婴儿纤维瘤

婴儿纤维瘤（infantile fibroma），是指发生于婴儿时期的纤维结缔组织来源的肿瘤性疾病。本病病因不明，可能与雌激素、遗传、感染等有关。一般而言，对于单发者称为婴儿纤维瘤，而多发者则称为婴儿纤维瘤病。患儿的临床表现依据具体病变类型不同而有所不同，部分患儿仅见皮下结节，而无任何症状；部分患儿发生内脏受累时，可出现呼吸困难、呕吐、腹泻等表现。婴儿纤维瘤绝大多数为良性病变，治疗包括手术治疗、物理治疗和放化疗。多数患儿经积极诊治，一般预后良好，但有可能出现复发；少数患儿因重要脏器受累，可出现严重并发症，预后较差。

婴儿纤维瘤根据具体的病变类型及临床特点主要分为婴儿纤维性错构瘤、婴儿肌纤维瘤和婴儿肌纤维瘤病、颈纤维瘤病、婴儿指趾纤维瘤病、幼年性玻璃样变纤维瘤病等。

1、婴儿纤维性错构瘤

好发于2岁以内的婴儿，约25%出生时即存在，是一种由比例不等的致密纤维组织、原始间叶组织和成熟脂肪组织组成的良性肿瘤。患儿一般无家族史，不伴先天性疾病。

2、婴儿肌纤维瘤和婴儿肌纤维瘤病

由Williamsh在1951年首次报道，1981年由Chung命名为婴儿肌纤维瘤和婴儿肌纤维瘤病。本病约半数以上病例发生于出生时或出生后不久，但少数可于青少年或成人发病，故WHO已于2002年在命名上去掉“婴儿”二字，正式命名为肌纤维瘤和肌纤维瘤病。本病具有一定的家族遗传倾向。本病又根据临床特征分为孤立型、多中心型和全身型。

（1）孤立型：即婴儿肌纤维瘤，多见于真皮和皮下，偶见于骨内，预后较好。

（2）多中心型：是指多个部位软组织和（或）骨内有病灶但不伴有内脏累及的病变，预后也较好。

（3）全身型：除软组织外，同时伴有肺、心脏、胃肠道等脏器受累，预后不佳。

3、颈纤维瘤病

多见于新生儿，为婴儿胸锁乳突肌内的周界不清的纤维增殖（纤维瘤病），又称为先天性斜颈。

4、婴儿指趾纤维瘤病

是指发生于婴儿指趾的纤维性肿瘤，约1/3患儿在出生时即存在，本病以增生的成纤维细胞和肌成纤维细胞的胞质内含有浅红色包涵体为特征。

5、幼年性玻璃样变纤维瘤病

本病以细胞外玻璃样物质堆积为特征，可见于皮下、牙龈、软组织、骨骼等部位，实际上是一种非瘤性病变。患儿多具有家族遗传史。

无传染性。

婴儿纤维瘤在临床上并不常见，暂无总体的发病率报道。

好发于男性婴儿。

婴儿纤维瘤的病因尚未完全明确，可能与雌激素、遗传、感染等有关。其中，幼年性玻璃样变纤维瘤病，以及婴儿肌纤维瘤和婴儿肌纤维瘤病患儿多有家族史；而婴儿指趾纤维瘤病是否由于病毒感染引起仍待进一步证实。

患儿的临床表现依据具体病变类型不同而有所不同，部分患儿仅见皮下结节，而无任何症状；部分患儿发生内脏受累时，可出现呼吸困难、呕吐、腹泻等表现。

1、婴儿纤维性错构瘤表现

皮损主要为孤立的皮下小结节，可被推动，但边界不清，一般单发，偶有多发，质地坚硬，好发于腋窝，其次为上臂、肩部、胸壁等处。

2、婴儿肌纤维瘤和婴儿肌纤维瘤病表现

（1）孤立型：皮损表现为红色到紫红色结节，无痛，可自由移动，以头颈部多见，其次为躯干和四肢。

（2）多中心型：表现多个部位的皮肤与肌肉内结节和（或）骨内病灶，但不伴有内脏受累。

（3）全身型：除多中心型的表现之外，同时出现内脏受累，患儿可伴有相应脏器受累表现（如呼吸困难、呕吐、腹泻等）。

3、颈纤维瘤病

表现为胸锁乳突肌内质地坚硬的梭形肿块，大小约1~3cm，肿块可在病程后期逐渐消退，遗留瘢痕，从而引起斜颈、脊柱侧弯等畸形。

4、婴儿指趾纤维瘤病

表现为手指或足趾的结节，以单发居多，也可多发，生长缓慢，好发于手指末节和中节指节的侧面或背面（但拇指多不受累），也可见于足趾的伸侧面。

5、幼年性玻璃样变纤维瘤病

以多灶性皮下结节或肿块为特征，结节的数目因人而异，最多可达上百个，皮损表现为珍珠样小丘疹（面颈部）、小结节和大丘疹（手指、耳鼻），以及坚实大结节（头皮、前额、躯干和四肢）。

