血压药的效果不及一般原发性高血压，部分患者可呈难治性高血压。

2、神经肌肉功能障碍

（1）肌无力及周期性麻痹较为常见，一般说来，血钾越低，肌肉受累越重，常见诱因为劳累，或服用氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药。麻痹多累及下肢，严重时累及四肢，也可发生呼吸、吞咽困难。麻痹时间短者数小时，长者数日或更久；补钾后麻痹即暂时缓解，但常复发。

（2）肢端麻木、手足抽搐。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足抽搐可较轻或不出现，而在补钾后，手足抽搐往往明显。

体内长期醛固酮过多可并发心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损等。与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重，可能导致高血压心脏病、高血压肾病、动脉粥样硬化、脑卒中、恶性心律失常等。

1、肾脏表现

因大量失钾，肾小管上皮细胞空泡变性，浓缩功能减退，患者可伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮。

2、心脏表现

心电图呈低血钾图形，即QT间期延长，T波增宽、降低或倒置，U波明显，T、U波相连或成驼峰状。部分可出现心律失常，较常见者为过早搏动或阵发性室上性心动过速，严重时可发生心室颤动。

1、反复出现头晕、头痛、视物模糊。

2、长期多饮、多尿、夜尿增多。

3、伴四肢无力、麻木。

4、伴手足抽搐、肌肉痉挛、疼痛等。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

一般可到内分泌科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家属可陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、我需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、需要做手术吗？

9、我平时需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

患者出现高血压、头痛等症状时，应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查，然后可能建议患者行血、尿生化检查，血醛固酮、肾素测定，原醛确诊试验，尿液检查，肾上腺B超检查、CT、MRI检查，病理检查，肾上腺静脉导管术采血检查等，以明确诊断。

医生检查患者的血压水平，体型，有无肥胖及肥胖类型评估，还会检查肠鸣音、肌力等，初步判断疾病。

1、血、尿生化检查

大多数患者血钾低于正常，低血钾往往呈持续性，也可为波动性，少数患者血钾正常；血钠一般在正常高限或略高于正常。患者可有碱血症、尿钾高，尿钠排出量较摄入量为少或接近平衡。

2、尿液检查

尿pH为中性或偏碱性，尿常规检查可有少量蛋白质，尿比重较为固定而减低，少数患者呈低渗尿。

3、原醛确诊试验

包括盐水负荷试验、高钠负荷试验、卡托普利抑制试验、氟氢可的松抑制试验。一般做1~2项即可确诊。

4、血醛固酮、肾素测定

以晨起立位2小时血浆醛固酮/肾素比值（ARR）筛查原醛症。立位血浆醛固酮浓度（ng/dl）/血浆肾素活性[ng/（ml·h）]比值大于30，或立位血浆醛固酮浓度（ng/l）/血浆肾素浓度（plU/ml）比值大于2.0提示原醛症可能。

怀疑为肿瘤患者应做病理检查，镜下肿瘤主要由富含脂质的亮细胞和胞浆嗜酸性的暗细胞构成。

肾上腺静脉导管术：由于不能完全依靠CT结果区分醛固酮瘤与特醛症，因此对于拟实施手术治疗的原醛症患者，宜术前行肾上腺静脉导管术采双侧肾上腺静脉血，确定单侧或双侧肾上腺醛固酮分泌过多，前者一般为醛固酮瘤，后者为特醛症（不宜手术治疗）。

1、肾上腺B超检查

可检出直径>1.3cm的肿瘤，但对较小肿瘤和增生者难以明确。

2、肾上腺CT或MRI检查

已广泛使用，其中，肾上腺CT检查在对肾上腺病变的定位诊断中为首选手段，MRI诊断醛固酮瘤并不优于CT，目前高分辨CT能检测出直径为7~8mm大小的肾上腺肿块，但对一些更小的肿瘤易漏诊。

医生会详细的询问患者病史，根据典型的临床表现，结合体格检查，血、尿生化检查，血醛固酮、肾素测定，原醛确诊试验，尿液检查，病理检查，肾上腺静脉导管术采血检查等结果，一般可明确诊断。

醛固酮增多症的治疗有手术和药物两种方法，治疗方案取决于具体的病因、患者治疗意愿等，如腺瘤、癌肿、原发性肾上腺皮质增生可选择手术治疗，增生者宜采用药物治疗。

1、醛固酮拮抗剂

常用螺内酯口服，待血钾、血压恢复至正常后，减至维持量。双侧肾上腺增生的患者常需加用其他降压药以控制高血压。

2、阿米洛利和氨苯蝶啶

阿米洛利具有排钠潴钾作用，服药后多能使血钾恢复正常，但对特醛症患者的血压却难以控制。氨苯蝶啶可减少远曲小管钠的重吸收，减少钠钾交换，改善低血钾，但对血压控制无帮助。

3、其他药物

包括醛固酮合成阻断剂（如3β-羟类固醇脱氢酶抑制剂）、钙通道阻断剂（硝苯地平、氨氯地平）、钾制剂、地塞米松、血管紧张素转换酶抑制剂等。

螺内酯、阿米洛利、氨苯蝶啶、硝苯地平、氨氯地平、地塞米松

以腹腔镜单侧肾上腺全切术为首选。不推荐仅切除醛固酮腺瘤，因部分腺瘤为多发，单纯腺瘤摘除可能术后复发。特别需要注意术前控制血压、血钾和酸碱平衡。

醛固酮过多症的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

醛固酮过多症的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

醛固酮过多症的预后主要取决于治疗时机，如早发现、早治疗，一般预后较好；如发现晚、治疗晚，可造成诸多后患，预后较差。

1、部分类型为遗传性疾病，有可能遗传给下一代。

2、本病可并发心律失常、心力衰竭、脑出血等严重并发症，危及生命。

由于醛固酮瘤引起者，经手术切除，一般可得到治愈；而特发性醛固酮过多症及继发性醛固酮过多症尚无法完全治愈，经早期规范诊治，病情可得到有效改善。

良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。

1、营造舒适、安静的生活环境，保持室内干净卫生，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、尽量保持情绪稳定，保证充足睡眠，避免过于劳累、情绪激动。

3、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。

4、病情缓解后，可适当参加体育锻炼，如慢跑、散步、做保健操等，但应避免剧烈运动。

患者应采取低盐饮食，以减少水钠潴留，并多吃一些含钾丰富的食物，帮助纠正低钾血症，促进病情恢复，提高生活质量。

1、宜少盐、清淡饮食，限制每日食盐的摄入量。

2、可多吃一些含钾丰富的食物，如香蕉、橙子、橘子、西兰花、芹菜、南瓜等。

3、反复呕吐及血糖升高者，应采取少食多餐。

1、避免摄入富含脂肪和胆固醇类的食物，如动物内脏、黄油、骨髓、肥肉等。

2、避免暴饮暴食。

3、限制高盐、高糖摄入。

醛固酮过多症暂无有效预防措施，对于存在家族史者，可通过遗传咨询和产前诊断，减少患病儿的出生率。