自身免疫性水疱病

自身免疫性水疱病是一类由自身免疫系统错误攻击正常细胞导致的，以皮肤红斑、水疱、大疱、瘙痒等为主要表现的皮肤病，主要包括天疱疮、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮病、妊娠疱疹等。患者应及时在医生的指导下积极治疗，以免严重影响生活质量，导致不良预后。

在临床上根据组织病理学水疱所在部位不同，可分为表皮内水疱病和表皮下水疱病。

1、表皮内水疱病

又称为天疱疮组，主要包括天疱疮及其各种亚型。

2、表皮下水疱病

包括大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、妊娠疱疹等。

无传染性。

自身免疫性水疱病在临床上较为少见。

不同疾病的好发人群不同，比如：

1、天疱疮好发于中老年人，平均发病年龄为40-60岁，女性发病率略高于男性。

2、大疱性类天疱疮好发于老年人，平均发病年龄为74岁。

3、疱疹样皮炎好发于中青年。

4、线状IgA大疱性皮病好发于5岁以下儿童和60岁以上老人，女性患者略多于男性。

5、妊娠疱疹常发生于30岁左右的女性，好发于经产妇。

自身免疫性水疱病的病因尚不十分清楚，目前认为可能与遗传基因和环境因素等共同作用，导致自身免疫系统错误地攻击正常的皮肤或黏膜细胞有关。

1、遗传基因

比如HLA-DRB1 * 0402、HLADQB1 * 0503以及HLA-B8等，拥有这些基因者受到环境因素影响时，更容易发生自身免疫性水疱病。

2、环境因素

（1）药物：比如青霉胺、卡托普利、吡硫醇、硫普罗宁、吡罗昔康、塞来昔布、阿司匹林、柳氮磺吡啶等。

（2）疾病：比如帕金森、痴呆、恶性肿瘤、其他自身免疫性疾病等。

（3）其他：比如感染、紫外线照射、某些食物等。

自身免疫性水疱病患者主要表现为皮肤和（或）黏膜表面有红斑、水疱、大疱等损害形成，并伴有不同程度的瘙痒等症状，具体因疾病不同而有所差异。

1、天疱疮

天疱疮多表现为外观正常或红斑性皮肤、黏膜上出现松弛性的水疱、大疱，不同类型的天疱疮出现水疱的部位和病情严重程度有所不同。

（1）寻常型天疱疮：典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大疱，或在红斑基础上出现大疱，疱壁薄，易破溃形成糜烂面，渗液较多，可结痂。好发于口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全身。

（2）增殖型天疱疮：皮损最初为薄壁水疤，破溃后在糜烂面上出现乳头状增殖；易继发细菌及真菌感染，常有臭味；陈旧的皮损表面略干燥，呈乳头瘤状。好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛周等皱褶部位，口腔黏膜损害出现较迟且轻。

（3）落叶型天疱疮：水疱常发生于红斑基础上，疱壁更薄，更易破裂，严重者皮疹可泛发全身，呈红皮病样，在表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性结痂和鳞屑，如落叶状。好发于头面及胸背上部，口腔黏膜受累少且轻。

