小儿肝肿瘤

小儿肝肿瘤，是指儿童时期原发或继发于肝脏的各种良恶性肿瘤，原发性小儿肝肿瘤较成人少见。本病病因不明，可能与肝脏原发疾病、饮食、体质等因素有关。患儿的常见症状包括腹部包块、消化系统症状和转移后表现。小儿肝肿瘤的治疗包括药物治疗、手术治疗、放化疗等。本病预后主要取决于肿瘤的类型、临床分期、治疗效果等综合因素。

小儿肝肿瘤一般根据肿瘤的良恶性分为小儿良性肝肿瘤和小儿恶性肝肿瘤。其中，小儿恶性肝肿瘤更为多见，小儿良性肝肿瘤不足小儿肝肿瘤的35%。

1、小儿良性肝肿瘤

2、小儿恶性肝肿瘤

（1）肝母细胞瘤：是最常见的小儿恶性肝肿瘤，约占恶性肝肿瘤的57.8%。

（2）肝细胞肝癌：是第二常见的小儿恶性肝肿瘤，约占恶性肝肿瘤的33.4%。

（3）肝细胞肉瘤：较为少见，约占恶性肝肿瘤的8.8%。

（4）其他：如原发性肝非霍奇金淋巴瘤、间叶瘤等，罕见。

无传染性。

原发性小儿肝肿瘤较为少见，约占所有儿童肿瘤的0.3%~2%，小儿恶性肝肿瘤占所有儿童恶性肿瘤的1%左右。

由于病因不明，暂无特定好发人群。

小儿肝肿瘤的病因尚未明确，可能与肝脏原发疾病（如小儿肝炎）、饮食（如进食含黄曲霉、亚硝酸盐食物）、体质（如免疫功能低下）等因素有关。

部分小儿肝肿瘤，起病隐匿，患儿可无明显不适，常因体检或影像学检查时被发现。出现症状者，临床表现主要包括腹部包块、消化系统症状和转移后表现三方面。

1、腹部包块

多数患儿无特异性表现，往往是家长无意间触及腹部包块而就诊。

2、消化系统症状

小儿肝肿瘤影响患儿肝脏功能及胆汁分泌后，可出现黄疸、面色晦暗、食欲减退、体重不增等症状，后期可因肝硬化致腹水、脾脏肿大、出血等。

3、转移后表现

如咳嗽、咯血、骨痛、锁骨上淋巴结肿大提示恶性肿瘤发生远处转移可能。

小儿肝肿瘤可并发贫血、消化道出血、肿瘤破裂、继发感染、病理性骨折、肝性脑病等。

1、发现腹部包块。

2、反复出现黄疸、面色晦暗、食欲减退、体重不增。

3、伴长期低热、皮肤黏膜出血、脾脏肿大等。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

患儿应在家长陪同下前往小儿科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、安排家长陪同就医。

6、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您孩子目前都有哪些不适？是如何发现的

2、您孩子出现这种情况多久了？

3、您孩子的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您孩子以前有没有出现过类似的症状？

6、您孩子之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您孩子有没有过敏的食物或药物？

9、家里有人有类似的情况吗？

1、我孩子的病是什么原因造成的？是良性的还是恶性的？

2、还需要做哪些检查？

3、我孩子的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、这个病会遗传吗？

9、平时需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

当患儿出现腹部包块、黄疸、面色晦暗、食欲减退、体重不增等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、血生化、肿瘤标志物检测、B超、CT、MRI、ECT、病理活检等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患儿是否存在水肿、皮疹、出血、腹部包块、淋巴结肿大、肝脾肿大等体征，协助诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以判断患儿有无心脏杂音、啰音、胸腔积液、腹腔积液等心肺腹受累征象，有助于评估病情。

1、血常规

用于判断患儿有无贫血、出血、感染、过敏等。

2、血生化

患儿可能出现血液碱性磷酸酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、胆红素增高，以及白蛋白降低等肝功能异常，对诊断具有提示意义。

3、肿瘤标志物检测

主要包括甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖抗原19-9（CA19-9）等。其中，甲胎蛋白是诊断肝母细胞瘤和肝细胞肝癌最好的肿瘤标记。

病理活检：包括术前穿刺活检及术后大体病理活检，是确诊小儿肝脏肿瘤类型的“金标准”。

1、B超

具有无创、简便、易重复等优点，主要用于本病的筛查。另外，术中超声可以发现小病灶及判断肿瘤与血管的关系，指导手术方案的制定；诊断困难时，医生还可以借助B超引导下进行穿刺活检。

