小儿椎管内肿瘤

小儿椎管内肿瘤（intraspinal tumor in children），是指发生在儿童时期的椎管内各种组织（如脊髓、神经根、脊膜和脊柱骨等）的肿瘤突入椎管内而引起压迫症状的肿瘤。本病病因不明，可能是遗传、物理、化学、生物等因素单独或相互作用的结果。患儿的临床表现主要为背痛、感觉障碍、运动障碍、大小便功能障碍、腰背部皮肤异常等。小儿椎管内肿瘤的治疗以手术为主，恶性肿瘤可辅以放化疗。本病的预后取决于肿瘤的性质、生长部位、脊髓受压的程度、期限和患儿的一般状况等综合因素。

小儿椎管内肿瘤根据肿瘤的良恶性分为椎管内良性肿瘤和椎管内恶性肿瘤，肿瘤的病理类型与成人有所不同，以先天性、良性肿瘤居多，生长缓慢。另外，大多数成人少见的硬膜外肿瘤可以在儿童中见到，如神经母细胞瘤、转移性淋巴瘤等。

1、椎管内良性肿瘤

包括先天性肿瘤（如皮样囊肿、表皮囊肿、脂肪瘤、畸胎瘤）、肠源性囊肿、血管瘤、骨髓瘤、炎性肉芽肿、蛛网膜囊肿、神经节细胞瘤等，其中，以先天性肿瘤居多，约占小儿椎管内肿瘤的50%。

2、椎管内恶性肿瘤

包括胶质瘤、肉瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、脊索瘤等，其中，以胶质瘤居多，约占小儿椎管内肿瘤的1/4。

无传染性。

小儿椎管内肿瘤是一种少见病，约占小儿中枢神经系统肿瘤的4%~10%，本病与儿童脑瘤发病比例约为1∶10。

好发于4~12岁的儿童。

小儿椎管内肿瘤的病因尚未明确，相关研究显示，本病可能是遗传、物理、化学、生物等因素单独或相互作用的结果。

由于患儿处于生长发育阶段，临床表现不如成人典型，症状往往缺乏特异性和准确的描述，因此，医生通常需要通过耐心的引导和温和的接触，才有可能获得下述重要的临床表现。

1、运动障碍

约47.7%的患儿以运动系统的损害为首发症状，家长通常在日常生活中观察到，原已能行走的儿童，逐渐出现容易跌跤、走路跛行、不能快跑、肌肉萎缩和足部畸形等异常，才引起重视。

2、背痛和神经根痛

约39%的患儿以疼痛为首发症状，而在成人患者（约60%）中疼痛则是最常见的症状。部分患儿会经常诉说疼痛，但很难准确描述神经根受压的典型放射性疼痛表现；而婴幼儿可能仅表现为卧床时哭闹，只能在一个体位睡觉，以及用手搔抓局部皮肤。

3、感觉障碍

发生率较成人低，由于小儿对感觉障碍难以说清，因此，很难判断且不易发现。一般表现为轻微的感觉减退或感觉异常（如麻木、蚁行感等），偶有因小腿烫伤才被发现。

4、大小便功能障碍

发生率较成人高，主要表现为括约肌功能障碍，可有肛门松弛，哭闹时大小便失禁。

5、腰背部皮肤异常

由于小儿椎管内肿瘤以先天性肿瘤居多，因此，当患儿腰背部出现凹陷、多毛、窦道形成时，应高度怀疑本病可能。

小儿椎管内肿瘤可并发脊柱侧凸、脊柱后凸、斜颈、皮毛窦、隐性脊柱裂、脑膜炎等。

1、原已能行走的儿童，逐渐出现容易跌跤、走路跛行、不能快跑、肌肉萎缩等异常。

2、患儿诉说腰背部疼痛，或婴幼儿卧床时哭闹。

3、肛门松弛，哭闹时大小便失禁。

4、腰背部皮肤异常。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

患儿应在家长陪同下前往小儿科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、安排家长陪同就医。

6、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您孩子目前都有哪些不适？

2、您孩子出现这种情况多久了？是如何发现的？

3、症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、以前有没有出现过类似的症状？

6、您孩子之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、有没有过敏的食物或药物？

8、家里有人有类似的情况吗？

1、我孩子的病是什么原因造成的？

2、下一步需要做哪些检查？

3、我孩子的情况严重吗？能治好吗？

4、肿块考虑是良性的还是恶性的？

5、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术呢？

5、手术风险大吗？

6、术后一般多久能康复？

7、这种病会复发吗？

8、平时需要注意什么？

9、需要复查吗？多久复查一次？

当患儿出现疼痛、运动障碍、大小便功能障碍、腰背部皮肤异常等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、血生化、脑脊液、脊椎X线平片、脊髓造影、CT、MRI、病理活检、腰椎穿刺、运动诱发电位等检查。