（4）红斑型天疱疮：面部皮损多呈蝴蝶形分布，躯干部皮损可表现为大小不等的圆形或椭圆形红斑，其上为疱壁菲薄的水疱或大疱，十分容易破裂，表面为油腻性的痂屑。

2、大疱性类天疱疮

通常以皮肤瘙痒和非特异性皮疹起病。随后出现水疱、大疱，大疱破溃后糜烂面不易扩大，愈合较快。愈后多遗留色素沉着斑，不易留疤。

3、疱疹样皮炎

腋后、肩胛部、臀部、肘膝和四肢伸侧，出现红斑、丘疹、风团、水疱、血疱，常以水疱为主。并伴有剧烈瘙痒，有时感到烧灼或疼痛。

4、线状IgA大疱性皮病

主要表现为水肿性红斑、水疱，并伴有瘙痒、灼痒感，随病情发展，皮损处水疱会逐渐破裂，随后结痂渗出黄色脓性分泌物。

5、妊娠疱疹

多发生在妊娠中晚期，发病前可有乏力、恶心等前驱症状，随后表现为腕部、脐部等部位出现水疱或大疱，严重时可泛发全身。常伴有剧烈瘙痒。

1、继发感染

如果水疱或大疱破裂后护理不当，则可能会继发感染。

2、其他

比如鼻塞、眼损害等。

1、皮肤、黏膜出现红斑、水疱、大疱；

2、伴瘙痒、烧灼等症状；

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

皮肤、黏膜出现红斑、水疱、大疱等损害的患者，应及时去前往皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要取部分皮肤进行检查，请您做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的皮损症状是什么时候出现的？

2、您的症状有加重的情况吗？

3、您家人有类似的症状吗？

4、您平时是做什么工作的？

5、您是否长时间处于日光照射中？

6、您是否曾有病变区域皮肤的创伤？

7、您是否进行过治疗？效果如何？

1、我的疾病是什么原因引起的？

2、我的疾病能治好吗？

3、我的疾病都有哪些治疗方法？

4、需要动手术吗？

5、我的疾病会传染给别人吗？

6、我的疾病会遗传给后代吗？

7、我在生活中有那些需要注意的事情吗？

8、我需要复查吗？多久一次？

如果患者皮肤、黏膜出现不明原因的红斑、水疱、大疱等，则应及时就医。医生首先会进行体格检查，以了解皮损的情况，然后可能会建议其进行血常规、血生化、血清抗体检测、免疫荧光检查、皮肤活检等检查，以进一步了解病变情况。

医生首先会观察皮损的部位、大小及范围等，然后用手轻触，判断其有无瘙痒感、疼痛感等，再进行尼氏征检查，以帮助作出初步诊断和鉴别。

1、血常规

医生会通过观察白细胞、中性粒细胞、红细胞等指标水平变化，判断患者是否存在感染、贫血等问题。

2、血生化

医生会通过观察血清丙氨酸氨基转移酶、血清天门冬氨酰基转移酶、尿素、肌酐等指标水平变化，判断患者是否存在肝肾功能异常、电解质紊乱等情况。

3、血清抗体检测

医生会通过检测血清抗体水平有无变化，来评估病情的严重程度。一般抗体水平越高，症状可能会越严重。

4、免疫荧光检查

医生会从病变的皮肤组织黏膜组织处切取活检标本，进行荧光检查，根据荧光分布和形态确定抗原部位和性质。

必要时，医生会在典型皮损部位取部分皮肤组织制成标本，并进行检查，以便明确诊断。

一般根据病史，皮肤、黏膜出现红斑、水疱、大疱等损害，并结合血常规、血生化、血清抗体检测、免疫荧光检查、皮肤活检等检查结果，即可明确诊断。

自身免疫性水疱病患者应在医生的指导下，根据病情严重程度以及疾病类型等，选用合适的治疗方法，以控制症状，防止并发症，并改善患者的生活质量。

1、糖皮质激素

（1）局部外用：可遵医嘱在局部应用抗生素软膏，以缓解瘙痒、减轻炎症。

（2）系统应用：病情比较严重者可系统应用泼尼松、泼尼松龙等糖皮质激素治疗，剂量需根据类型、损害范围、严重程度而定。

2、抗生素

（1）局部外用：破溃、糜烂处可外用抗生素药膏，以预防感染。

（2）系统应用：患者可酌情应用氨苯砜、四环素、米诺环素等抗生素，抑制皮损处细菌感染，防止病情恶化。

3、免疫抑制剂

对于病情比较严重者，为提高疗效、减少糖皮质激素用量，可联合应用免疫抑制剂治疗，比如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

4、其他

比如雷公藤多甙、利妥昔单抗、度普利尤单抗等。

泼尼松、泼尼松龙、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤多甙、利妥昔单抗、度普利尤单抗、四环素、米诺环素、