2、CT

是目前诊断小儿肝肿瘤和鉴别诊断最为重要的检查手段，一般应做增强扫描，CT检查可以为小儿肝肿瘤的检出、定性、分期及治疗后复查提供重要依据。

3、MRI

是对小儿肝肿瘤诊断的有力补充，具有分辨率高、病变内部结构显示清晰、可以了解血供情况等特点。

4、ECT

是一种利用放射性核素的检查方法，有助于肝脏肿瘤骨转移的诊断。

医生根据患儿出现腹部包块、黄疸、面色晦暗、食欲减退等症状，结合体格检查及病史，以及血常规、血生化、肿瘤标志物检测、B超、CT、病理活检等检查即可明确诊断。

1、国际儿童肿瘤协会（SIOP）制定的小儿恶性肝肿瘤术前分期标准

（1）Ⅰ期：3个相邻肝段无肿瘤侵犯。

（2）Ⅱ期：2个相邻肝段无肿瘤侵犯。

（3）Ⅲ期：1个肝段或2个不相邻肝段无肿瘤侵犯。

（4）Ⅳ期：所有肝段均有瘤灶。

2、美国儿童癌症协作组（CCG）及儿科肿瘤协作组（POG）制定的小儿恶性肝肿瘤术后分期标准

（1）Ⅰ期：肿瘤完全切除。

（2）Ⅱ期：肿瘤基本切除，有镜下残留病灶。

（3）Ⅲ期：肿瘤无法完全切除或切除后肉眼残留，或术中肿瘤破裂、溢出和（或）淋巴结阳性；或局限肿瘤未能一期切除，仅做肿瘤活检。

（4）Ⅳ期：远处转移，无论肝肿瘤完全切除或不完全切除。

小儿肝肿瘤的治疗原则主要包括手术治疗和非手术治疗，医生会根据患儿的机体状况、肿瘤部位、侵犯范围及肝功能情况等综合考虑，制定合理、完善的治疗方案，以求最大幅度地根治、控制肿瘤，提高治愈率，改善患儿的生活质量。

部分良性肝脏肿瘤，如血管瘤，体积小，患儿无症状时可采取随访观察。

化学药物：主要用于肝母细胞瘤的术前化疗，可在术前缩小肿瘤体积，提高手术切除率，降低术后复发率。另外，原发性肝非霍奇金淋巴瘤由于对化疗敏感，无需手术。常用药物有顺铂、多柔比星、长春新碱、氟尿嘧啶等。

顺铂、多柔比星、长春新碱、氟尿嘧啶

包括肝切除和肝移植，手术目的在于根治切除肿瘤、延长患儿生存期、减轻痛苦。大多数小儿肝肿瘤一旦明确诊断，应采取手术切除。对于终末期肝肿瘤患儿可考虑肝移植。

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。主要用于部分恶性肝肿瘤，可作为术前辅助治疗，或术后的重要补充。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。

介入、消融：对于无法手术完整切除的肝母细胞瘤、肝细胞肝癌等恶性肿瘤，可采取经导管动脉化学栓塞术、冷冻消融等方法进行治疗。

小儿肝肿瘤的治疗周期一般为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿肝肿瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后主要取决于肿瘤的类型、临床分期、治疗效果等综合因素。通常来讲，绝大多数良性肝肿瘤及早期恶性肝肿瘤经积极诊治，病情可得到有效改善，一般预后良好；而中、晚期恶性肝肿瘤及侵袭能力较强的恶性肿瘤，预后相对较差。

1、本病可导致患儿出现腹部包块、黄疸、面色晦暗、食欲减退、体重不增等不适，严重影响生活质量。

2、本病可并发贫血、消化道出血、肿瘤破裂、继发感染、病理性骨折、肝性脑病等，威胁患儿生命健康。

本病一般无法自愈，需及时就医。

大多数良性肿瘤及早期恶性肿瘤，经积极诊治，本病一般可治愈；中、晚期肝肿瘤很难被治愈。

恶性肝肿瘤存在术后复发可能。

良好的日常生活管理有利于提高患儿的生活质量，改善预后。家长应加强患儿的生活管理，遵医嘱用药，并定期带患儿复查。

1、家长应为患儿营造舒适、安静、放松的生活环境，保持室内干净卫生，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、保持情绪稳定，保证充足睡眠，避免过于劳累、压力过大。

3、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。

4、病情缓解后，患儿可适当参加体育锻炼，如慢跑、散步、做保健操等，但应避免剧烈运动。

5、注意个人及室内卫生，勤洗澡、勤换衣物，并保持皮肤清洁、干燥。

家长应遵医嘱定期带患儿到院复诊。

家长应注意患儿的饮食调理，科学合理的膳食，有助于营养的均衡及吸收，起到促进术后伤口愈合，满足患儿生长发育的需要。

1、术后会根据手术情况，暂禁食，待患儿胃肠功能恢复后可进流食，之后逐渐过渡至半流质饮食、普通饮食。

2、宜选择高蛋白、高营养、易消化的食物，增强机体抵抗力。

3、可以多吃一些富含纤维素的新鲜水果及蔬菜，保持大便通畅。

4、鼓励患儿多饮水。

1、忌辛辣刺激性饮食。

2、忌暴饮暴食。

3、忌不洁饮食。

4、少吃甜食、生冷食物。

小儿肝肿瘤的病因尚未明确，暂无有效的预防措施。但可以通过以下方法降低本病的发生风险。

1、避免使用霉变食物。

2、积极治疗肝炎等原发肝脏疾病。

3、避免接触放射线，及其他有毒有害物质。

4、有肝肿瘤家族史者应做好遗传咨询和产前诊断。