周期性呕吐综合征

周期性呕吐综合征（cyclic vomiting syndrome,CVS），又称为再发性呕吐综合征，是一种慢性功能性胃肠病，以周期性发作的剧烈恶心、呕吐为主要特征。既往认为，本病通常在儿童期起病，但近年来越来越多报道显示，CVS也可延迟到成人期起病。患者每次发作可持续数小时至数天，间歇期可无任何症状，成人起病者诊断较为困难，迁延不愈，严重影响身心健康和生活质量。

周期性呕吐综合征根据发病年龄分为儿童周期性呕吐综合征和成人周期性呕吐综合征，两者在临床特点、发病机制及治疗等方面可能存在一定差异，其中成人周期性呕吐综合征可能是由儿童型迁延所致，也可能是在成人期（多为31~39岁起病）独立发病。

无传染性。

周期性呕吐综合征在6~17岁儿童的发病率约为2.0%，女性稍多于男性，由于成人周期性呕吐综合征是近年来被逐渐认识，因此尚无总体发病率报道。

好发于有偏头痛病史或家族遗传性偏头痛史者。

周期性呕吐综合征的病因及发病机制尚无明确，目前认为多与偏头痛、自主神经系统功能不良、线粒体缺陷、胃动力异常、内分泌异常、遗传等因素有关。

1、偏头痛

周期性呕吐综合征与偏头痛存在较为密切的联系，两者均属于自限性发作性疾病，偏头痛患儿多存在偏头痛病史或家族遗传性偏头痛史，部分患儿可进展为偏头痛，并且使用抗偏头痛药物治疗CVS可取得较好疗效。因此，普遍认为周期性呕吐综合征可能是偏头痛的特殊变异型。但是，周期性呕吐综合征患者除具有偏头痛的病理特点，还存在大脑内脏感觉区域的异常。

2、自主神经系统功能不良

部分患者常伴有自主神经功能症状，包括面色苍白、潮红、发热、流涎、嗜睡、腹泻等，因此，自主神经系统功能不良可能通过周围性或中枢性作用机制引起CVS。

3、线粒体缺陷

近期研究发现，儿童患者可能存在线粒体能量供给的缺陷，当患儿受到应激、过敏、压力过大等因素影响时，可能因能量需求量增加而导致能量供给不足，从而引发CVS。

4、胃动力异常

约2/3的CVS患者同时存在肠易激综合征表现，所以胃动力异常也可能参与了发病过程。

5、内分泌异常

患者在发病前可检测到下丘脑-垂体-肾上腺素轴的过度激活，出现促肾上腺皮质激素、糖皮质激素、血管加压素等一系列激素内分泌异常，可用于解释患者多在清晨发作以及高血压、液体潴留等表现。

6、遗传因素

近期相关研究显示，患者能量代谢异常可能与线粒体呼吸链酶的基因突变有关，另外，少数患者存在明显的母系遗传表现，提示遗传可能与本病有关。

本病的临床表现大致分为发作期（包括前驱期、呕吐期和恢复期）和间歇期，患者的临床症状以发作性的剧烈恶心、呕吐为特征，持续数小时到数天，间歇期可无任何症状，如此反复循环，6个月内至少发作2个周期以上。发作时常伴有自主神经症状和胃肠道症状，此外，儿童和成人患者可能还存在相应的临床特点。

1、前驱期症状

多在感染、心理应激、进食异常等诱因影响下，突然出现大汗淋漓、面色苍白等不适，可伴或不伴腹痛，一般持续数分钟或数小时。

2、剧烈恶心、呕吐

在前驱期后，出现持续剧烈的恶心、呕吐，呈突发突止的刻板形式，一般持续数小时至数天，呕吐物为胃内容物，严重时可呕出咖啡色物和胆汁。通常，发作时间比较固定，多于晚上或清晨发作，发作呈自限性，发作间歇期可无任何症状，通常为2~4周。每半年至少会发作2个周期。