1、医生通过视诊，可以检查患儿是否存在水肿、黄疸、皮疹、多毛、窦道、骨骼畸形、发育不良等异常，协助诊断。

2、医生通过触诊和叩诊，可以初步判断患儿有无局部压痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、脊柱叩痛、肾区叩痛等体征，有助于诊断。

3、医生通过听诊，可以判断患儿有无心脏杂音、血管杂音、啰音等心肺受累征象，有助于评估病情。

1、血常规

医生通过分析红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板等指标，初步判断患儿有无继发感染、贫血、出血、过敏等征象。

2、血生化

用于评估患儿的肝肾功能、电解质水平。

3、脑脊液检查

几乎所有患儿均会出现不同程度的脑脊液蛋白含量增高，一般梗阻程度越重、梗阻部位越低，蛋白含量越高。

病理活检：医生可在术前或术后取得肿物的病理组织，制作成病理标本，通过显微镜下观察及免疫组化分析，获得最终的病理诊断，是确诊本病的“金标准”。

1、腰椎穿刺

腰椎穿刺后，通过测定脑脊液压力及动力试验，患儿常有不同程度的梗阻，如穿刺恰好刺入腰骶部肿瘤内，则无脑脊液流出，而是抽出“豆渣样”物质，即可确诊为椎管内的先天性肿瘤。

2、运动诱发电位

能很好地反映皮质脊髓束的功能状态，尤其为小儿椎管内肿瘤手术的安全提供了保证，同时对评价术后的脊髓功能起到一定的作用。

1、脊椎X线平片

是临床上常用的影像学检查之一，对于诊断具有较大帮助，有时仅通过脊椎平片即可明确诊断。

2、脊髓造影

如脊椎X线平片能够定位者，一般不用进行脊髓造影。对于腰椎穿刺动力试验有梗阻、脑脊液蛋白含量增高、感觉障碍水平不明确及脊椎X线平片改变不明显者，应采取脊髓造影检查，不仅能确定肿瘤的节段平面，还能根据碘油造影受阻的形态判断肿瘤与脊髓的关系，为手术方案的制定提供重要信息。

3、CT

可以帮助医生判断肿瘤的部位、大小、形态、压迫程度等，并能够根据病灶的CT表现初步判定肿物的性质。

4、MRI

可清晰显示肿物与脊髓的关系，对部位的判断更为准确，能够为外科医生提供重要信息。

医生根据患儿出现疼痛、运动障碍、大小便功能障碍、腰背部皮肤异常等症状，结合体格检查，以及脑脊液、脊椎X线平片、脊髓造影、CT、MRI、病理活检、腰椎穿刺等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患儿是否存在脊柱结核、横贯性脊髓炎等疾病。

1、脊柱结核

更加少见，尤其是近十余年来，患儿一般在肺部存在原发病灶，脊柱有局限性压痛，血沉多增快，脊柱X线平片可见椎体骨质破坏或变形，椎旁可有脓肿阴影，一般不难区分。

2、横贯性脊髓炎

起病急，病史短，通常以发热、肢体进行性肌力减弱为首发表现，几天内可致全瘫，腰椎穿刺无梗阻表现，脊椎X线平片无明显异常。

小儿椎管内肿瘤的主要治疗方法是手术切除，绝大多数患儿本病一旦确诊，应尽早完成手术治疗。对于恶性肿瘤，可根据具体的病理类型及放化疗敏感性，辅以术前、术后放化疗。

本病目前尚无特效的治疗药物，部分患者可能通过化学药物治疗提高生存率，具体详见放化疗。

暂无特效药

小儿椎管内肿瘤的手术治疗原则与成人基本相同，具体手术方式取决于患儿肿瘤的部位、性质、与脊髓或马尾神经的关系。例如，神经纤维瘤可做全切除；先天性肿瘤应尽可能完全切除，但肿瘤与脊髓和神经根关系密切时不必勉强全切除；而恶性肿瘤由于肿瘤细胞向周围组织浸润，手术多不能完全切除，需术后辅以放化疗。目前，随着对本病诊治水平的提高，手术死亡率已控制在2%以下。

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。对于神经母细胞瘤、淋巴瘤等化疗敏感性较高的恶性肿瘤，术前化疗能够迅速改善患儿肌力；而肉瘤对化疗不够敏感，一般采取术后化疗的策略。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。适用于高度恶性的肿瘤、经证实的术后肿瘤复发而不能再次接受手术者。

