硬肿症

硬肿症（scleredema neonatorum），是新生儿时期特有的一种严重疾病，是由多种原因引起的局部甚至全身皮肤和皮下脂肪硬化及水肿，常伴有低体温及多器官功能低下的综合征。多发生于寒冷地区和寒冬季节，以生后7~10天的新生儿多见。发生与先天不足、外感寒邪有关，本病重症预后较差，病变过程中可并发肺炎、败血症等疾病，严重者常合并肺出血等引起死亡。

1、寒凝血滞证

主要表现为全身欠温，肌肤发凉，臀部、四肢、面颊可见硬肿，皮肤板硬，不易捏起，颜色暗红，青紫，或红肿如冻伤，唇色暗红，指纹沉滞不显。

2、阳气虚弱证

主要表现为全身冰冷，僵卧少动，肌肤板硬而肿，范围波及全身，局部皮肤暗红或苍白反应极差，气息微弱，哭声低微无力，吸吮困难，尿少或无尿，舌质淡，指纹淡红或隐伏不现。

一般无传染性。

多见于出生7~10天的新生儿。

本病的发生有内因和外因之分。内因多为先天不足，气血未充，元阳不振，这在早产儿、低体重儿中尤为明显。外因为护理、保暖不当，感受外邪而致发病。感邪以寒邪为主。病位在皮肤。基本病机为寒凝血瘀。

1、先天不足

先天禀赋不足，元阳不振，或复感寒邪，损伤机体阳气，阳气更加虚衰。阳气虚衰，不能温煦肌肤，可见身寒肢冷，体温不升，阳虚而生内寒，寒凝则气滞血瘀，形成皮肤硬肿，颜色紫暗，发为本病。严重者血不循经而外溢，出现皮下瘀斑。脾肾阳虚，水湿不能温化，则见水肿；阳气衰极，可见气息微弱、全身冰冷、脉微欲绝危候。

2、感受寒邪

小儿为稚阴稚阳之体，由于环境温度过低，保温不足，感受寒邪，寒邪直中脏腑，寒凝气滞，血液运行不畅，可见肌肤僵硬，呈青紫色，形成硬肿。

本病以局部甚至全身皮肤和皮下脂肪硬化及水肿，常伴有低体温，多器官功能低下为主要特征。

1、一般表现为反应低下，吮乳差，哭声低弱，活动减少。体温低于35℃，重症可低于30℃，四肢或全身冰凉，心率减慢，有些轻症、感染和夏季发病者可不出现低体温。皮肤硬肿为对称性，依次为双下肢、臀部、面颊、双上肢全身。严重时肢体僵硬，不能活动，胸部受累可呼吸困难。

2、多器官功能损害

早期心率较慢，微循环差，严重的可出现休克、心力衰竭、弥漫性血管内凝血、肺出血、肾衰竭。

厥脱

如果阳气极度衰竭、正气不支可出现气息微弱，全身冰冷，脉微欲绝的危象。

1、出现胸腹硬肿，呼吸困难，脉率不齐，或口鼻出血等危险证象。

2、或伴有面色发青，肢体抽搐等症状。

以上需立即就医，必要时到急诊科处理或拨打急救电话。

1、全身不温，臀部、四肢、面颊硬肿，皮肤不易捏起。

2、或者局部皮肤暗红或苍白反应极差，哭声低微无力，吸吮困难。

以上均需及时到医院就诊。

情况急重者需及时到急诊科处理，其他患者通常需到中医科或儿科进行咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能需要暴露孩子身体的某个部位进行体格检查，穿易穿脱的衣裤，避免造成不便。

3、家长陪同就诊。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、胎儿出生后体温过低，全身皮肤和皮下出现硬肿等表现？

2、这些症状会在什么时候加重？什么时候减轻？

3、除上述症状外，还有没有其他不适，如哭声无力，吸吮困难等？

4、孩子是顺产还是早产？孩子体质如何？

5、发病前有没有受寒？

6、有没有其他什么疾病？都经过什么治疗吗？

7、最近做过什么检查吗？吃过什么药吗？

8、最近的饮食情况怎样、二便情况如何？

1、为什么孩子刚出生就出现这些？能确诊吗？

2、病情严重吗？要住院吗？

3、需要做哪些检查？

4、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？会影响孩子的生长发育吗？

6、如果药物治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

8、平时要注意什么？回家后怎么护理？

9、需要复查吗？多久一次？

医生除了对患儿进行望闻问切中医检查外，通常需要西医的心电图、血常规、血生化、血气分析、电解质等。如果伴有其他症状、体征，还可进一步开展其他相应的检查。

1、望诊

包括观察患儿的面色、神态、姿态、指纹、硬肿的分布部位和大小、舌质与舌苔变化等。

2、闻诊

主要是听声音，医生通过辨别患儿语调的高低、呼吸的长短等来初步判断疾病的性质和病情轻重。

3、问诊

包括问寒热、问睡眠、问饮食、问二便、问出汗、问口渴情况，问既往病史及家族史等。

4、切诊

包括脉诊和按诊，通过触、按了解患儿身体硬肿的情况等以及切脉来诊察疾病。

5、其他

医生通常还需使用体温计进行体温测量，来初步判断病情轻重。

1、血常规

观察血液中白细胞及中性粒细胞的数量，判断是否存在感染。若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良。并发DIC者，血小板明显下降。