3、自主神经症状

患者在发作时常伴有面色苍白、潮红、畏光、眩晕、头痛、虚弱、流涎等自主神经症状，少数存在高血压。

4、胃肠道症状

患者在发作时也可伴有腹痛、干呕、厌食等其他胃肠道症状。

5、儿童症状特点

儿童的发作症状更为严重，患儿可出现精神萎靡、无法进食、拒绝交流等表现，严重可致脱水，并影响患儿的生长发育。

6、成人症状特点

成人发作次数较少，但症状平均持续时间较长，病情迁延不愈，所需住院时间更长。

目前认为，发病年龄越小者，病程相对越长。对于儿童患者来讲，约2/3可随着年龄增长而症状逐渐缓解，约1/3可发展为偏头痛，少数可在腹型偏头痛和偏头痛之间相继转换。

1、CVS患者发作时可并发脱水、电解质紊乱、代谢性酸中毒、酮症酸中毒等，严重者可导致嗜睡、昏迷。

2、儿童患者还可影响其生长发育，并引发焦虑、抑郁等精神心理异常。

3、成人患者还可并发慢性胃炎、食管炎、偏头痛，以及睡眠障碍、焦虑、抑郁等。

1、突然出现剧烈呕吐。

2、突然出现剧烈的疼痛。

3、儿童患者伴有精神萎靡、眼窝凹陷、皮肤干燥、口唇干裂。

4、出现其他紧急情况。

以上须立即就医，必要时到急诊科就诊或拨打急救电话。

1、近期反复出现发作性的恶心、呕吐。

2、伴面色苍白、潮红、畏光、眩晕、头痛、虚弱、流涎等自主神经症状。

3、发作时伴有腹痛、干呕、厌食。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

若出现上述情况，应及时到院就诊。

1、病情危急者，应立即前往急诊科救治。

2、病情稳定者，儿童患者可前往小儿科就诊，成人患者可前往消化内科就诊。此外，在诊疗过程中，可能还需根据情况前往精神心理科、神经内科、睡眠中心、中医科等进行综合治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、目前都有哪些不适？

2、出现呕吐多久了？

3、呕吐发生前是否存在哪些诱发因素？比如感染、心理应激、饮食异常等？

4、呕吐是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

5、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

6、以前有没有出现过类似的呕吐症状？

7、呕吐的具体频率是怎样的？

8、是否伴有其他症状？

9、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

10、有没有过敏的食物或药物？

11、家里有人有类似的情况吗？

12、是否存在偏头痛家族史？

1、是什么原因造成的反复呕吐？

2、还需要做哪些检查？

3、需要如何治疗？

4、情况严重吗？能治好吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、需要复查吗？多久复查一次？

10、平时需要注意什么？

当患者出现发作性的剧烈恶心、呕吐，伴面色苍白、潮红、畏光、眩晕、头痛等自主神经症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、遗传代谢病筛查、腹部超声、消化道钡餐造影、头部MRI、胃电图、脑电图、24h食道pH测定等检查。

1、视诊

医生会观察患者的总体状况，包括皮肤颜色（苍白或黄疸）、疲倦的程度、注意力集中情况，以及是否存在明显的脱水体征，如口唇干燥、眼眶凹陷、皮肤弹性变差。

2、听诊

医生会听诊心肺的声音，以检查有无异常。同时也会听诊肠鸣音，以了解胃肠道的活动情况。

3、叩诊和触诊

探查腹部是否有肿块、压痛、肝脾肿大等，有助于识别是否有其他导致呕吐的原因，如肠梗阻，胆囊炎等。

4、神经系统检查

医生会进行一系列的神经系统检查，包括精神状态、肌力、反射、协调等，以排除神经系统疾病引起的呕吐。

5、体重和生长指标

对于儿童和青少年患者，医生会密切监测他们的体重和身高，以确保其在正常范围内发育。

1、血常规

可初步判断是否存在感染，还可判断是否存在贫血，有利于寻找呕吐的病因。

2、血生化

包括肝肾功能、电解质、血糖、胰酶等，评估有无电解质紊乱、肝肾功能损害等。

3、遗传代谢病筛查

对于发病年龄较早的儿童，需进行遗传代谢病的筛查。这是因为，有机酸血症、丙酸血症、脂肪酸氧化障碍、线粒体病等，也可导致新生儿及婴幼儿反复呕吐。目前常用的筛查手段为串联质谱分析技术，可一次性筛查40余种遗传代谢疾病。

