嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma），又称为嗜酸性淋巴肉芽肿、Kimura病（木村病）等，是一种罕见的淋巴组织增生性炎症性疾病。本病病因不明，可能与过敏反应及自身免疫反应有关。患者主要的临床表现为软组织肿块、肿块区皮肤瘙痒、皮肤增厚、色素沉着等。嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的治疗包括药物治疗、手术治疗、化学治疗和放射治疗。本病为良性病变，多数患者经积极诊治，预后相对良好，但有较高的复发率。

无传染性。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿是一种罕见病，以亚洲男性多见，西方发病率低，暂无确切的发病率报道。

好发于中青年男性，男女发病比例为3.5∶1~9∶1，20~50岁占70%以上。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的病因不明，现已证实与结核、梅毒、化脓菌、真菌、病毒无关，可能与过敏反应及自身免疫反应有关。由于本病的病理表现主要为淋巴滤泡和血管内皮细胞的异常增生，外周血嗜酸性粒细胞增多和IgE水平升高，因此，大多数学者目前认为本病为一种过敏反应性疾病。另外，也有学者认为该病属于Th2细胞介导的自身免疫反应性疾病。

患者通常发病缓慢，病程较长，主要的发病部位为头颈部，如唾液腺、皮下软组织和区域淋巴结。另外，在眼睑、泪腺、眶周、颊部、腋窝、腹股沟、前臂、纵隔、臀部等部位也偶有发生。

1、软组织肿块

肿块可单发，也可多发，主要位于头颈部，表现为进行性、无痛性增大的包块，直径在1~20cm不等，界限不清，严重时可导致面部畸形。另外，肿块偶可自行消退，但又复发，呈时大时小的情况。

2、肿块区皮肤瘙痒

一般较轻微，但可随着病情进展而逐渐加重。

3、皮肤增厚、色素沉着

病变处的皮肤可见皮肤增厚及色素沉着。

4、淋巴结肿大

约30%~40%患者可出现淋巴结病变，表现为局部的淋巴结肿大。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿可并发肾病综合征、湿疹、哮喘、溃疡性结肠炎、血管炎、嗜酸性心肌炎、嗜酸性脂膜炎、分泌性中耳炎等。

1、头颈部等部位出现进行性、无痛性增大的包块。

2、伴皮肤瘙痒。

3、伴皮肤增厚、色素沉着。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

1、口腔科、眼科、皮肤科

成人患者应根据具体发病部位，前往口腔科、眼科、皮肤科就诊。

2、小儿科

儿童患者应在家长陪同下前往小儿科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您或您孩子目前都有哪些不适？

2、您或您孩子出现这种情况多久了？

3、肿块是逐渐增大还是时轻时重呢？

4、之前都做过什么检查？检查结果如何？

5、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您或您孩子是否患有基础疾病呢？

7、您或您孩子有没有过敏的食物或药物？

1、我或我孩子的病是什么原因造成的？

2、肿块是良性的还是恶性的？

2、我或我孩子还需要做哪些检查？

3、我或我孩子的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术或其他方法呢？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、这个病会遗传吗？

8、平时需要注意什么？

9、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现软组织肿块、肿块区皮肤瘙痒、皮肤增厚、色素沉着等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血清抗体测定、嗜酸性阳离子蛋白检测、骨髓象、CT、MRI、病理活检等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以了解肿块的数目、部位、大小、性质及范围，以及有无压痛、表面破溃、淋巴结肿大、皮肤增厚、色素沉着等体征，协助诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以判断患者有无心脏杂音、呼吸音异常、啰音、肾区叩痛等心肺腹受累征象，有助于评估病情。

1、血常规

嗜酸性粒细胞比例和绝对值明显增加是本病的特点之一，对诊断具有价值。另外，相关研究显示，治疗后随访血常规有助于监测复发。

2、血清抗体测定

患者除嗜酸性粒细胞升高之外，血清IgE也会明显升高。

3、嗜酸性阳离子蛋白检测

最新研究表明，嗜酸性阳离子蛋白浓度增高可能提示疾病处于活动期。

4、骨髓象

表现为嗜酸性粒细胞明显升高，主要为晚幼和成熟阶段。

病理活检：包括细针吸取细胞学检查（FNAC）和术中切除病变组织的病理检查。其中，FNAC对于鉴别和监测复发的病变有一定意义，避免再次进行手术切除组织活检。但FNAC也存在误诊或不能确诊的可能。而术中切除病变组织的病理检查则是诊断本病的“金标准”，最典型的病理特点是病变组织中大量淋巴细胞、嗜酸细胞浸润，多形成嗜酸性微脓肿，并可出现血管增生反应，可伴不同程度纤维化。

CT、MRI：对于诊断的价值不大，主要用于术前的病灶定位及明确肿物对肿物软组织的累及范围。

医生根据患者出现软组织肿块、肿块区皮肤瘙痒、皮肤增厚、色素沉着等症状，结合体格检查，以及血常规、血清抗体测定、嗜酸性阳离子蛋白检测、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症等疾病。

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症（ALHE）：嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿最容易与ALHE相混淆。曾经部分学者认为两者为同一种疾病，但随着研究的深入，目前多数学者认为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿与ALHE是两个独立的疾病。其中，ALHE好发于中青年女性，西方人发病较多，病变常侵犯浅层皮肤，一般不会侵犯淋巴结及腮腺，外周血中嗜酸性粒细胞和IgE基本正常，病理上主要是以大量厚壁血管结节状增生为主，轻到中度混合炎细胞在血管周围浸润，几乎没有淋巴滤泡及嗜酸性微脓肿形成。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的治疗目的应该是在预防复发的同时保留组织结构和功能。由于本病罕见，缺乏治疗相关的大样本分析，因此，国际上尚无统一的治疗意见。目前，临床上常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、化学治疗和放射治疗等。

