网状细胞肉瘤

网状细胞肉瘤（Reticulum cell sarcoma），又称为组织细胞性淋巴瘤、组织细胞肉瘤，是一种罕见的造血淋巴系统肿瘤，呈高度恶性。本病的瘤细胞形态接近转化淋巴细胞和未定型细胞，可影响包括淋巴结、骨髓、脾脏、肝脏在内的整个网状内皮组织系统。患者的临床表现根据病变受累范围而有所差异。本病尚无统一的治疗方案，局限性多采取手术联合化疗，播散性多采取放化疗。

网状细胞肉瘤根据病变受累范围分为局限性（恶性组织细胞增多症）和播散性（真性组织细胞淋巴瘤）。

无传染性。

网状细胞肉瘤是一种罕见病，在造血系统淋巴组织肿瘤中所占比例低于0.5%，尚无确切发病率报道。

本病呈高度恶性，治疗反应差，死亡率达58%。

好发于中老年人，中位发病年龄为46岁左右，男性多于女性。

网状细胞肉瘤的病因及发病机制尚未明确，可能与病毒感染（EB病毒）、毒物接触、免疫失调、遗传等多种因素有关。

1、病毒感染

相关研究发现，EB病毒感染与某些淋巴瘤的发生、发展关系密切。目前认为，人体EB病毒感染后，可能通过抑制免疫系统、诱导不受控制的增殖等机制导致肿瘤的发生。

2、毒物接触

接触化学致癌物或放射线，均会增加恶性血液系统肿瘤的发生风险。本病与毒物接触的相关性仍待进一步证实。

3、免疫失调

目前有因长期使用免疫抑制剂，而引起网状细胞肉瘤的报道，故认为免疫系统失调与本病有关。

4、遗传

少数患者检测到BRAFV600E基因突变，提示遗传可能参与本病的发生发展。

患者的症状根据病变受累部位、范围不同而有所差异。约1/3发生在淋巴结，主要表现为淋巴结肿大；约1/3发生在皮肤，起初表现为皮肤红斑，之后逐渐形成孤立性肿块，见于四肢、躯干等处；约1/3发生全身多系统受累，从而出现发热、恶心、呕吐、进行性消瘦、乏力等全身症状。

1、部分患者可并发急性白血病、骨髓纤维化等其他血液系统肿瘤。

2、患者在病程中可并发肠梗阻、血小板减少、继发感染、胸腔积液、皮肤溃疡等。

1、不明原因出现淋巴结肿大。

2、伴发热、盗汗、消瘦、乏力等全身症状。

3、出现局部异常疼痛不适。

4、伴全身皮肤瘙痒。

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、血液内科

本病属于血液内科诊疗范围，患者应前往血液内科就诊。

2、肿瘤科

确诊后，部分患者需前往肿瘤科接受综合治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现淋巴结肿大、皮肤肿块、发热、消瘦等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、血沉、骨髓穿刺和活检、超声、CT等检查。

1、医生首先会观察患者的情况，如面容、营养情况、精神状态，以评估患者的一般情况。

2、之后对身体各处的淋巴结进行检查，以了解其有无肿大及肿大淋巴结的数目、大小、质地、活动度等情况，必要时还会检查有无肝脾肿大等表现。

1、血常规

患者因异常的组织细胞吞噬血细胞，可导致全血细胞减少。

2、血生化

评估患者肝肾功能。

3、血液红细胞沉降率（血沉）检测

疾病活动期可出现血沉加快。

4、骨髓穿刺和活检

由于本病常累及骨髓，因此骨髓穿刺检查是本病的首选检查。约50%患者可在一次骨髓穿刺后发现异常网状组织细胞，可明确诊断，并可联合骨髓活检，提高检查的阳性率。

病理检查：医生在取得病变区域的病理组织后，可在显微镜下进行观察，并进行免疫组化分析。医生会根据形态学特点和免疫标记特点，作出病理诊断，为诊断本病的金标准。

1、超声

可用于浅表淋巴结和浅表器官（如甲状腺、乳腺等）病变的诊断和随诊；对于腹部、盆腔淋巴结检查可以选择性使用；还可用于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估。有时还可在超声引导下进行淋巴结穿刺活检。