2、血生化

包括检测转氨酶，白蛋白，血肌酐等指标，低温时因拒乳，糖原及能量消耗增加，血糖常降低；可有肌酐、非蛋白氮增高。

3、血气分析

包括pH值、PaO2、PaCO2，以酸中毒为主要表现。一般有缺氧和酸中毒有血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。

4、血电解质

检测钾、钠、钙等离子在血液中电解质浓度，来判断是否存在电解质紊乱，有助于疾病诊断与治疗。

心电图

部分心肌损害的患儿可有心电图改变，如Q-T延长，低电压、T波低平或S-T段下移。

医生通常根据患者局部甚至全身皮肤和皮下脂肪硬化及水肿，常伴有低体温及多器官功能低下等症状，结合中医望闻问切四诊和相对应的辅助检查可做出诊断。此外，通常还需要与同样有硬肿症状的硬肿病，以及有水肿症状的新生儿水肿等进行鉴别。

1、病史

发病处于寒冷季节，环境温度过低或保暖不当史；严重感染史、早产儿或足月小儿；窒息、产伤等所致的摄入不足或能量供给低下。

2、临床表现

新生儿尤其是早产儿发生皮肤硬肿而冷，或伴不吃不哭，反应低下。体温不升或低下（35℃以下），四肢或躯干皮肤冰冷。皮肤肿硬，先从小腿、大腿外侧开始，继而累及臀部、面颊、上肢，甚至波及全身，皮肤紫黯不能用手捏起。硬肿多局限于患处，一般不波及眼睑、阴囊等皮下组织松弛处。

3、辅助检查

心电图、血常规、血生化、血气分析、电解质等检查，有利于明确诊断。

1、新生儿水肿

可表现为局限性水肿，常发生于女婴会阴处，在数日内可自愈。早产儿水肿常见下肢凹陷性水肿，有时可波及手背、眼睑及头皮，大多在数日内自行消退。新生儿Rh溶血病或先天性肾病，水肿往往较严重，但有其各自的临床特点，一般不难鉴别。

2、新生儿皮下坏疽

多发生于寒冷冬季，有难产或用产钳分娩史，受挤压部位易发生。常由金黄色葡萄球菌感染所致。表现为身体受压部位局部皮肤变硬，略肿，发红，边界不清，往往可迅速蔓延，先呈暗红色后转变为黑色，重症可有出血和溃疡形成，可融合成大片坏疽。

复温是治疗本病的重要措施，病情危重时须中西医结合治疗。中医治疗原则是温阳散寒，活血化瘀。治疗中可采取多种途径给药，内服外治并用。

医生会根据患者的不同证候特点在基础方上进行加减。

1、寒凝血滞证

（1）如果出现严重硬肿的患者者，可加用郁金、鸡血藤等。

（2）如果出现四肢发凉的患者，可加用制附子、干姜等。

（3）如果出现气息微弱的患者，可加用人参、炙黄芪等。

（4）如果出现面色苍白，舌质紫暗或有瘀斑的患者，可加用炙黄芪、地龙、郁金等。

2、阳气虚衰

（1）如果出现血瘀明显的患者，可加用桃仁、红花、赤芍等。

（2）如果出现肌肤肿胀，小便不利的患者，可加用茯苓、猪苓、生姜皮等。

（3）如果出现肾阳虚衰的患者，可加用鹿茸。

（4）如果出现口吐白沫，呼吸不匀的患者，可加用僵蚕、石菖蒲、胆南星等。

1、寒凝血滞证

（1）方药：当归四逆汤加减。

（2）常用中药：当归、红花、川芎、桃仁、丹参、白芍、桂枝、细辛。

（3）中成药：复方丹参注射液。

2、阳气虚弱证

（1）方药：参附汤加味。

（2）常用中药：人参、炙黄芪、制附子、巴戟天、桂枝、丹参、当归。

（3）中成药：生脉注射液。

复方丹参注射液、生脉注射液等，视病情辨证选用。

一般不需要手术治疗。

1、外治疗法

（1）中药热敷

取生葱、生姜、淡豆豉，捣碎混匀，酒炒，热敷于局部。用于寒凝血涩证。

（2）中药药浴

取当归、红花、川芎、赤芍、五灵脂、肉桂、丹参，鸡血藤、黄芪各研粉加水煎至2000mL，滤去药渣，作药浴用。水温37℃~40℃，每次15分钟，每日1~2次。

2、西医治疗

（1）复温

对低体温患儿复温是治疗的关键。将患儿放置于已预热至适中温度的暖箱中，根据患儿体温调整暖箱温度，并同时监测呼吸、心率、血压及血气等。如无条件，可用热水袋、温水浴、火炕、电热毯包裏等方法，或将患儿置于怀抱中紧贴人体加温。

