紫癜性肾炎

紫癜性肾炎（Henoch-Schonlen purpura nephritis，HSPN）又称过敏性紫癜性肾炎，是指过敏性紫癜引起的肾脏损伤，可为感染、过敏、寒冷刺激等所致。HSPN好发于儿童，主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等，严重危害儿童健康。

1、根据临床特点不同，HSPN可分为孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型以及慢性肾炎型。

2、根据病理特点不同，HSPN可分为6级。

（1）Ⅰ级：肾小球轻微异常。

（2）Ⅱ级：单纯系膜增生。

（3）Ⅲ级：系膜增生，伴有50%以下的肾小球新月体形成和（或）节段性病变（比如硬化、粘连、血栓、坏死）。

（4）Ⅳ级：系膜增生，伴有50%~75%肾小球新月体形成和（或）节段性病变。

（5）Ⅴ级：系膜增生，伴有75%以上的肾小球新月体形成和（或）节段性病变。

（6）Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。

无传染性。

紫癜性肾炎在临床上比较常见。

紫癜性肾炎多发生于儿童。

紫癜性肾炎的发生与多种因素有关，比如感染因素、药物因素、食物因素、遗传因素等。此外，冷刺激、植物花粉、虫卵、蚊虫等，也可引起紫癜性肾炎的发生。

1、感染因素

常见的病原体包括柯萨奇病毒、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒、沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌以及支原体、阿米巴原虫、蛔虫等。

2、药物因素

某些抗生素、异烟肼、卡托普利等。

3、食物因素

比如鱼、虾、蟹等。

4、遗传因素

HSPN虽然不是遗传性疾病，但存在遗传好发倾向。对人类白细胞抗原（HLA）Ⅱ、Ⅲ区基因研究发现，HSPN患者C4基因缺失频率增高，C4基因缺陷可导致血清C4浓度显著下降，使免疫复合物不能得到清除，在肾脏部位沉积而发病。

5、其他

冷刺激、植物花粉、虫卵、蚊虫、动物羽毛、油漆以及疫苗接种等。

紫癜性肾炎患者除了皮疹以及肾脏表现外，还可伴有胃肠道、关节受累的症状，表现为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿等。

1、皮疹

是本病首发和主要的临床表现，表现为发生在四肢远端、臀部及下腹部的稍高于皮肤表面的出血性斑点，多对称性分布，可有痒感，1~2周后逐渐消退。

2、肾脏表现

主要表现蛋白尿、血尿，部分患者出现肾功能下降。

随病情进展，患者可能出现肾病综合征、高血压、急慢性肾衰竭、消化道出血、心肌炎等并发症。

1、关节症状

是本病的常见症状，特点为多发性、非游走性的关节痛，多发于踝关节。

2、胃肠道症状

常可见到，主要表现为腹痛、腹部不适以及腹泻，多发生于脐和下腹部，有时还可表现为阵发性肠绞痛。

3、其他

淋巴结肿大，肝脾肿大以及头痛、抽搐和行为异常等神经系统受累表现。

1、反复出现血尿、蛋白尿。

2、伴皮肤紫癜。

3、伴关节肿痛。

4、伴腹痛。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

本病属于肾内科诊治范畴，患者可去肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您有在服用什么药物吗？都是什么？

6、您对什么过敏吗？

7、您之前诊断过过敏性紫癜吗？

8、您还有其他疾病吗？

9、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、血尿、蛋白尿等症状，应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查，之后可能会建议其进行血常规、血生化、尿常规、便常规、免疫学检查、病理组织学检查等，进一步明确诊断。

医生会对患者的皮疹进行观察，还通过视触叩听等方式对腹部、关节等部位进行检查。

1、血常规

医生会通过观察红细胞、白细胞、血小板等数目变化，来判断患者有无感染、贫血等情况，可能看到白细胞正常或轻度增高，中性或嗜酸性细胞比例增多。

2、血生化

医生会通过该检查了解患者的肝肾功能、电解质等情况，可能发现血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等改变。

3、尿常规

尿常规结果取决于肾脏受累程度，常见血尿和蛋白尿，偶尔可见管型尿。

4、免疫学检查

医生可通过观察IgA、C3等水平变化，排除其他疾病。

5、便常规

胃肠受累时大便隐血阳性。

医生可取皮疹部和病变肾脏组织在显微镜下观察，了解病变的特点，从而明确诊断，并确定肾脏病理类型和损伤程度。

一般根据患者在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿，即可诊断紫癜性肾炎。在诊断过程中，医生需与原发性IgA肾病、系统性红斑狼疮等疾病相鉴别。

紫癜性肾炎血尿和蛋白尿的诊断标准分别如下：

1、血尿

肉眼血尿或1周内3次镜下血尿红细胞>3个/高倍视野（HP）。

2、蛋白尿

满足以下任一项者：

（1）1周内3次尿常规定显示尿蛋白阳性；

（2）24 h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）>0.2；

（3）周内3次尿微量白蛋白高于正常值。

1、原发性IgA肾病

少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累，类似原发性IgA肾病，但HSPN肾小球毛细血管节段祥坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

2、系统性红斑狼疮

是一种弥漫性结缔组织疾病，常可累及肾脏，以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积以及血清ANA、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性为特征，可与HSPN相鉴别。