小儿椎管内肿瘤的治疗周期一般为2~4个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿椎管内肿瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后取决于肿瘤的性质、生长部位、脊髓受压的程度、期限和患儿的一般状况等综合因素。通常来讲，因大多数患儿的肿瘤为良性，经早期积极诊治，术后恢复较成人快而满意，一般预后良好；而部分肿瘤为恶性者，预后相对较差。

1、本病可导致患儿出现疼痛、感觉障碍、运动障碍、大小便功能障碍等，严重影响日常生活。

2、本病可并发隐性脊柱裂、脑膜炎、恶性肿瘤转移等，威胁患儿生命健康。

本病一般无法自愈，需及时就医。

良性肿瘤经积极诊治，本病一般可治愈；恶性肿瘤通常很难被治愈。

本病在术后存在一定的复发可能。

家长应注意患儿的心理、术后及日常护理，可帮助稳定患儿情绪，积极配合治疗，并能够促进恢复，提高患儿的生活质量。同时，家长应遵医嘱定期带患儿到院复查。

1、心理特点

本病可导致患儿出现疼痛、运动障碍、大小便功能障碍等不适，严重影响日常生活，并且还可能出现多种并发症，威胁患儿的生命健康，患者可能会对疾病产生焦虑、恐惧等心理，不利于治疗。

2、护理措施

家长应给予患儿更多精神上的支持，应多与患儿沟通，帮助患者稳定情绪，并学习本病的相关知识，为患儿介绍成功治疗的案例，让患儿了解到本病以良性肿瘤居多，通过积极治疗，术后可以得到较快且满意的恢复，并且随着诊治水平及围手术期护理措施的提高，手术相关并发症已明显减少，以此加强患儿战胜疾病的信心，使孩子保持积极、乐观的心态，配合治疗。

1、家长应为患儿营造舒适、安静、放松的生活环境，保持室内干净卫生，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、患儿应保持积极、乐观的心态，保证充足睡眠，避免劳累、紧张、焦虑。

3、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。

4、长时间卧床者，家长协助患儿翻身，按摩局部肌肉，保持局部皮肤清洁干燥，预防压疮及肌肉萎缩。

5、术后一周后可在医护人员的指导下，每天进行腰背肌功能锻炼，如扩胸、深呼吸、上肢外展、抬腿、两手做捏皮球等康复训练。

6、胸腰椎部手术者术后6~8周可下床活动，但不能作弯腰动作，术后3个月后方可练习弯腰活动。

7、在完全康复前，患儿平时应配戴颈托、胸、腰保护装置，保持脊柱的直立状态。

8、对于行走不稳、无力者，应有专人看护，防止跌倒、坠床等意外发生。

医生会根据患儿的病情制定相应的复诊计划，一般会建议术后3个月、6个月、1年到院复查。

1、麻醉未清醒前，应采取仰卧位，头侧向一边，以防止分泌物、呕吐物阻塞呼吸道。

2、麻醉清醒后，可取侧俯卧位或仰卧位，患儿通常需卧床数周，为避免患儿长期卧床、机体局部受压、血液循环障碍而引起褥疮，家长可协同护理人员采用滚动式翻身。

3、术后应禁用热水袋，避免患儿烫伤。

4、注意观察伤口敷料情况，保持敷料清洁干燥，如有明显渗血渗液应及时通知医护人员。

5、妥善固定引流管，做好引流管的看护，保持引流通畅，避免患儿活动牵拉导致引流管滑脱。

6、注意口腔护理，较大患儿可鼓励其用温开水或盐水嗽口；小儿可使用制霉菌素溶液涂擦口腔，以减少口腔内细菌繁殖。

家长应注意患儿的饮食调理，科学合理的膳食，有助于营养的均衡及吸收，起到促进伤口愈合，满足患儿生长发育的需要，是患儿顺利康复必不可少的重要环节。

1、术后会根据手术情况，暂禁食，待患儿无恶心、呕吐，胃肠功能恢复后可进流食，之后逐渐过渡至半流质饮食、普通饮食。

2、宜选择高蛋白、高营养、易消化的食物，增强机体抵抗力。

3、可以多吃一些富含纤维素的新鲜水果及蔬菜，保持大便通畅。

4、鼓励患儿多饮水。

1、忌辛辣刺激性饮食。

2、忌暴饮暴食。

3、忌不洁饮食。

4、少吃甜食、生冷食物。

小儿椎管内肿瘤的病因尚未明确，暂无有效的预防措施。存在家族遗传史者应做好遗传咨询和产前诊断，可以减少患病儿的出生率。