2、CT

是目前作为分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法。对腹部、盆腔、纵隔及肺门淋巴结的检查有重要意义。

医生根据患者出现淋巴结肿大、皮肤肿块、发热、消瘦等症状，结合体格检查结果，以及血常规、血沉、骨髓穿刺和活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，应注意除外其他类型淋巴瘤、髓系肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等疾病。

目前，网状细胞肉瘤的分期仍采用淋巴瘤的分期标准（Ann Arbor分期系统）。

1、Ⅰ期

侵及一个淋巴结区，或侵及一个单一的淋巴结外器官或部位。

2、Ⅱ期

在横膈的一侧，侵及二个或更多的淋巴结区或外加局限侵犯一个结外器官或部位。

3、Ⅲ期

受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧或外加局限侵犯一个结外器官或部位或脾或二者均有。

4、Ⅳ期

弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯。

1、其他类型淋巴瘤

包括间变性大细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、富于组织细胞的T细胞淋巴瘤等，这些类型的淋巴瘤在形态学上有时与本病难以鉴别。但是，不同类型的淋巴瘤免疫表型有所不同，因此通过骨髓穿刺和活检，可资鉴别。

2、髓系肉瘤

CD117和MPO仅见于髓系肉瘤，而不表达于网状细胞肉瘤，是两者鉴别的重点。

3、恶性纤维组织细胞瘤

本病多见于肢体深部软组织，其次为腹膜后，很少出现全身症状，形态学上以长梭形细胞为主，不表达淋巴细胞标志（如CD3、CD5、CD19等）。

网状细胞肉瘤目前尚无统一的治疗方案。对于局限性患者，多采取手术联合化疗，对于播散性患者，由于已失去手术治疗的机会，因此可采取全身化疗或化疗联合放疗等进行综合治疗。

1、化学药物治疗

即化疗，是指通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。通常医生会根据患者的具体情况选择合适的药物进行治疗。

2、生物制剂

近年来，一些生物制剂，比如伊马替尼、索拉非尼、贝伐单抗等，已用于本病的试验性治疗，具体疗效及安全性仍待进一步证实。

环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松、依托泊苷、顺铂、伊马替尼、索拉非尼、贝伐单抗

1、根治性切除术

对于局限性患者，如胸椎、四肢、皮肤，可采取根治性手术切除，力争完整切除肿瘤病灶，术后可辅以化疗、放疗，以延长患者生存期，部分患者有望获得长期生存。

2、姑息性手术

对于播散性患者，一般已失去根治性手术的机会。但是，如果存在肠梗阻等相关并发症时，可能需根据病情酌情采用外科手术方法进行姑息治疗。此外，合并脾功能亢进者，如有切脾指征，可行切脾术以提高血象，为以后化疗创造有利条件。

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。一般选用以CHOP方案为基础的化疗方案。常用的化疗药物包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松、依托泊苷、顺铂等。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。放疗为本病综合治疗的重要组成部分，通常医生会根据治疗目标、患者自身素质及诊疗条件，来选择放疗线束、射野和剂量。

1、造血干细胞移植

目前有综合治疗缓解后，采取自体造血干细胞移植治疗，可提高疗效，延长无病生存期的报道。

2、PD-L1免疫疗法

目前发现PD-L1在本病中呈现过表达，故也可考虑PD-L1免疫疗法。

本病的治疗反应较差，总体预后不佳。但随着研究的深入，目前认为采用国际预后指数，可以评估不同患者的预后，早期诊治有望改善患者预后，延长生存期。通常认为，分期较晚、高Ki-67（≥20%）、病灶＞3.5cm，预后较差。

