重症多形红斑

重症多形红斑又称Stevens-Johnson综合征，是多形红斑的严重型。其病因包括感染、药物、自身免疫疾病、寒冷、光线等，以红斑、水疱、大疱、血疱、高热、畏寒等为主要表现。本病发病急骤，全身症状严重，皮疹可迅速散布至全身，严重时危及生命。

本病无传染性。

重症多形红斑的发病率暂无流行病学数据参考。

女性多于男性。

本病好发于春秋季节。

重症多形红斑的病因复杂，目前主要认为是多种抗原物质引起的变态反应所致。常见的抗原包括感染、药物以及自身疾病等，其中单纯疱疹病毒感染是最常见的致病因素。

1、感染

感染因素包括支原体、细菌（溶血性链球菌、葡萄球菌属、沙门氏菌属、变形杆菌属、结核杆菌等）、真菌（组织胞浆菌等）、原虫（疟原虫、阴道毛滴虫等）以及病毒等。

2、药物

最常见的是磺胺类药物，其他药物包括非甾体抗炎药物，抗癫痫药、抗结核药、抗生素等。

3、其他

比如某些自身免疫疾病、风湿热、内脏恶性肿瘤、外伤、寒冷、光线、辐射、月经、妊娠等。

重症多形红斑起病急骤，有较重的前驱症状，病情发展迅速，皮肤损害广泛，常散布全身。随病情发展，病变可能累及其他器官脏器，并发心肝肾肺损害、肺炎、败血症等问题。

1、前驱症状

如头痛、咽痛、高热、畏寒、全身不适等。

2、皮肤损害

皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样斑点或瘀斑，迅速扩大，相互融合，泛发全身，其上出现水疱、大疱或血疱，尼氏征阳性。黏膜损害出现早而重，如眼、口鼻、食管、外阴等部位均可受累，表现为糜烂甚至溃疡。

3、其他

全身中毒症状重，包括气促、腹泻，甚至抽搐、昏迷等。

随病情发展，可能并发肺炎、败血症等疾病。

1、皮肤出现红斑、水疱、大疱、血疱。

2、高热、畏寒。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生需要对皮损处进行检查，就诊时可穿着宽松方便医生检查的衣服。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若使用一些药物，可携带相关包装。

5、建议安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

当出现高热、畏寒等前驱症状后，皮肤迅速出现红斑、水疱、大疱、血疱等损害时，应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查，了解病情，然后可能会建议其行血液检查、尿常规、X线、组织病理学检查等，以进一步明确诊断。

医生会观察患者皮损的部位、形态、范围等判断皮损类型，观察有靶形或虹膜样皮损，作出初步诊断。还需要进行尼氏征的检查，以便与其他皮肤病相鉴别。

1、血液检查

可有白细胞增多、嗜酸粒细胞增加、贫血、血沉加快、肝功能异常、尿素氮升高等。

2、尿常规

可有蛋白尿和血尿。

本病主要采用组织活检的方法帮助诊断，在病变部位取一小块皮肤组织，送至病理科进行镜下观察，根据某些特异性的改变作出诊断。

部分患者X线摄片可见肺部炎性改变。

一般根据患者病史、体格检查发现典型皮损改变，并结合血液检查、尿常规、X线、组织病理学检查等辅助检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，医生需与红斑狼疮、中毒性表皮坏死松解症等疾病相鉴别。

