小儿慢性充血性脾肿大症

小儿慢性充血性脾肿大症（chronic congestive splenomegaly in children），又称为小儿慢性充血性脾肿大综合征、小儿门脉高压症、小儿班替氏综合征等，是一种病因不明的小儿充血性慢性进行性疾病。本病病因不明，目前认为本病不是一个独立的疾病，而很可能是全身性疾病的局部表现。患儿的临床表现以慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减少及消化道出血为特征。小儿慢性充血性脾肿大症的治疗包括药物治疗、手术治疗。本病预后主要取决于病情严重程度、有无并发症、治疗效果等综合因素。

小儿慢性充血性脾肿大症在临床上主要分为肝内型和肝外型两种类型。

无传染性。

本病临床上较为少见，暂无确切发病率报道。

好发于女性儿童。

本病的病因尚未完全明确，部分学者认为本病并不是一个独立的疾病，而是由于慢性门静脉阻塞或肝硬化所引起。另外，也有母亲在怀孕期间服用某些药物或接触有毒有害物质引起本病的报道。

本病多见于年龄较大的儿童，通常发病缓慢，早期以腹部不适、消化不良、左上腹肿物、无力、苍白为主要表现；晚期部分患儿可因肝硬变，出现呕血、便血、水肿、重度营养不良、黄疸、腹水等。

小儿慢性充血性脾肿大症可并发食管静脉曲张、消化道大出血、脾功能亢进、细菌性腹膜炎、肝肾综合征、门静脉血栓形成等。

1、突然出现大量呕血、便血。

2、突发明显发绀、呼吸困难。

3、极度虚弱、乏力、头晕、面色苍白。

4、出现其它紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现腹部不适、消化不良。

2、发现腹部肿物。

3、伴有黄疸、发热、消瘦、腹胀等。

4、伴水肿、皮肤黏膜出血、无力、精神萎靡等。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、小儿科

儿童患儿如病情平稳，应在家长陪同下前往小儿科就诊。

2、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科救治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、安排家长陪同就医。

6、患儿及家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您孩子目前都有哪些不适？

2、您孩子出现这种情况多久了？

3、症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您孩子以前有没有出现过类似的症状？

6、之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您孩子是否患有基础疾病呢？比如消化系统疾病、心脏病等？

9、您孩子平时是否有接触过有毒有害物质？

10、母亲在怀孕期间是否服药过某些药物？

11、您孩子有没有过敏的食物或药物？

12、家里有人有类似的情况吗？

1、我孩子的病是什么原因造成的？

2、还需要做哪些检查？

3、我孩子的情况严重吗？能治好吗？会有生命危险吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病还会复发吗？

7、这个病会遗传吗？

8、平时需要注意什么？

9、需要复查吗？多久复查一次？

当患儿出现腹部不适、消化不良、左上腹肿物、无力、苍白等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、血生化、凝血功能检查、骨髓象、超声、上消化道钡餐检查、CT、血管造影、内镜检查等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患儿有无皮疹、面色苍白、黄疸、淋巴结肿大、肝脾肿大、局部压痛、腹部包块等，有助于初步诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以判断患儿有无呼吸音异常、啰音、心脏杂音、移动性浊音阳性、肝区叩痛、肾区叩痛等心肺腹受累征象。

1、血常规

部分患儿可出现白细胞和血小板计数减少，可支持诊断。

2、血生化

包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血肌酐、尿素氮、血钠、钾、氯、胆红素、白蛋白等指标，可用于评估患儿的肝肾功能、电解质水平及代谢状态。

3、凝血功能检查

存在肝脏病变时，患儿凝血功能可见凝血酶原时间延长，凝血酶原复合物降低，有助于诊治。

4、骨髓象

本病患儿通常表现为骨髓造血活跃，有助于鉴别诊断。

内镜检查：可直接观察食管、胃底静脉曲张的程度、范围及颜色，并可对胃黏膜进行观察，是本病的重要检查手段之一。

1、超声

可观察患儿肝脾大小和密度，测定门静脉及脾静脉的宽度，特别是彩色多普勒超声，还可以了解有无静脉血栓、狭窄、畸形以及评估心脏情况，是本病的主要检查手段之一。

2、上消化道钡餐检查

可明确患儿有无食管或胃底静脉曲张。

3、CT

可较为清晰地显示脾脏肿大及门静脉增宽等情况，利用CT血管重建技术可直观显示门静脉、奇静脉阻塞情况及其侧支循环情况，协助诊治。

4、血管造影

包括脾门静脉造影、奇静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等，可了解血管内阻塞的情况，有助于区分本病的肝内型和肝外型。

医生根据患儿出现腹部不适、消化不良、左上腹肿物、无力、苍白等症状，结合体格检查，以及血常规、血生化、凝血功能检查、超声、上消化道钡餐检查、CT、血管造影、内镜检查等检查即可明确诊断。

