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疾病名称: 色素脱失疾病英文名称: depigmentation疾病概述: 色素脱失(depigme...
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疾病名称: 色素脱失
疾病英文名称: depigmentation
疾病概述:
色素脱失(depigmentation),是指患者因各种因素导致皮肤色素消失的临床现象。本病的病因包括遗传、内分泌、营养、化学、物理、炎症等多种因素。患者的主要表现为皮肤局限性或弥漫性的色素脱失斑。色素脱失的治疗根据病因不同而有所不同。本病的预后主要取决于病因。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 部分与遗传有关
就诊科室: 皮肤科
发病部位: 皮肤
常见症状: 局限性或弥漫性色素脱失斑
主要病因: 主要由于遗传、内分泌、营养、化学、物理、炎症等因素所致
检查项目: 体格检查、血常规、血生化、自身免疫筛查、基因检测、超声、X线、MRI、病理活检、滤过紫外灯检查
重要提醒: 患有皮肤色素脱失者,应积极到院就诊,明确病因后进行治疗,以改善预后,提高生活质量。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
色素脱失包括一大类色素脱失性皮肤病,暂无总体的发病率报道。
流行病学-好发人群:
好发于肤色较深的人群。
病因-总述:
色素脱失的病因较为复杂,主要包括遗传因素、内分泌因素、营养因素、化学因素、物理因素、炎症因素等多种因素。临床上以白癜风、炎症后色素脱失、化学性色素脱失较为常见。
病因-基本病因:
1、遗传因素
包括斑状白化病(斑驳病)、白化病、眼白化病、白癜风、waardenburg综合征、chediak-higashi综合征、结节性硬化、苯丙酮尿症等。
2、内分泌因素
包括垂体功能不全、Addison病、甲状腺功能亢进症等。
3、营养因素
包括低蛋白血症、恶性营养不良、维生素B12缺乏等。
4、化学及药物因素
包括氢醌单苯醚、氯喹、羟氯喹、砷中毒。
5、物理因素
烧伤,如热、紫外线、放射性损伤。
6、炎症因素
斑病、麻风、花斑癣、白色糠疹、湿疹样皮炎、银屑病、炎症后色素脱失等。
7、其他
如Alezzandrini综合征、局限性及系统性硬皮病、特发性点状白斑等。
症状-总述:
色素脱失患者的主要表现为皮肤局限性或弥漫性的色素脱失斑。同时,患者根据病因不同,还可伴有相应的临床表现。
症状-并发症:
色素脱失可并发免疫功能受损、感染等。
症状-伴随症状:
1、如硬皮病、红斑狼疮、放射性皮炎等患者,可伴有皮肤萎缩。
2、麻风患者可伴有感觉障碍。
3、结节性硬化患者可伴有癫痫、智力障碍。
4、waardenburg综合征患者可伴有耳聋、鼻根骨增生及眉骨增生。
5、Alezzandrini综合征患者可伴有耳聋、视力减退。
6、白化病患者可伴有其他先天性异常,如聋哑、精神异常、兔唇、耳及齿畸形等。
就医-门诊指征:
1、皮肤出现白色斑块。
2、白斑不断扩大或增多,严重形象外貌美观。
3、伴瘙痒不适。
4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上情况需及时到医院就诊。
就医-就诊科室:
患者应前往皮肤科就诊。
就医-就医准备:
1、就诊时可提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?是出生时就有吗还是近期出现的?
3、自从发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
4、您以前有没有出现过类似的症状?
5、您之前都做过什么检查?检查结果如何?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
7、您有在服用什么药物吗?
8、您是否患有基础疾病呢?
9、您家里有人有类似的情况吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的病是什么原因造成的?
2、我需要做哪些检查?
3、我的情况严重吗?能治好吗?
4、需要如何治疗呢?是吃药吗?
5、治疗的风险大吗?
6、这种病会复发吗?
7、需要做手术吗?
8、这个病会遗传吗?
