血管网状细胞瘤

血管网状细胞瘤又称血管母细胞瘤、血管网状细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。本病可散发，也可家族遗传。目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。

1、基于肿瘤组织成分分类

（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。

（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。

（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。

（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。

2、基于肿瘤性质分类

（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。

（2）实性：实质性血管网状细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。

无传染性。

本病罕见，约占所有颅内肿瘤的1%~2.5%，占颅后窝肿瘤的7%~12%。

1、30~50岁人群，青壮年较多。

2、男性略多于女性。

血管网状细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。一般公认血管网织细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。家族遗传者按常染色体显性遗传方式遗传，VHL基因位于3号染色体。

具有血管网织细胞瘤家族病史者，患本病的风险较大。

血管网状细胞瘤患者常以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。其他临床症状则取决于肿瘤所在的位置，是否伴有囊肿、水肿，及红细胞是否增多等。

1、小脑血管网状细胞瘤

约2/3的血管网状细胞瘤患者肿瘤发生在小脑，患者常表现为间断性枕下痛、行走不稳、眩晕、恶心呕吐、复视等。

2、脑干血管网状细胞瘤

患者常表现为头痛、感觉迟钝、平衡障碍、吞咽困难、食欲缺乏等。

3、脊髓血管网状细胞瘤

患者常表现为脊柱疼痛、肢体感觉减退，伴疼痛、乏力、排尿异常、共济失调等。

患者起病缓慢，病程约7个月左右，少数患者病程可达10年。偶尔可因肿瘤出血或囊性病变而突然起病，症状可有起伏或剧烈变化。女性妊娠期可出现症状或病情加重。

1、红细胞增多

部分患者可伴有红细胞增多，患者除典型症状外，还可出现面部及颈部皮肤潮红、血压增高、四肢疼痛等症状。

2、颅内压增高

若肿瘤影响脑脊液回流，则患者可出现颅内压增高，临床表现为剧烈头痛、意识模糊等，严重患者可出现昏迷、呼吸衰竭等症状。

若患者出现意识模糊，或昏迷、呼吸困难等症状，请及时前往急诊处理或拨打急救电话。

1、有血管网状细胞瘤家族史者，突然出现头痛。

2、无血管网状细胞瘤家族史者，出现头痛、呕吐、眩晕、复视等症状。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况均需前往门诊就医。

1、情况危急、症状严重患者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，请于神经外科或肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能进行腹部、四肢的体格检查，请着宽松衣物，便于检查。

3、若近期有服用药物，可以记录药物名称及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告等。

5、可由家属陪同，并准备好想要咨询的问题。

1、您有什么症状？什么时候开始的？持续多久了？

2、您有做过什么检查吗？检查结果如何？

3、您的症状会因为哪些因素加重或者缓解吗？

4、您的脊柱或四肢疼痛吗？四肢感觉有什么异常吗？

5、您是做什么工作的？工作环境如何？

6、您家里有人得过血管网织细胞瘤吗？

1、现在有明确的诊断吗？我的病是癌症吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我的病严重吗？

4、我需要做什么检查吗？会有损伤吗？

5、我需要做哪些治疗？能痊愈吗？以后会复发吗？

6、我平时应该注意什么？

7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现头痛、呕吐及复视，应及时就医。就医时，医生首先会对患者进行体格检查，其次会建议患者做血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查和病理检查，并根据结果诊断疾病、评估病情严重程度和排除其他颅脑疾病。

1、一般检查

（1）生命体征

伴有红细胞增多的患者，可测得血压增高。

（2）步态检查

血管网织细胞瘤患者可见共济失调步态，起步时一脚高抬，然后骤然垂落，两脚间距宽。

（3）皮肤检查

伴有红细胞增多的患者，医生可观察到患者面、颈部皮肤潮红。

2、眼部检查

大部分血管网织细胞瘤患者可出现眼球震颤、眼底水肿。

3、腹部检查

伴有红细胞增多患者，医生可触及脾脏增大。

4、神经系统检查

（1）共济运动检查

①指鼻试验：医生会站在患者前方0.5米，并让患者用食指接触医生的食指，再让患者用食指触碰自己的鼻尖，由慢到快，先睁眼、后闭眼，重复进行。血管网织细胞瘤患者可出现指鼻不准的情况。