1、糖皮质激素

具有一定的治疗效果，但一旦停药，病灶可迅速增大，因此，糖皮质激素的使用以长期、小剂量维持治疗为主，手术后结合糖皮质激素治疗可能效果更好。常用药物为泼尼松龙。

2、抗IgE药物

近年来，有应用奥马佐单抗治疗本病的报道，可使肿物明显缩小，外周血嗜酸性粒细胞水平降低，但具体疗效有待进一步证实。

3、环孢素

可抑制肿物的生长，但一旦停药，病灶也容易复发。目前，环孢素多用于糖皮质激素减量过程中出现复发的治疗。

4、其他药物

包括维A酸、己酮可可碱、甲磺司特等，可根据患者的病情选用。

泼尼松龙、奥马佐单抗、环孢素、维A酸、己酮可可碱、甲磺司特

本病具有浸润性生长、界限不清、病灶常多发、局部淋巴结病变等特点，手术很难完整切除，术后的复发率较高，故手术治疗受到越来越多的限制。目前，手术切除主要用于一些单发、局限性病变，或者是诊断不清需要明确病理的患者。

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止病变细胞生长的一种治疗方式。目前，对于激素耐药者，可采取CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）或单药CTX（环磷酰胺）或联合激素治疗。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。由于病变组织对放疗敏感，因此，对于病变范围广、多发且边界不清者，放疗可作为首选的治疗方法。另外，也可在术前进行放疗，以使肿块缩小，利于手术；术后加用小剂量放疗还可减少复发。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病为良性病变，多数患者经积极诊治，预后相对良好，至今未有远处转移的报道，但治疗后复发率较高。

1、本病可导致患者出现软组织肿块、皮肤瘙痒、皮肤增厚、色素沉着等，影响日常生活及美观。

2、本病可并发肾病综合征、哮喘、溃疡性结肠炎、嗜酸性心肌炎等并发症，增加治疗难度，威胁患者生命健康。

3、本病具有较高的复发率。

本病偶有自限的报道，但一般无法自愈，需及时就医。

多数患者经积极诊治，可缓解症状，提高生活质量。

本病的复发率较高，相关研究显示，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿首次手术治疗后的复发率约为25%，手术治疗后复发时间一般为1.3~2.5年，而放疗后的病例复发的时间在15~20个月左右。复发可能受多种因素的影响，如病程、病变大小（＞3.5cm）、单发或多发、病变边界的清晰程度、外周血嗜酸性粒细胞比例（＞35%）及IgE水平等。另外，最新研究显示Notch-1表达阳性或Ki-67增多者更容易复发。

家属应注意患者的心理护理、术后护理及日常生活管理，可以帮患者稳定情绪，树立正确对待疾病的观念，积极配合治疗，并且可以减少术后相关并发症，促进恢复，提高生活质量。

1、心理特点

本病不仅会造成生理上的不适，还会不同程度的影响患者外观，患者可能因此出现焦虑、自卑、抑郁等负面情绪，不利于治疗。

2、护理措施

家属应给予患者更多精神上的支持，多与患者沟通，帮助稳定患者情绪，并学习本病的相关知识，为患者介绍成功治疗的病例，让患者了解到本病为良性病变，不会对生命构成严重威胁，通过手术、药物、放化疗等综合治疗，病情可得到有效缓解，也能降低复发几率，生活质量显著提升，以此使患者树立正确对待疾病的观念，保持积极、乐观的心态，配合治疗。

患者应遵医嘱按时、足量、足疗程用药，切不可私自停药或更改用药剂量。同时，注意观察相关药物的不良反应。

1、家属应为患者营造舒适、安静、放松的生活环境，保持室内干净卫生，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、保持情绪稳定，保证充足睡眠，避免焦虑、急躁、抑郁。

3、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。

4、病情缓解后，患者可适当参加体育锻炼，如慢跑、散步、打太极拳等，但应避免剧烈运动。

患者在治疗后应注意观察头颈部等好发部位的病情变化，如有异常，及时就医。

医生会根据具体的治疗方案制定相应的复诊计划，患者应定期到院复诊，以评估病情变化，及早发现复发。由于本病治疗后复发率较高，因此，一般随访观察时间为3年以上。

1、注意保持手术部位敷料的清洁、干燥，如有明显渗血、渗液，应及时通知医护人员处理。

2、妥善保管、固定引流管，保持引流通畅。

3、术后患者应避免用手抓挠、碰触患处，防止感染。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、宜采取清淡、易消化、有营养的食物。

2、建议选用优质蛋白质，如乳类、瘦肉、鱼类、黄豆等。

3、可以多吃一些富含维生素的新鲜水果及蔬菜。

4、可以多吃一些富含纤维素的食物，预防便秘。

1、忌辛辣、刺激性饮食。

2、避免食用海产品等易过敏食物。

3、忌暴饮暴食。

4、忌油炸、油煎、油腻食物。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的病因尚未明确，暂无有效的预防措施。但可以通过以下方法降低本病的发病风险。

1、养成良好的生活习惯，规律作息，保证充足睡眠。

2、保持积极、乐观的心态，避免紧张、焦虑、抑郁。

3、注意个人卫生，勤洗澡、勤换衣物，保持皮肤清洁、干燥。

4、加强体育锻炼，增强抗病能力。