1、胃电图

通过体表电极记录胃电活动的非侵入性检查方法，对于不明原因的频繁呕吐者，需考虑胃电图检查。本病患者在发作期，常出现正常节律百分比降低，提示存在胃电节律紊乱。

2、脑电图

通过脑电仪器采集神经元电信号测量神经元活动，大多数患者脑电图为正常，少数可显示背景活动慢化或α节律泛化，可用于鉴别癫痫。

3、24h食道pH测定

可用于排除胃食管反流病。

1、腹部超声

对于腹痛明显者，需进行腹部超声检查，以排除胃扭转、肠旋转不良、胆结石、胰腺炎等消化道系统异常。

2、消化道钡餐造影

多数患者表现为胃蠕动差、胃肠排空延迟等胃动力低下表现。

3、头部MRI

对于头晕、头痛者，应进行头部MRI检查，以排除颅内占位、颅内肿瘤等脑部病变。

医生根据患者出现发作性的剧烈恶心、呕吐，伴有面色苍白、潮红、畏光、眩晕、头痛等自主神经症状，结合病史、家族史、体格检查结果，以及血常规、血生化、遗传代谢病筛查、腹部超声、消化道钡餐造影、头部MRI、胃电图、脑电图等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，应注意除外慢性呕吐、遗传代谢性疾病、肾盂输尿管连接部梗阻、颅内占位、腹型偏头痛等疾病。

目前，本病主要采用2016年罗马Ⅳ诊断标准。

1、0~4岁的新生儿/婴幼儿必须满足以下条件

（1）6个月内至少有2次或以上的阵发性、持续性呕吐，可伴或不伴恶心（年龄较小者无法进行恶心描述），持续数小时至数天。

（2）发作呈刻板性。

（3）间歇期约为数周至数月，期间可同健康人一般。

2、4~18岁儿童/青少年必须满足以下条件

（1）6个月内在2次或更多的发作期，可出现持续性恶心和阵发性呕吐，可持续数十小时至数天。

（2）发作呈模式化。

（3）间歇期约数周至数月，发作后可恢复至基础健康水平。

（4）在适当的医疗评估后，症状不能完全支持其他诊断标准。

3、成人必须满足以下条件

（1）前一年至少有3次分散发作，过去6个月至少发作2次，间隔至少1周。

（2）两次发作之间无呕吐，但间歇期可出现其他轻微症状。

4、病情严重程度分级

（1）轻度：1年内发作＜4次，不影响学习与生活。

（2）中度：1年内发作≥4次，影响学习、生活。

（3）重度：不能学习，生活受到严重影响，反复急诊与住院治疗。

1、慢性呕吐

与慢性呕吐的鉴别最为困难，通常慢性呕吐患者不存在固定的发作时间，前驱症状不明显，每小时呕吐小于4次，一般不伴有偏头痛的家族史，并且慢性呕吐主要是由于慢性胃炎、胃石症、胃下垂、功能性消化不良、慢性肝炎、慢性胆囊炎等胃肠道疾病所引起，结合血生化、腹部超声、内镜检查等检查结果，可帮助鉴别。

2、遗传代谢性疾病

对于反复呕吐的新生儿及婴幼儿，更需排除遗传代谢性疾病，包括有机酸血症、丙酸血症、脂肪酸氧化障碍、线粒体病等，通过串联质谱分析技术进行遗传代谢疾病筛查，可为鉴别诊断提供重要依据。

3、肾盂输尿管连接部梗阻

肾盂输尿管连接部梗阻由于肾盂、肾盏扩张所引起的反射作用或内脏神经受压所致，可导致反复出现恶心、呕吐等胃肠道功能紊乱症状，容易与周期性呕吐综合征相混淆。早期患者体格检查可见腹部包块，大量饮水后可出现腹痛，经泌尿系超声、静脉肾盂造影、MRI等检查，可明确诊断。

4、颅内占位

例如脑肿瘤、脑积水、脑血肿等，均可导致患者出现反复呕吐症状，尤其是伴有头痛、头晕等神经系统异常时，应与CVS进行鉴别。鉴别方法主要依靠头部影像学检查，比如头部CT或头部MRI。

5、腹型偏头痛

腹型偏头痛与CVS均可表现为头痛、腹痛、恶心、呕吐等症状，并且两者均为功能性、发作性疾病。一般认为，CVS与腹型偏头痛为同一疾病的不同表型。通常，腹型偏头痛发病年龄较晚，女性多见，其呕吐的发作频率和严重程度均低于CVS患儿，所有腹型偏头痛都会出现持续、剧烈的腹痛，位于腹中线部位，而CVS以周期发作性的恶心和呕吐为主。

周期性呕吐综合征的病因及发病机制尚未明确，目前尚无特效的治疗手段，目前仍以个体化综合治疗为主，以控制、减少及缩短发作为目的。同时，儿童和成人患者在治疗上需进行分层管理。