医生会根据患儿的临床表现及具体临床类型，制定相应的治疗方案，以控制病情进展，提高患儿生活质量，减少严重并发症的发生。

对于以肝硬化为主的患儿，手术治疗很难获益，主要采取营养支持、补充多种维生素、给予铁剂、肝剂等对症支持治疗，必要时输血治疗。

1、利尿药

适用于腹水明显者，常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。

2、加压素

对于食管静脉曲张发生破裂出血者，应给予垂体后叶加压素进行治疗，有条件者可考生长抑素治疗。

3、β-受体阻滞剂

主要应用普萘洛尔，能够帮助减少流入门静脉的血液并减轻门静脉血管的压力，从而降低患儿的出血风险。

氢氯噻嗪、呋塞米、垂体后叶加压素、生长抑素、普萘洛尔

1、对于脾功能亢进为主的患儿，可采取脾切除术，通常可获得较好的治疗效果，血象多在短期内迅速恢复正常。

2、对于以门静脉高压为主的患儿，在脾切除的同时，还应采取脾肾静脉吻合术。

小儿慢性充血性脾肿大症的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿慢性充血性脾肿大症的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后主要取决于病情严重程度、有无并发症、治疗效果等综合因素。通常来讲，本病由于病程较长，发病缓慢，多数患儿经积极诊治，一般预后较好；但少数患儿可因发生消化道大出血、门静脉血栓形成等严重并发症，危及生命，预后不良。

1、本病可导致患儿出现慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减少及消化道出血等，严重影响日常生活及生长发育。

2、本病可并发消化道大出血、肝肾综合征、门静脉血栓形成等严重并发症，危及患儿生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

本病尚无法完全治愈，多数患儿经积极诊治，病情可得到有效控制，生活质量显著提高。

家长应注意对患儿的心理护理、用药护理及日常生活管理，可使患儿在日常生活中保持良好的心态，遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，有助于病情恢复。同时应定期带患儿到院复诊，评估治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患儿出现腹部不适、消化不良、左上腹肿物、无力、苍白等不适，严重影响日常生活及生长发育，并且还可能出现多种严重并发症，危及患儿生命健康，患儿可能会对疾病产生焦虑、恐惧、抑郁等心理，不利于治疗。

2、护理措施

家长应给予患儿更多精神上的支持，多关心、安抚孩子，多与孩子沟通，帮助稳定情绪，并向患儿介绍成功治疗的案例，使患儿了解到本病通过积极治疗，病情可得到有效控制，生活质量显著提高，以此加强患儿治疗的信心，积极配合治疗。

家长应协助患儿严格遵医嘱用药，不可自行随意加减药物用量，以免影响疗效，同时还应注意药物的不良反应，若出现药物副作用应及时停药并咨询医生。

1、家长应为患儿营造舒适、安静、放松的生活环境，保持室内干净卫生，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、保持情绪稳定，保证充足睡眠，避免劳累、压力过大。

3、注意天气变化，及时增减衣被，预防感冒。

4、病情缓解后，患儿可适当参加体育锻炼，如散步、做保健操、慢跑等，但应避免剧烈运动。

5、注意个人及室内卫生，勤洗澡、勤换衣物，并保持皮肤清洁、干燥。

家长应遵医嘱，定期带患儿到院复诊，复查血常规、肝肾功能、凝血指标等，评估治疗效果，及时发现病情变化。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、宜采取有营养、易消化饮食，利于患儿的生长发育和病情恢复，如适当给予绿色蔬菜、瘦牛肉、鸡肉、鱼肉、酸奶、奶酪等。

2、给患儿提供愉快的进食习惯，注意食物的色、香、味、美，促进患儿的食欲，培养良好的饮食习惯。

3、对于消化功能紊乱者，可适当减少饮食或降低牛奶浓度，以清淡、易消化饮食为宜。

4、当发生胃肠道严重出血时，应禁食、禁水，禁食结束后，可给予营养丰富的饮食，少食多餐，由淡到浓，由稀到稠，逐步恢复至正常饮食。

1、忌粗糙、坚硬的食物。

2、忌油炸、油煎、油腻食物。

3、忌辛辣刺激性饮食。

4、忌过冷、过热食物。

5、忌暴饮暴食。

本病的病因尚未明确，暂无有效的预防措施。但可以通过以下措施降低本病的发生风险。

1、母亲在怀孕期间应加强孕期保健，定期体检，避免接触有毒有害物质。

2、母亲在妊娠期间应避免自行服药药物，如病情需要，应在医生指导下使用，并密切监测。

3、小儿应养成良好的生活习惯，规律饮食，忌辛辣刺激性饮食及油腻食物。

4、儿童应避免接触或服用具有肝毒性的物质，如酒精、有毒的化学物质等。

5、积极参加体育锻炼，增强抗病能力，但应避免剧烈运动，避免磕碰、腹部外伤。