婴儿纤维瘤可并发皮肤溃疡、皮肤感染、病理性骨折、消化道出血、肝功能损害、肾功能损害、呼吸窘迫综合征、心力衰竭、多器官功能障碍综合征（MODS）等。

1、皮肤和肌肉出现单发或多发的结节、肿块。

2、伴有皮肤破溃、皮肤感染。

3、伴有呼吸困难、呕吐、腹泻。

4、伴有面部畸形、脊柱侧弯、颈椎侧凸等。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

家长应带患儿前往小儿科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、安排家长陪同就医。

6、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您孩子出现皮损多久了？

2、皮损近期有什么变化么？

3、孩子现在多大了？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、之前做过哪些检查？检查结果如何？

6、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、还有其他不适吗？

8、孩子有没有什么基础疾病呢？

9、家里有人有类似的情况么？

1、我孩子的病是什么原因造成的？是良性的还是恶性的？

2、还需要做哪些检查？

3、我孩子的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术呢？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、还有其他新的治疗方法吗？

8、这个病会遗传吗？

9、平时需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

当患儿出现单发或多发的皮下结节、呼吸困难、呕吐、腹泻等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及超声、X线、CT、MRI、病理活检等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患儿有无皮肤和肌肉结节，并了解结节的性质、大小、颜色、边界、数目、活动度、压痛、破溃等，协助诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以判断患儿有无呼吸音异常、啰音、心脏杂音、肾区叩痛等心肺腹受累征象。

病理活检：医生会通过切除或穿刺获得软组织病灶的活体组织，进行显微镜下检查及免疫组化分析，可以获得肿瘤细胞的病理诊断，是确诊本病的“金标准”。

1、超声

主要用于颈部纤维瘤的检查，可帮助医生判断病灶的部位、大小、性质。

2、X线

是常用的检查之一，可以显示软组织肿块的情况，是否伴有钙化及骨损害。

3、CT

可以较X线检查更为清晰地显示软组织情况，同时能够明确有无重要脏器受累。

4、MRI

可以较X线检查更为清晰地显示软组织情况，同时能够明确有无中枢神经系统受累。

医生根据患儿出现单发或多发的皮下结节、呼吸困难、呕吐、腹泻等症状，结合体格检查及病史，以及超声、X线、CT、MRI、病理活检等检查即可明确诊断。

医生会根据患儿的病情及病理类型等综合考虑，制定个体化的治疗方案。总体而言，本病为良性肿瘤，一般不会出现转移，治疗方式包括手术治疗、物理治疗和放化疗。

化学药物：常用药物有长春新碱、环磷酰胺、泼尼松等。

长春新碱、环磷酰胺、泼尼松

1、对于婴儿纤维性错构瘤，由于无自愈报道，应争取手术完整切除。完整切除后极少复发，即使复发也可采取再次手术治疗。

2、对于孤立型和多中心型的婴儿肌纤维瘤和婴儿肌纤维瘤病，由于部分患儿病灶可自发消退，故采取局部切除即可，即使复发也可再次手术。

3、对于颈部纤维瘤病，手术效果不佳，仅10~15%患儿会采取手术治疗。

4、对于婴儿指趾纤维瘤病，以手术切除为主，术后复发率较高，但不会发生转移。

5、对于幼年性玻璃样变纤维瘤病，如严重影响美容或生活者，可采取手术切除。

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。适用于全身型的肌纤维瘤病患儿，可在术前行化疗缩小肿瘤体积，也可用于无法手术者，目前尚无标准的化疗方案，多采用非霍奇金淋巴瘤的化疗方案。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。与化疗的治疗指征相同。

婴儿纤维瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

婴儿纤维瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病为良性病变，多数患儿经积极诊治，一般预后良好，但有可能出现复发；少数患儿因重要脏器受累，可出现严重并发症，预后较差。

1、本病可导致患儿出现单发或多发软组织结节，严重影响日常生活及美观。

2、部分患儿可出现重要脏器受累、严重感染，危及生命。

婴儿指趾纤维瘤病和颈纤维瘤病有自发消退的报道。

绝大多数患儿经积极诊治，本病一般可治愈；少数出现重要脏器受累及严重感染者，很难被治愈。

除婴儿纤维性错构瘤极少发生术后复发之外，其他类型的婴儿纤维瘤均存在一定的复发率。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，控制疾病的发展。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患儿出现单发或多发的软组织病灶，有可能出现面部畸形、骨骼畸形等，严重影响患儿的外观及生长发育，患儿及家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪，不利于治疗。

2、护理措施

家长应多与医护人员沟通，学习本病的相关知识，明确本病为良性肿瘤，不会发生转移，部分类型有自发消退可能，绝大多数患儿经积极诊治，本病一般可治愈，即使复发，也可再次通过手术治愈，以此增强战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、家长可在医生指导下帮助患儿进行功能锻炼。

医生会根据患儿的病情及治疗方案制定相应的复诊计划，家长应遵医嘱定期带患儿到院复查。

1、术后患儿家长应遵医嘱按时帮助患儿换药，保持伤口清洁、干燥，避免沾水。

2、术后患儿家长应注意患儿的敷料有无渗血、渗液，若有异常，及时告知医生。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、6个月以下婴儿宜采取母乳喂养，6个月以上婴儿可以科学添加辅食。

2、宜选择有营养、易消化的食物。

3、可以让患儿多吃一些新鲜的水果及蔬菜。

4、鼓励患儿多饮水。

1、忌辛辣刺激性饮食。

2、忌过甜、过咸食物。

3、忌生冷、过硬食物。

4、忌过于油腻食物。

本病病因不明，暂无有效的预防措施。具有家族史者，应做好遗传咨询和产前诊断，避免患病儿的出生。