本病一般无须手术治疗。

1、对于治疗效果不佳或疾病出现严重反复的天疱疮患者，可尝试静脉注射人血丙种免疫球蛋白、血浆置换、自体或异体骨髓移植等方法。

2、对于疱疹样皮炎患者，日晒或UVA段紫外线照射有一定效果。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

自身免疫性水疱病的预后与疾病类型、病情严重程度、治疗是否及时有效等因素有关。一般情况下，患者经过及时有效的治疗，可使症状缓解，甚至达到临床治愈，但部分可能会复发。

1、皮损范围大，影响美观，且皮损破溃后，可能发生感染。

2、患者可能出现剧烈瘙痒等症状，严重影响生活质量。

部分患者经过积极的治疗，可达到临床治愈。

可能复发，再次出现红斑、瘙痒、水疱等症状。

自身免疫性水疱病患者在日常生活中，应注意保持皮损部位清洁干燥、避免刺激摩擦、养成良好的生活习惯以及调整心理状态等。

1、心理特点

由于患者常有皮肤损害，会严重影响外貌，此外，由于病情反复，治疗困难，患者常会出现焦虑、不安、自卑等不良情绪，有时甚至出现脾气暴躁、不配合治疗的情况。从而进一步加大治疗困难，影响治疗效果。

2、护理要点

（1）家属要多主动与患者进行沟通，及时给予患者疏导和安慰，帮助患者稳定情绪，并使其正确面对疾病，提高治疗依从性。

（2）患者可通过散步、听音乐、与他人倾诉等方法平复不良心理，也可与医生进行交流，了解本病的治疗方法，树立治疗信心，积极配合治疗。

1、遵医嘱定时定量用药，不可随意增减药量或停止用药，以免导致病情加重或反复发作。

2、密切关注药物可能带来的副作用和不良反应，若有出现，则应及时就诊并告知医生。

1、做好患处皮肤的清洁工作，清洁时动作轻柔。

2、避免搔抓、摩擦或曝晒等不良刺激，以免导致皮损加重。

3、穿棉质、柔软宽松、透气的衣裤，避免刺激皮肤。

4、局部瘙痒剧烈、皮肤温度高，可使用冷湿敷；感觉瘙痒难忍，可用手掌轻轻拍打，以代替抓挠。

5、口腔黏膜有损害者，按时刷牙，饭后漱口，以保持口腔清洁。

6、规律作息，保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累。

7、适当锻炼，以增强抵抗力。

注意观察治疗后病情是否好转，有无继发感染等异常情况，一旦出现不适或异常，要及时就医进行相关治疗。

长期治疗后皮损不见好转，或者治愈后出现复发，要及时就医，避免耽误治疗。

自身免疫性水疱病患者应根据疾病类型，调整饮食，比如多食用高蛋白、高维生素食物，避免食用油腻、辛辣刺激性食物等，以促进皮损恢复。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，比如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等。

2、适当多吃富含维生素和矿物质的食物，比如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、限制盐分、脂肪、酒精的摄入，避免对治疗造成不良影响。

2、避免食用油腻、辛辣刺激性食物，以防加重病情。

3、避免进食海鲜、羊肉等食物，以防引起皮肤损害扩大。

4、如存在口腔黏膜等损害，注意避免进食过硬食物，以防加重不适症状。

5、对于疱疹性皮炎患者，还应减少麸质食物的摄入，比如小麦、大麦、黑麦、黑小麦、麦芽、啤酒酵母、小麦淀粉等。

自身免疫性水疱病的病因尚不明确，目前无有效的预防措施。但日常注意皮肤保护、保持心情放松、适度锻炼、规律作息等，均可增强机体免疫力，在一定程度上降低机体患病的可能。

1、保持皮肤清洁，避免磕碰、切割、烧烫等各种皮肤损伤。

2、保持良好的心态，学会放松，避免长期紧张、压力过大等不良精神状态。

3、适当进行体育锻炼，以增强身体免疫力。

4、规律作息，保证充足睡眠，避免熬夜和过度劳累。

5、在医生指导下合理用药，不盲目或滥用药物。