1、尽可能查找并避免诱因，包括积极治疗呼吸道感染，避免长时间禁食，避免暴饮暴食，避免辛辣刺激性饮食（如巧克力、酒精、奶酪等），纠正不良的睡眠习惯，保持居室安静，减少噪音、强光线等环境刺激，避免情绪剧烈波动等。

2、患者在间歇期应注意压力管理，适当进行有氧锻炼，如瑜伽、游泳等，并学习一些情绪管理的方法，帮助释放压力，放松心情。

1、急性发作期药物治疗

（1）曲坦类药物：对于急性期出现偏头痛样表现者，可给予曲坦类药物治疗，使用方法包括鼻喷雾、口服、皮下注射等，可迅速缓解头痛、畏光、惧声、恶心等症状。常用的药物有舒马普坦、佐米曲普坦、利扎曲普坦等。

（2）止吐剂：对于呕吐严重者，应在发作期酌情给予昂丹司琼、甲氧氯普胺、苯海拉明、福沙匹坦等止吐剂治疗。此外，对于难治性呕吐者，可使用神经激肽-1受体拮抗剂阿瑞匹坦进行治疗，可取得明显疗效。

（3）镇静剂：对于呕吐严重者，在使用止吐剂的同时，也可联合镇静剂，提高止吐效果。常用的药物有劳拉西泮、咪达唑仑等，具有镇静、抗焦虑及止吐作用。

（4）护胃药物：剧烈呕吐可能会损伤胃黏膜及食道，故应视情况加用抑酸剂及胃黏膜保护剂进行治疗，不仅可以保护胃黏膜，还能减轻腹痛或不适所致的持续性干呕和呕吐。常用的药物有雷尼替丁、奥美拉唑、铝碳酸镁等。

（5）其他：例如，引起高血压者，可给予可乐定降压；疼痛剧烈者，可使用酮咯酸进行镇痛；止吐效果不佳时，可联合氯丙嗪、异丙嗪等。

2、间歇期药物治疗

当患者发作频率超过每月1次，或者发作症状持续时间延长，应考虑在间歇期进行预防性药物治疗，以减少呕吐的发作频率。

（1）儿童：对于5岁以下的儿童，考虑到药物不良反应，首选赛庚啶，其不良反应较轻，可出现食欲增加、体重增加、嗜睡等表现。对于5岁以上的儿童，首选阿米替林等三环类抗抑郁药。当赛庚啶或阿米替林疗效不佳时，可选择普萘洛尔、托吡酯、苯巴比妥、左卡尼汀 、辅酶Q10等药物进行预防性治疗。

（2）成人：对于中重度的成人患者，也以阿米替林等三环类抗抑郁药为首选，可使大部分患者的发作频率得到明显减少。此外，托吡酯、阿瑞匹坦、左乙拉西坦、核黄素、辅酶Q10、唑尼沙胺等药物也可用于成人的预防性治疗。

舒马普坦、佐米曲普坦、利扎曲普坦、昂丹司琼、甲氧氯普胺、苯海拉明、福沙匹坦、阿瑞匹坦、劳拉西泮、咪达唑仑、雷尼替丁、奥美拉唑、铝碳酸镁、可乐定、酮咯酸、氯丙嗪、异丙嗪、赛庚啶、阿米替林、普萘洛尔、托吡酯、苯巴比妥、左卡尼汀 、辅酶Q10、左乙拉西坦、核黄素、唑尼沙胺

一般无需手术治疗。

生物反馈疗法：

由于本病属于功能性胃肠病，压力事件以及预期性焦虑为重要的触发因素。因此，近期有研究报道，对于药物治疗不佳的患者，可尝试使用心率变异性生物反馈疗法进行治疗，通过该方法可以帮助患者识别和管理心理应激因素，从而降低周期性呕吐的发作频率。

周期性呕吐综合征的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

周期性呕吐综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

患者急性发作时，应根据病情严重程度，给予相应的处理，以缓解症状，纠正水电解质紊乱。

1、轻度患者

一年发作＜4次，能维持正常生命活动时，为轻度患者，可在急性期使用家庭药物进行治疗，比如曲坦类喷鼻剂、吩噻嗪类利尿药、5羟色胺3受体拮抗剂等，帮助缓解头痛、恶心、呕吐等症状。

2、中重度患者

一年发作≥4次，不能维持正常生命活动时，为中重度患者，如果持续呕吐超过24小时，应进行补液支持治疗，以纠正水电解质紊乱，并根据病情给予相应处理，以缓解症状，缩短发作时间。