1、本病为高度恶性肿瘤，早期容易误诊，严重影响患者的生命健康。

2、本病治疗反应较差，总体预后不佳。

3、本病可并发急性白血病、骨髓纤维化等其他血液肿瘤。

本病无法自愈，需早期积极治疗。

本病尚无法治愈，早期积极治疗有望改善预后，延长生存期。

暂无大样本数据统计。

尚无法根治。

本病存在一定的复发可能，此时通常需根据患者病变情况给予相应的治疗。由于本病发病率较低，暂无确切复发率报道。

本病治疗反应差，患者确诊时多为中晚期，常于2年内死亡。

患者应保持积极、乐观的心态，养成良好的生活习惯，遵医嘱用药，适当锻炼，促进疾病康复。按照医嘱定期复诊，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病为高度恶性肿瘤，且放化疗给患者造成很多的毒副反应，可能导致患者产生恐惧、焦虑和抑郁的情绪，不利于患者康复。

2、护理要点

（1）家属应积极了解患者的心理状态，并且鼓励患者说出心里的想法，认真倾听，鼓励患者充满信心，满足其心理需求以及生理需求，在与患者交流和沟通的过程中注意语气语调，让患者能够放松，保持开朗的心情。同时，家属可以学习本病的最新进展，为患者介绍成功治疗的案例，提高患者治疗的依从性。

（2）患者应主动与医护人员沟通，了解疾病相关知识，正确面对疾病，增强战胜疾病的信心及勇气。

1、发热期间应注意卧床休息，血小板减少者应减少活动。

2、家属应为患者营造舒适、安静、放松的生活环境，保持室内干净卫生，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

3、适当参加体育锻炼，增强体质，预防感冒。

4、放疗患者保护好照射野皮肤，预防皮肤感染、溃烂。

遵医嘱按时复诊，不适随诊。

1、化疗期间，常出现食欲减退、恶心、呕吐等胃肠道症状，这是化疗药物的常见消化不良反应，应食用易消化的食物，少食多餐以减少胃肠道反应。

2、化疗期间出现脱发、神经毒性等其他不良反应时也应及时向护理人员说明情况。

疾病本身以及化疗不可避免地影响到机体的营养状态，甚至发生恶病质，所以改善营养状态不仅可减少治疗带来的不良影响，而且可以提高治疗效果。

1、饮食宜清淡、易消化。

2、建议多吃一些高热量、高蛋白、高维生素、高铁质营养丰富的食物，如牛奶、豆浆、鸡蛋、排骨、甲鱼、蔬菜等，餐前可服用山楂片（丸）等助消化食物。

3、对不能很好进食的患者可以鼻饲，用配方营养液1000ml（牛奶750ml、豆浆250ml、鸡蛋200g、蔗糖90g）可提供1400卡热量，每日注入2000~3000ml。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因及发病机制尚未明确，暂无有效的预防措施。目前认为，可通过以下措施降低本病的发生风险。

1、养成良好的生活习惯

日常养成规律的作息，尽量做到睡眠充足，减少熬夜、过度疲累等，并保持清淡的饮食习惯，多摄入新鲜的蔬菜水果，同时可进行适度的锻炼，以助于提升身体素质，从而对增强免疫力起到一定的帮助作用。

2、注意个人卫生

建议在日常生活中养成勤洗手、勤漱口的习惯，避免直接用手抓拿食物并进食。此外，对于婴幼儿及儿童，家长应尽量避免对其进行口对口地亲吻或喂食，以防EB病毒经由唾液进行传播。

3、注意环境卫生

在EB病毒的高发期，建议尽量减少前往人群密集的公共场所，以降低感染EB病毒的风险。另外，应避免接触有毒有害物质，接受放射线检查时，应提前做好防护。

4、合理用药

避免长期应用免疫抑制剂，如需长期应用，应由专业医生进行定期监测和评估。