②跟-膝-胫试验：医生会让患者仰卧，将一侧足跟放置在另一侧下肢的膝盖下端，并沿胫骨前缘向下移动，先睁眼、后闭眼重复进行。血管网织细胞瘤患者可出现动作不稳的情况。

③快速轮替动作：医生会让患者伸直手掌，做前臂的快速旋前旋后动作，或用一只手的手掌、手背连续交替地拍打对侧手掌。血管网织细胞瘤患者可出现动作缓慢、不协调。

④闭目难立征：医生会让患者两脚并拢站立，双手向前平伸，然后让患者闭上眼睛，观察患者是否能保持姿势平衡。血管网织细胞瘤患者出现身体摇晃或倾斜的情况。

（2）浅反射、深反射检查

肿瘤位于脑干和脊髓的患者可出现反射亢进。

（3）病理反射检查

血管网织细胞瘤患者可出现锥体束征阳性表现。

①Babinski（巴彬斯基）征：做该检查时，医生会用竹签之类的物品沿患者足底外侧缘，由后向前划到小趾根部附近并转向内侧。若患者趾背伸，其余脚趾呈扇形展开，则为阳性。

②Oppenheim（奥本海姆）征：医生会用弯曲的食指和中指，沿着患者的胫骨前缘用力由上向下滑动。若患者趾背伸，其余脚趾呈扇形展开，则为阳性。

③Gordon（戈登）征：医生会用手用力捏压患者的腓肠肌。若患者趾背伸，其余脚趾呈扇形展开，则为阳性。

④Hoffmann（霍夫曼）征：医生会用左手握住患者的腕部，然后用右手的中指和食指夹住患者的中指并稍向上提，然后用拇指快速地弹刮患者的中指指甲。若患者其余四指掌屈则为阳性。

血常规：若患者伴有红细胞增多，则可出现红细胞计数、血红蛋白含量升高。

该检查常在术后进行。医生会取患者的肿瘤组织进行病理切片组织学观察，以明确血管网织细胞瘤的诊断。显微镜下可见肿瘤组织有高度丰富的幼嫩血管，表面覆盖圆形或梭形的内皮细胞。间质细胞多呈圆形或多角型，常含有脂肪颗粒。

基因检查：对有血管网织细胞瘤家族病史的患者需要进行基因检查。若VHL基因检查结果阳性则有助于遗传性血管网状细胞瘤的确诊。

1、颅脑MRI检查

是诊断血管网状细胞瘤的主要方法。囊性肿瘤在T1呈现低信号，T2呈高信号。肿瘤周围无或仅有轻度水肿。实质性肿瘤则T1呈略低信号，T2呈高信号，有时可见血管流空影，为迂曲条状的无信号区。

2、颅脑CT检查

在发病部位呈单发的囊性或实质性占位病变。平扫可见肿瘤密度均匀，囊壁边缘常出现一个等密度或稍高密度的瘤结节。增强扫描后瘤结节可明显强化。若肿瘤影响脑脊液循环，还可出现梗阻性脑积水表现。

3、脑血管造影检查

椎动脉造影可见肿瘤结节的异常血管网。

4、腹部超声检查

遗传性血管网状细胞瘤患者可在腹部B超下发现胰腺、肾脏等器官的囊肿，有助于诊断。

仅根据症状和体征无法诊断本病，医生需要结合患者的病史、症状、体征、实验室检查、影像学检查和病理检查结果来进行诊断，并在这个过程中排除其他颅脑肿瘤或颅脑感染类疾病。

1、囊性血管网状细胞瘤

（1）毛细胞型星形细胞瘤：该病多见于青少年，好发部位为小脑、视觉通路和下丘脑。肿瘤可为单一大囊或多发性小囊，可伴钙化。囊壁结节可小可大。CT平扫可见结节内及周围无血管流空信号影，增强后壁结节和瘤壁均可强化。根据好发年龄、好发部位及CT检查可鉴别二者。

（2）囊性转移瘤：该病多见于中老年人，且多有原发肿瘤史。肿瘤位置表浅，结节病灶边缘常规则，肿瘤周围水肿明显。CT增强扫描可见呈结节或环状强化。根据病史、CT检查结果可鉴别二者。

（3）脑脓肿：患者有感染史。脓肿壁内侧光滑，无瘤结节，水肿较明显。CT增强扫描可见脓肿壁呈环状强化。根据病史、CT检查结果可鉴别二者。

（4）蛛网膜囊肿：该病为脑外占位。CT平扫可见囊肿密度低，且增强后不强化。弥散加权成像检查（DWI）有助于鉴别二者。

（5）表皮样囊肿：该病好发于桥小脑角区。MRI检查T1WI为低信号，T2WI和DWI为高信号。根据好发部位、MRI检查结果可鉴别二者。

2、实性血管网状细胞瘤

（1）转移瘤：该病多有原发肿瘤史。肿瘤病灶多表浅，外形多呈类圆形，肿瘤周围水肿明显。根据病史、肿瘤形态可鉴别二者。

（2）脑膜瘤：该病为脑外肿瘤，极少发生囊变。MRI检查多数可见临近肿瘤的脑膜增粗，远端变细，称为“脑膜尾征”。根据MRI检查结果可鉴别二者。

（3）室管膜瘤：CT检查可见瘤周无蚯蚓状流空的供血动脉，增强的强化程度不及血管网织细胞瘤明显。

（4）髓母细胞瘤：该病多见于儿童。肿瘤为实质性，边界常清楚，血供丰富，CT检查可见占位效应明显，增强时强化程度不及血管网织细胞瘤，肿瘤周围水肿明显。根据好发年龄、CT检查结果可鉴别二者。