1、红斑狼疮

红斑狼疮有时可出现多形红斑样皮损，需要结合其他临床体征和实验室检查鉴别。

2、中毒性表皮坏死松解症

表现为表皮大片剥脱、萎缩、坏死，呈棕红色烫伤样外观，尼氏征阳性，表皮剥脱后形成大片鲜红色糜烂面，有严重的内脏损害。通过组织病理学检查可作出鉴别。

重症多形红斑患者应在医生的指导下积极寻找病因，并针对病因采取合适的措施，包括使用糖皮质激素、抗生素等药物。

1、口腔黏膜溃烂时，可用硼酸溶液漱口，涂擦含四环素的混悬液。

2、皮肤有渗出糜烂时可用3%硼酸溶液或生理盐水湿敷，局部破溃者可外用0.5%新霉素霜、莫匹罗星软膏等防止感染。

3、加强眼部护理，防止眼睑粘连和失明。

4、必要时少量多次输新鲜血。

1、维持水电解质平衡。

2、高蛋白、高维生素饮食。

1、糖皮质激素

早期、足量、规则使用糖皮质激素，病情控制后逐渐减量。常用药物有泼尼松、氢化可的松、地塞米松或甲基泼尼松龙等。

2、免疫抑制剂

应用免疫抑制剂对本病有较好的疗效，常用药物有环磷酰胺、环孢素等。

3、丙种球蛋白

静脉滴注入丙种球蛋白效果较佳。

4、抗感染

对反复发作的单纯疱疹病毒感染相关的患者，尽早应用抗病毒类药物，如阿昔洛韦、泛昔洛韦等。合理使用抗生素，有助于防治细菌感染。

泼尼松、氢化可的松、地塞米松、甲基泼尼松龙、环磷酰胺、环孢素、丙种球蛋白、阿昔洛韦、泛昔洛韦

本病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

重症多形红斑起病急骤、全身症状严重，预后通常较差，可能并发肺炎、心肌炎、关节炎、消化道溃疡等问题，威胁生命安全。

重症多形红斑皮肤损伤可继发感染，甚至出现败血症；可致全眼球炎及失明；还可并发肺炎、心肌炎、关节炎、消化道溃疡及肝、肾损害等。可因抢救不及时而引起死亡。

本病经过及时有效的治疗可减轻症状和损害。

家属应多给予患者关心与支持，鼓励患者积极配合治疗。患者在日常生活中应保持良好的心态，注意休息，养成良好的生活习惯，遵医嘱用药，按时到医院复诊。

1、心理特点

本病起病急骤，发展迅速，病情严重，有一定的致死风险，患者可出现害怕、恐惧等不良情绪。

2、护理要点

（1）患者可以主动向医护人员了解疾病的相关知识，增加治愈的信心，积极配合医嘱进行治疗。

（2）家属可以多陪伴患者聊天，及时了解患者的心理变化，引导患者发泄不良情绪，并鼓励患者积极进行治疗，促经疾病康复。

1、患者应严格遵医嘱用药，不可自行停药或增减药量，以免影响治疗效果。

2、服用糖皮质激素期间，密切监测血压、脉搏、病情变化，多卧床休息，不要从事体力劳动，不要有情绪的变化。

3、若出现严重药物不良反应，及时到医院就诊，并根据医嘱调整用药。

1、穿宽大舒适及透气的棉质衣物，防止局部摩擦而加剧瘙痒或疼痛。穿轻便的衣服。这可能有助于保持皮肤凉爽，减少瘙痒感。

2、保持皮肤清洁，宜使用性质温和的中性肥皂或沐浴露沐浴，忌用热水烫洗。

3、保持床单、被套清洁，定期清洗更换。

4、勤剪指甲，避免用手搔抓皮肤以免皮损破裂引发感染。

5、瘙痒时可用指腹拍打来缓解。

6、做好口腔护理，使用软毛刷刷牙，温水漱口，饭后也需使用温水或生理盐水漱口。

遵医嘱按时复诊，不适随诊。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等，补充丰富的维生素。

3、患者宜多饮水，或补充黄瓜、西瓜、冬瓜、绿豆等清热利尿的食物，加速身体代谢。

1、戒烟、戒酒，避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、少吃辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

以下方式可降低本病的发病风险：

1、加强体育锻炼，提高自身免疫力，减少病原体感染的机会，一旦发生感染积极治疗。

2、在使用磺胺类、非甾体抗炎药、抗癫痫药、抗结核药、抗生素等药物时一定要严格按照医嘱，不可擅自用药。

3、日常需要加强皮肤防护，避免外伤、冻伤、晒伤等，留意天气变化，及时采取添加衣物、防晒等措施。

4、远离放射线，相关从业者要在日常工作中做好防护措施，如穿防护服、带防护面罩等。