小儿卡氏肺囊虫肺炎

小儿卡氏肺囊虫肺炎又名小儿肺孢子菌肺炎，是由肺囊虫（又名肺孢子菌）在机体免疫抑制或受损时大量繁殖引起的肺间质性肺炎。肺孢子菌因其生物学特征与原虫相似，曾被划属原虫类，曾被称为卡氏肺囊虫。随着分子生物学的深入研究，近年证实它是一种不典型的真菌，命名为肺孢子菌。卡氏肺孢菌和耶氏肺孢菌（伊氏肺孢菌）是其常见的两个菌种。其中，将能够感染人类的肺孢子菌种称为耶氏肺孢菌。而卡氏肺孢菌被认为可造成啮齿类动物感染，如大鼠。但部分关于微生物学的研究认为，卡氏肺孢菌也可感染人类，造成肺孢子菌肺炎。本病患儿主要临床表现为发热、干咳、进行性呼吸困难等。本病尤其多见于艾滋病患儿，也是其重要的致死原因。经对因治疗后可迅速恢复。

基于临床表现，通常可将本病分为两种类型。

1、流行型或婴儿型

多发于早产、营养不良或先天性免疫缺陷的婴幼儿。隐匿起病，进展缓慢。初期常有拒睡、吃奶不好、低热、腹泻、体重减轻，逐渐出现气促、干咳，并进行性加重，出现呼吸困难、鼻翼扇动、发绀。病程一般3～8周，不及时治疗可死于呼吸衰竭，病死率高达20～50%。

2、散发型或儿童型

多见于免疫功能低下或缺陷者。化疗或器官移植患儿病情进展迅速，而艾滋病患儿病情进展缓慢。初期有食欲缺乏、体重减轻。继而出现发热、干咳、呼吸困难、发绀，但少有啰音，很快发生呼吸窘迫，未及时诊断和治疗的患儿其病死率高达70～100%。

有传染性。

卡氏肺囊虫肺炎患儿及健康带菌者。

通过空气飞沫在人和人之间传播。

暂无确切的流行病学资料。

好发于艾滋病、淋巴瘤、白血病等CD4⁺T细胞减少的患儿。

本病为感染肺孢子菌所致，目前具体发病机制尚不明确。肺孢子菌在自然界广泛寄生于人和许多哺乳动物的肺组织内，整个生活史可在同一宿主内完成，主要有三种形态即包囊、滋养体和包囊前期。包囊是重要的确诊依据。肺孢子菌毒力较弱，生长缓慢，健康人感染后多无病理损伤，且多呈隐性感染，只有在机体免疫功能缺陷或低下的患儿才可能发生显性感染。

人体免疫功能低下是发生小儿卡氏肺囊虫肺炎的主要危险因素，主要包括：

1、患有艾滋病、淋巴瘤、白血病等疾病。

2、长期应用大剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂。

3、进行器官移植术后。

4、营养不良、体型消瘦。

本病发病前可有1～2个月的潜伏期，患儿主要表现为发热、干咳、进行性呼吸困难等，单纯吸氧不能缓解。症状和体征分离是小儿卡氏肺囊虫肺炎的重要特征，即症状重，肺部体征却较少。

1、呼吸道症状

（1）呼吸增快、气促，甚至呼吸困难。部分患儿还可有喘息、鼻翼扇动等表现。

（2）咳嗽，以干咳为主。

（3）呼吸时，出现胸痛或紧绷。

2、全身症状

（1）发热，部分患儿还可有寒战。

（2）发绀，即口唇、面部皮肤出现青紫。

（3）患儿可自觉容易疲劳、食欲下降、体重减轻。

1、低氧血症

病情严重者，可很快发生呼吸窘迫，甚至呼吸衰竭，严重危及患儿的生命。血气分析有助于评估病情。

2、气胸

是一种较为罕见的并发症。常表现为胸闷不适、胸骨后疼痛等症状，重者表现为严重呼吸困难、烦躁不安意识模糊甚至昏迷。胸部影像学可早期发现。

3、鹅口疮

是常见的合并感染。

家属应带患儿咨询儿科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子多大了？现在有什么症状？

2、有没有因为某些因素，使症状加重或者缓解？

3、做过哪些检查？检查结果如何？

4、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、平时免疫力怎么样？有什么基础疾病吗？

6、您家里人有类似的症状吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、这个病传染吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、孩子如果不治疗会有什么后果？

6、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

7、孩子需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活孩子需要注意什么？

当孩子出现发热、干咳、进行性呼吸困难等症状时，家长应及时带其就医。医生首先进行体格检查，初步了解患儿的情况。然后可能会建议行血常规、血气分析、病原体检查、血清学检查、胸部X片、胸部CT等检查，以进一步了解病情，明确诊断。

1、听诊

患儿早期肺部听诊多正常，病程中晚期肺部听诊可闻及干湿啰音。

2、触诊

部分患儿可发生脾大。

3、体温测量

出现发热的患儿通常应进行体温测量。

1、血常规

血象白细胞计数多在正常范围或稍增高，通常在（15~20）×10⁹/L之间。白细胞分类可正常或核左移，嗜酸细胞数可轻度增加。长期应用免疫抑制剂治疗者，白细胞计数则较低。

2、血气分析

患儿血气分析示低氧血症，PaO2＜50mmHg，而PaCO2一般不升高。

3、病原体检查

在下呼吸道分泌物或肺组织中发现肺孢子菌的包囊和滋养体是诊断的金标准。

（1）痰涂片：常规痰液检查方法简单、无损伤，但检出率低（6%~30%）。可用超声雾化器吸入高张盐水气雾剂来诱导患儿咳嗽排痰，再将标本用2%的N-乙酰半胱氨酸处理，取沉渣涂片、染色镜检，可将检出率提高至60%~70%。