血管网状细胞瘤的治疗目的是消除病灶。医生会根据患者肿瘤的部位、大小、性质给予个性化的治疗方案。治疗方法以手术治疗为主，对于外科难以切除肿瘤的患者，医生会根据患者情况使用放射治疗。

血管网织细胞瘤目前尚无特效药物治疗，一些肿瘤抗血管生成药曾尝试于血管网织细胞瘤临床治疗，但多为个案和回顾性报道，尚缺乏大样本数据支持。

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显微外科手术为本病的首选治疗方法，肿瘤全切除则本病可根治。根据患者肿瘤的性质不同，医生采用不同的手术操作方法。

1、囊性肿瘤

一般易于切除。在手术过程中，医生会先切开囊壁、吸出囊液，然后会沿囊壁寻找瘤结节并全部切除。

2、实质性肿瘤

需要切除整个瘤体。手术前医生会做肿瘤的供血动脉栓塞术，以减少肿瘤供血，利于手术切除。手术时，医生会沿肿瘤边缘将其与正常脑组织切开分离，并找到肿瘤供血动脉给予电凝切断，最后将整个瘤体摘除。因实质性肿瘤常位于脑干、脊髓等重要功能区，且供血丰富，故手术较困难。

目前放射治疗血管网织细胞瘤存在一定争议，故仅作为难以进行外科切除的肿瘤的辅助手段。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

大多数可完全切除获得根治，但部分患者可复发。原发肿瘤全切后复发率约为16%-31%。患者需要终身随访和监控。

1、部分患者具有家族遗传性，可能遗传给下一代。

2、遗传性血管网状细胞瘤患者有形成恶性肿瘤的倾向，对生命造成潜在威胁，需要终身随访和监控。

本病可通过外科手术切除肿瘤，一般可达到临床治愈。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，并定期复查，以便医生了解治疗效果及是否复发等。

1、心理特点

（1）血管网状细胞瘤患者在得知自己患有颅脑肿瘤后，往往会担心自己是否能治愈、是否会有后遗症而产生恐惧心理。

（2）部分患者在得知自己的疾病与遗传有关时，往往会精神紧张，产生焦虑心理。

（3）血管网状细胞瘤的症状会影响患者的日常生活，患者会因此而产生不安、烦躁的心理。

2、护理措施

（1）家属应当给予患者心理支持，多关怀、鼓励患者，让患者相信疾病是可以治愈的，调动患者的积极性，使患者配合治疗。

（2）患者自身应当正视疾病，保持心情愉快，避免不良情绪的刺激，必要时可以向心理医生咨询。

1、生活规律

患者应当科学作息，保持睡眠充足，避免过度劳累以提高患者免疫力进而促进术后恢复。

2、保持精神愉快

精神抑郁或过度紧张均不利于患者病情恢复，因此患者日常应保持积极乐观，树立战胜疾病的信心，并积极配合治疗。

血管网织细胞瘤患者日常应当注意全面营养的饮食，食用补肾养脑的食物，避免使用含有致癌因子的食物。

1、全面营养

患者应当进食营养全面、富含蛋白质和维生素的食物，如牛奶、鸡蛋、豆制品等。多吃绿色蔬菜与水果，补充维生素。多吃菌类食物，如香菇、金针菇、木耳等有利于患者术后恢复。

2、排毒解毒

患者可摄入有利于毒物排泄和解毒的食物，如绿豆、赤小豆、冬瓜、西瓜等。

3、补肾养脑、安神益智

康复期患者除一般饮食外，还可多吃补肾养脑、安神益智的食物，如酸枣仁、桑葚、罗汉果、龙井茶、银耳、黑芝麻等。

1、避免食用含有致癌因子的食物，如腌制品、发霉的食物、烧烤烟熏类食物。

2、避免食用被农药污染的食物。

3、避免食用含过多添加剂的食品，如饮料。

暂无特异性预防措施。但对于有家族病史的患者，建议进行基因筛查、定期检查以帮助及早发现病情。

1、无遗传VHL基因变异

可免除年度检查。

2、遗传VHL基因变异

（1）从婴儿期或幼儿期开始，每12个月进行一次眼科检查。

（2）从青春期开始，每12-36个月进行头颅及脊髓MRI的检查。

（3）从16岁开始，每12个月进行一次腹部CT或MRI扫描。