9、平时需要注意什么?
10、需要复查吗?多久复查一次?
检查-预计检查:
当患者出现局限性或弥漫性色素脱失斑等症状时,需及时就医。医生会对患者进行体格检查,以及血常规、血生化、自身免疫筛查、基因检测、超声、X线、MRI、病理活检、滤过紫外灯等检查。
检查-体格检查:
医生会对皮肤进行检查,以了解皮损的大小、形态、颜色、质地、数目、分布特点、有无触痛等情况。对疾病的初步诊断有一定帮助。
检查-实验室检查:
1、血常规
可用于判断患者有无感染、贫血、出血、过敏等。
2、血生化
用于评估患者的肝肾功能、电解质水平,指导用药。
3、自身免疫筛查
用于明确有无免疫性疾病。
4、基因检测
对于白化病、结节性硬化等遗传性疾病,可判断基因突变类型并明确诊断。
检查-病理检查:
病理活检:诊断困难时,医生可对病变组织进行病理活检,通过显微镜下观察及免疫组化分析,获得最终的病理诊断。
检查-其他检查:
滤过紫外灯(Wood灯)检查:有助于色素脱失性皮肤病的诊断。例如,白癜风患者进展期皮损呈灰白色荧光,边界不清;稳定期呈高亮的蓝白色荧光,边界清楚,可见色素岛或边线色素沉着等。
检查-影像学检查:
医生会根据患者的病情,必要时借助超声、X线、MRI等影像学手段,评估病情。
诊断-诊断原则:
医生根据患者出现局限性或弥漫性色素脱失斑等症状,结合体格检查及病史,以及自身免疫筛查、基因检测、病理活检、滤过紫外灯检查等检查即可明确诊断。
治疗-治疗原则:
医生会根据患者的病情及具体病因,制定相应的治疗方案,治疗方式包括一般治疗、药物治疗、手术治疗和物理治疗等。但值得指出的是,部分原因所致的色素脱失目前尚无有效的治疗方法。
治疗-一般治疗:
1、无色素痣通常无需治疗。
2、白化病通常采用防晒、避光等手段。
3、化学性色素脱失应首先避免继续接触该类物质,病情较轻者有望自行恢复。
4、炎症后色素脱失可使用遮盖类化妆品。
治疗-药物治疗:
1、糖皮质激素
适用于白癜风患者,有助于恢复皮肤颜色。常用药物包括丙酸氟替卡松、戊酸倍他米松、丁酸氢化可的松等。
2、钙调磷酸酶抑制剂
为较新的用于治疗白癜风的药物,对面部和颈部复色效果好,眼周、黏膜及生殖器部位也可使用。常用药物有他克莫司软膏、吡美莫司乳膏。
治疗-相关药品:
丙酸氟替卡松、戊酸倍他米松、丁酸氢化可的松、他克莫司、吡美莫司
治疗-手术治疗:
1、对于炎症后色素脱失,若色素脱失斑经久不愈,可采用手术切除、植皮、皮瓣转移等方法。
2、对于稳定期的白癜风患者,可采用移植治疗。常用移植方法包括自体表皮片移植、微小皮片移植、刃厚皮片移植、自体非培养表皮细胞悬液移植、自体培养黑素细胞移植等。其中自体表皮片移植操作简单,疗效较好。移植与光疗联合治疗可提高疗效。
治疗-其他治疗:
1、脱色治疗
当白癜风等导致患者全身色素脱失>95%体表面积时,对各种复色治疗抵抗,在患者要求下可行脱色治疗。脱色后需严格防晒,以避免日光损伤及复色。
(1)脱色剂治疗:常用20%氢醌单苯醚、20%氢醌乳膏。注意搽药后2~3h禁止接触他人皮肤。
(2)激光治疗:可选择Q755nm、Q694nm、Q532nm激光进行脱色。
2、遮盖治疗
用于暴露部位的皮损,采用含染料的物理或者化学遮盖剂搽白斑处,使颜色接近周围正常的皮肤色泽。
治疗-治疗周期:
色素脱失的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