近年来，中医在本病治疗中也取得一定进展。本病在传统医学上属于呕吐范畴，其基本病机为胃失和降、胃气上逆，故使用小半夏汤加减治疗效果显著，其主要成分为半夏、生姜，具有和胃安神、镇吐作用。

目前多认为，CVS属于自限性疾病，儿童期起病者多在青春期后好转或自愈，但也有部分患者会最终发展为偏头痛。一般发病年龄越小者，病程越长。成人起病者，诊断较为困难，病情常迁延不愈，可严重影响患者的身心健康和生活质量。

1、本病可导致患者周期性发生剧烈呕吐，伴有自主神经、胃肠道症状，严重影响患者生活质量。

2、儿童患者在急性发作期，容易发生脱水、电解质紊乱，威胁患者的生命健康，还可影响其生长发育。

3、成人患者还可并发慢性胃炎、食管炎、偏头痛，以及睡眠障碍、焦虑、抑郁等。

4、本病症状缺乏特异性，初期诊断较为困难，儿童平均确诊时间为3.1年，成人平均确诊时间为7.5年，容易发生误诊、误治。

多数儿童起病者，有自愈可能，但在自愈发生前，仍应积极治疗，以缓解发作期症状，减少发作频率；成人起病者，病情迁延，一般无法自愈。

本病为自限性疾病，部分患者可随年龄增长而自愈，部分发展为偏头痛。

由于周期性呕吐综合征常存在明确的触发因素，因此，患者在日常生活中，应注意心理护理以及日常生活管理，以避免诱发本病，有利于控制发作频率。

1、心理特点

约30%的患者常伴有焦虑、抑郁等情绪障碍，而不良情绪正是本病的重要触发因素。

2、护理措施

家属应多与患者沟通焦虑，帮助稳定情绪，患者也可以学习一些压力管理技巧，帮助释放压力。同时，可以为患者介绍成功治疗的案例，使患者了解到本病属于自限性疾病，多数患者可在青春期后缓解或自愈，增强患者战胜疾病的信心，积极配合治疗。

对于儿童患者，家长应协助患儿遵医嘱用药，用药期间应密切观察药物不良反应，如有明显不适，及时就医。

1、家属应为患者营造安静、舒适的居住环境，保持室内温湿度适宜，减少患者所受的外界刺激。

2、患者在稳定期，可以适当进行体育锻炼，比如游泳、瑜伽、骑自行车等，可以增强体质，减轻压力，但应避免剧烈运动。

3、保持情绪稳定，尽量避免情绪剧烈波动。

4、保持作息规律，避免熬夜，避免过度劳累。

5、注意个人卫生，勤洗手、勤洗澡，饭前便后洗手。

6、呼吸道传染病高发季节，应尽量少去公共场所，外出尽量佩戴口罩，预防感染。

7、呕吐发作期间，应使患者坐起来或头歪向一侧，避免误吸。呕吐后，应漱口，及时清除呕吐物。

遵医嘱定期复诊，以评估治疗效果，及时调整治疗方案。

由于饮食因素也是触发CVS的重要原因之一，因此，患者在发作期及间歇期均应注意饮食调理，可减少发作频率，增强营养，有助于病情恢复。

1、缓解期应保持三餐规律，饮食宜清淡、易消化。

2、儿童患者，应适当多吃一些富含蛋白质及维生素的食物，比如鱼肉、瘦猪肉、牛奶、鸡蛋、胡萝卜、菠菜、芹菜、苹果、橙子、梨等，以保证营养供应。

3、发作期，呕吐较重者，应禁食，可少量饮用果汁、糖盐水，无法口服者，需通过静脉途径补液水分和电解质；呕吐较轻者，应进食易消化的流质食物，少食多餐。

1、避免辛辣刺激性饮食，比如辣椒、胡椒、芥末、巧克力、红酒、白酒、浓咖啡、奶酪等。

2、避免暴饮暴食。

3、避免长时间禁食。

4、食物过敏者，应避免食用相关致敏食物。

本病的病因及发病机制尚未明确，暂无有效的预测措施，但通过以下措施，可以减少本病的发生风险及发作频率。

1、保证充足睡眠，作息规律，不要熬夜。

2、劳逸结合，避免过度劳累。

3、避免剧烈运动。

4、避免情绪剧烈波动。

5、避免暴饮暴食，避免辛辣刺激性饮食。

6、中重度患者应在医生指导下使用预防性药物治疗，减少发作频率。