紫癜性肾炎患者应在医生的指导下，根据肾脏病理分级、临床表现等采取合适的治疗措施，以积极控制免疫性炎症反应、预防和延缓肾脏损伤。

1、注意休息，避免烦劳过度。

2、饮食清淡，避免摄入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。

3、适当活动，以增强体质，提高机体抗病能力。

1、激素

激素具有强大的抗炎作用，是目前治疗HSPN的一线基础用药。对于病理分级Ⅱb、Ⅲa级或非肾病水平蛋白尿且治疗效果差、持续存在蛋白尿的患者，可遵医嘱使用糖皮质激素半年。

2、免疫抑制剂

免疫抑制剂联合激素治疗较单纯使用激素对HSPN的疗效和安全性均更具优势，可显著减少蛋白尿，升高血清白蛋白水平，且使用相对小剂量的、针对不同免疫靶点的多种药物较单一用药更有效，可最大限度地减少不良反应发生。常用药物包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素A、硫唑嘌呤、咪唑立宾等。

3、其他

双嘧达莫和低分子肝素可减轻患者的高黏滞血症、高凝状态，早期应用可预防肾脏损害、减少并发症、缩短病程，并预防复发，同时还可降低体内炎症因子水平，改善预后。

环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素A、硫唑嘌呤、咪唑立宾、双嘧达莫、低分子肝素

扁桃体作为淋巴器官会产生异常免疫复合物，反复发作的扁桃体炎可加速免疫球蛋白A介导的免疫复合物沉积，从而诱发HSPN。因此，切除扁桃体可减轻蛋白尿、血尿，维持肾功能的稳定，有益于肾脏的长期存活，必要时患者可考虑进行该项治疗。

对于反复发作或重症HSPN患者，若有条件，则可通过血浆置换、血液灌流、免疫吸附等血液净化技术改善病情，其发挥作用的速度较药物治疗更快，可早期迅速缓解症状；对于病情反复、药物治疗无效的难治性HSPN患者，血液净化技术可作为补充选择。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

紫癜性肾炎的预后与患者的年龄、肾脏病理分级、治疗是否及时有效等因素有关，一般儿童各年龄组临床表现主要为血尿、蛋白尿型，病理以Ⅱ、Ⅲ级为主，病理Ⅱ级所占比例更高，且不易发生慢性肾功能不全，预后较好；而成人HSPN患者尿蛋白出现的几率相对更高，尿蛋白程度与病理分级呈正相关，预后较差。

1、患者可出现关节肿痛、腹痛、血尿、蛋白尿等，严重影响生活质量。

2、随病情进展，患者可能出现肾病综合征、急慢性肾衰竭等并发症，可威胁生命安全。

经积极治疗，部分患者可能治愈。

紫癜性肾炎患者在日常生活中，应注意保持良好的心态、遵医嘱用药以及调整生活方式，以尽快控制病情，减少并发症的出现。

1、心理特点

患者可能由于出现血尿、蛋白尿，而感到恐惧；也可能因为病程长、病情易反复发作，而感到焦虑、烦躁。

2、护理要点

（1）家属应主动与患者交流，帮助患者减轻恐惧、不安等心理压力。

（2）患者应保持平和心态，与医生交流了解疾病，树立治疗的信心。

遵医嘱用药，并注意用药后的反应，若服用激素后出现口腔黏膜或胃肠道不适，应及时就医，进行口腔护理或使用胃黏膜保护药物；服用免疫抑制剂者，用药期间应多饮水，并定期进行相关检查，关注有无脱发、出血、膀胱炎等并发症。

1、家属应为患者营造良好的居住环境，每天进行清洁，经常开窗通风。

2、注意个人卫生，勤洗澡。

3、选用棉质内衣，不可用肥皂等刺激性洗剂擦洗皮肤。

4、注意休息，适当抬高患肢，以减轻关节肿痛。

5、适当活动，以增加免疫力。

患者需注意记录尿液的颜色、浑浊状况、血尿、尿量等，如果突然出现血压升高、头晕、头痛、惊厥等危重状态，应及时前往医院采取合适的措施。

紫癜性肾炎患者应在医生的指导下，根据实际病变情况制定饮食方案，以清淡、营养丰富、易消化的饮食为宜，避免食用海鲜等异种蛋白。

1、多食用新鲜蔬菜和水果，比如绿叶蔬菜、青椒、柑橘、鲜枣等。

2、多食用粗粮及粗纤维的食物，以保证钙、铁、锌等微量元素的吸收。

3、少食多餐，以免增加肠胃负担。

1、禁止食用腌制类食品、辛辣生冷刺激食品、烧烤类食品、变质类食品，以免加重病情，不利于恢复。

2、肾功能不全及尿毒症患者应尽量避免食用豆类食品。

3、避免食用太过油腻的食品，注意控制动物蛋白的摄入。

4、限盐限水。

紫癜性肾炎是一种可以预防的疾病，以下几种措施有助于降低本病的发生风险：

1、积极治疗过敏性紫癜。

2、注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。

3、注意防寒保暖，根据天气变化适时增减衣物，预防感冒。

4、适当增加体育锻炼，提高机体抗病能力。