（2）补充热量和液体

热量供给应从每日210kJ/kg（50 kcaL/kg）开始，逐渐增加至每日419~502kJ/kg（100~120kcaL/kg）；液体量可按0.24mL/kJ（lmL/kcaL）计算。有明显心、肾功能损害者，应严格控制输液速度和液体入量。

（3）控制感染

选择适当抗生素，防止感染，并给予必要的对症处理。

（4）防治脏器功能损害

有微循环障碍、休克者应进行纠酸、扩容，使用血管活性物质；有肺出血时应及早气管内插管，进行正压通气治疗；出现急性肾功能衰竭、DIC时要及时对症处置。

硬肿症的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

硬肿症的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病病症较轻，及时治疗，预后尚好。重症预后较差，病变过程中可并发肺炎、败血症等疾病，严重者常合并肺出血等引起死亡。

如果硬肿面积大，全身症状重，有严重感染、肺出血患者，预后较差，死亡率高。

如果症状较轻，及时治疗，护理得当，预后尚好。

如果引起硬肿症的病因没有彻底根除，或者平时护理不当，可能会再次发作。

在积极治疗的同时，保持周围温度适宜，注意情志调护，保持皮肤清洁卫生等，以利于疾病的恢复。

1、患者家属应适当了解疾病，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。

2、可尽量与患儿进行肢体语言，如经常用手抚摸、搂抱，使之产生积极的条件反射，从而产生愉快情绪。

1、遵医嘱按时用药，注意服药后效果和不良反应。

2、有明显心肾功能损害者应注意控制输液量及滴速。

3、不能下咽的患者，不可强行灌服，可以给予鼻饲或滴管喂服。

4、阳气虚衰的患者，可用甘草加蜜频服。

1、病室要空气新鲜，阳光充足，室温应提高至25℃-30℃之间，必要时准备电暖箱。

2、每1-2小时测1次体温，皮肤温度达36℃，体温稳定3小时后，每4小时测1次体温。

3、患儿的衣服应柔软、舒适，被褥应经常更换。

4、小儿便后应用温水清洗，保持肛周皮肤的清洁，干燥。

5、治疗及护理操作要集中时间，动作要轻柔迅速，以免失散热量。

1、注意观察病情变化，患儿的呼吸及肺部体征、四肢皮肤颜色与温度、硬肿减轻和消失情况、尿量等。

2、注意有无出血倾向及并发症，如患儿反应差、呼吸表浅、循环不良等。

3、如果出现面色突然发青、发灰是内出血的先兆，应立即通知医生，进行处理。

4、如口鼻喷出红色泡沫样液体即为肺出血，立即进行抢救，在抢救时避免挤压胸部，以免加重出血。

遵医嘱定期复诊。一般情况需要做心电图、血常规、血生化、血气分析、电解质等项目，以检查恢复情况，评估复发风险。

新生儿饮食不必按严格规定时间喂奶，也不可喂养太过，一般一天6、7次即可；喂奶前需对奶瓶、奶嘴等容器进行消毒，避免发生感染。

1、鼓励母乳喂养，母乳不足时适当添加配方奶，以保证热量供给。

2、人工喂养时，奶头洞口大小要适宜，避免新生儿吮吸困难或呛奶。

3、如果不能下咽的患儿，不可强行灌服，可以给予鼻饲或滴管喂服。

1、避免喂奶过于频繁，防止脾胃积滞。

2、应对新生儿餐具使用前进行消毒，防止感染。

本病发生与先天不足和感受外邪有关，因此，加强孕期保健，做好新生儿保暖，加强合理喂养等，有利于减少疾病的发生。

1、做好孕妇保健，尽量避免早产，减少低体重儿的出生。同时防止产伤、窒息、保温不当等。

2、做好新生儿的保暖工作，尤其对寒冷季节出生的早产儿及低体重儿应加强保暖，调节产房温度在20℃左右，保持室温在20℃-26℃之间。

3、出生后的新生儿，应经常检查皮肤及皮下脂肪的软硬情况，加强消毒隔离，防止和减少新生儿感染的发生。

4、尽早开乳，保证充足的热量供给。