色素脱失的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病的预后主要取决于具体病因。例如,炎症后色素脱失,一般经积极诊治,可基本恢复,一般预后较好;而白癜风等自身免疫性疾病导致的色素脱失,治疗周期比较长,预后不理想。
预后-危害性:
1、本病有可能导致患者暴露部位出现大面积的色素脱失斑,严重损害外貌美观,给患者的社交和日常生活带来不良影响。
2、部分患者存在遗传倾向,有可能遗传给下一代。
3、部分患者的病情迁延,还可能出现病情反复或色素脱失斑不断扩大等表现。
预后-自愈性:
本病一般无法自愈,需及时就医。
预后-治愈性:
炎症后色素脱失经积极诊治,一般可治愈;而白癜风等自身免疫性疾病导致的色素脱失,尚无特效疗法,很难被治愈。
日常-总述:
良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量,改善预后。家属应加强患者的生活管理,遵医嘱用药,并定期带患者复查。
日常-心理护理:
1、心理特点
本病可导致患者出现皮肤暴露部位的色素脱失斑,严重影响美观,并且不同病因者还可能伴发其他系统损害,影响日常生活、工作,患者可能会对疾病产生焦虑、自卑、抑郁等心理,不利于治疗。
2、护理措施
家属应给予患者心理上的支持,应多关心、疏导患者,帮助患者稳定情绪,并学习本病的相关知识,让患者了解到本病的发生、发展与转归,使患者树立正确对待疾病的观念,保持积极、乐观的心态,配合治疗。
日常-用药护理:
1、严格遵循医嘱用药,学习药物的正确用法,避免乱用或滥用药物。
2、不偏听偏信,不乱用偏方,以防加重病情,耽误治疗。
3、药物治疗时注意药物不良反应,如有药物过敏或不良反应情况,立刻停药并告知医生,以便及时进行药物调整。
4、在医生指导下按疗程用药,不可擅自停药,以防影响治疗效果,出现疾病复发。
日常-生活管理:
1、养成良好的生活习惯,规律作息,保证充足的睡眠和休息。
2、可适当锻炼增强体质,但注意劳逸结合,避免过度劳累。
3、穿宽松、柔软、舒适、透气的衣物,避免衣服过紧对皮损产生不良影响。
4、注意皮肤保护,避免强烈日光照射,同时注意不要用力搔抓、擦洗皮肤。
5、保持皮肤清洁,使用温度适宜的清水洗浴,避免使用刺激性沐浴产品。
6、白化病患者外出要穿防护服,包括有颜色的衣服,如长袖、有领衬衫、长裤和袜子;宽边帽子;以及特殊的紫外线防护服。同时,应佩戴防紫外线的深色太阳镜或在强光下变暗的过渡镜片(光致变色镜片)以保护眼睛。
日常-病情监测:
患者应注意观察皮损的变化,以及有无其他全身不适,如有异常及时就医。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱定期到院复诊。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
生活中可多吃新鲜的水果、蔬菜、坚果、动物肝脏等食物,保证机体蛋白质、维生素及微量元素等营养物质的摄入,同时还可刺激黑色素形成,有利于促进皮损恢复。
饮食禁忌:
1、忌辛辣刺激性饮食。
2、忌暴饮暴食。
3、忌鱼、虾、羊肉等发物。
预防措施:
针对本病的各种病因,可采取以下措施进行预防或降低本病的发生风险。
1、养成良好的生活习惯,规律作息,保证充足睡眠,不要熬夜。
2、保持心态平和,避免情绪紧张、焦虑。
3、适当参加体育锻炼,增强抗病能力。
4、积极治疗银屑病、湿疹、皮炎等原发疾病。
5、存在家族史者应做好遗传咨询和产前诊断,可降低患病儿的出生率。
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