（2）支气管肺泡灌洗液（BALF）和经支气管肺活检：离心灌洗液后取沉渣染色镜检，检测的敏感率较高，可达79%～89%。如患儿能耐受纤维支气管镜检，应考虑在灌洗后经支气管镜取肺组织标本检查，检测阳性率可达94%~100%。

（3）经皮肺穿刺或开胸肺组织活检：仅限于痰液及纤维支气管镜检查阴性而临床高度怀疑又必须进一步检查的患儿，获取标本的阳性率较高。

4、血清学检查

（1）血清特异性抗体检测：常用的方法ELISA、间接荧光试验和免疫印迹试验。抗体滴度4倍以上增加有诊断意义，阳性率为50%~90%。

（2）抗原检测：运用免疫荧光法或免疫组织化学染色法，对痰液、支气管肺泡灌洗液、肺活检组织中的肺孢子菌滋养体或包囊进行检测，敏感性高、特异性强。

1、胸部X线

可见双肺从肺门开始的弥漫性网状结节状阴影，呈毛玻璃样，以两下肺为主；病变晚期呈密度增高实变影。

2、胸部CT

可早期发现病变，可有斑片、磨玻璃样、间质型改变，或非典型表现如肺部局限性或多发结节灶、大叶实变、肺不张、肺门及纵隔淋巴结肿大、胸腔积液等。

对于艾滋病患儿、恶性肿瘤接受抗癌治疗或器官移植后接受免疫抑制剂治疗者、未成熟儿、营养不良和衰弱婴儿等在病程中，出现无明显原因的发热、干咳、呼吸急促等症状时，应考虑本病的可能，尤其患儿呼吸困难症状明显而体征甚少时应高度警惕本病。

入院初期应给予患儿相应的对症支持治疗，稳定患儿的病情，改善症状；待诊断明确后，可针对性的进行抗菌治疗。常用的药物有戊烷脒、复方新诺明等。

1、卧床休息，给予吸氧、改善通气功能，如呼吸困难进行性加重，可于人工辅助呼吸，以持续低流量吸氧为宜。

2、营养支持治疗，纠正水、电解质平衡紊乱。

3、减少或停用免疫抑制剂以恢复患儿的免疫功能。

4、对合并细菌感染者应给于合适的抗生素治疗。

1、戊烷脒

是一种抗真菌及抗原虫药物。其疗效肯定，但半数病人有副作用，如肾功能损害、肝功能损害、低血压、低血糖、贫血、血小板减少、中性粒细胞减少、低钙血症等。

2、复方新诺明

近年来多用复方新诺明来防治卡氏肺囊虫感染，适用于2月以上婴儿、儿童。

3、肾上腺皮质激素的使用

艾滋病患儿并发小儿卡氏肺囊虫肺炎，如PaO₂35mmHg，提倡在抗小儿卡氏肺囊虫肺炎治疗开始同时或72小时内使用肾上腺皮质激素，改善低氧血症，减少肺纤维化，降低病死率。

戊烷脒、复方新诺明

一般无需手术治疗。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

当患儿出现急性呼吸衰竭时，应予以下治疗措施：

1、保持患儿呼吸道通畅

如摆好体位，头后仰，托起下颌；清除气道内分泌物。

2、给予鼻或面罩吸氧

以持续低流量吸氧为宜。

3、有创呼吸机辅助通气

如无创呼吸机仍无法维持正常血氧饱和度，可给予气管插管或切开，由呼吸机辅助通气。一般选择同步间歇指令通气（SIMV）模式。

4、一般支持治疗

纠正水电解质紊乱和酸碱平衡失调，加强液体管理，同时保证充足的营养及热量供给。

预后决定于基础疾病，如艾滋病患儿且发生小儿卡氏肺囊虫肺炎，呈进行性恶化，未经治疗患儿的病死率为50%以上。一般人群若能早期诊断、早期抗病原治疗，大多数患儿可治愈，否则病死率高达100%。通常在发病1周内确诊疗效较好。

本病若不及时治疗，可发生呼吸衰竭，严重危及患儿的生命。

一般人群若能早期诊断、早期抗病原治疗，大多数患儿可治愈。但病情重，需机械通气的患儿预后较差。

家属应多给予患儿关心与支持，帮助患儿战胜疾病；用药期间应谨遵医嘱；在家休养期间应多休息，保持个人卫生，适当进行体育锻炼，促进机体恢复。

1、营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、注意休息，保证充足睡眠，促进机体恢复。

3、注意卫生，患儿应有自己的专用物品，不要与家人混用，减少疾病传播。

4、适当增加体育锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

5、注意天气变化，及时添减衣物，预防感冒。

6、避免去人群密集的地方，外出时戴口罩。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。饮食方面以清淡为宜，多食富含维生素类的水果。

1、水果要适量增加，因水果中的维生素C可增强人体免疫力，如苹果、梨、草莓、猕猴桃等。

2、宜多饮水。

3、多吃新鲜蔬菜，如白菜、菠菜、油菜、萝卜、西红柿、黄瓜、冬瓜等。

4、保证每日摄入足量的蛋白质和热量，维持身体机能。

5、规律、清淡饮食。部分患儿可能食欲不佳，家属应准备患儿爱吃并且富含营养的饮食，增强患儿食欲。

1、忌食辛辣、过咸食物，如辣椒、葱、姜、韭菜、蒜、香菜、胡椒、洋葱等。

2、忌海腥油腻食物如海虾、蟹及肥肉等。

有免疫功能低下的小儿，应避免接触卡氏肺囊虫肺炎患者，并适当使用相应抗菌药物进行预防。