人源性抗血友病因子-抗血管性血友病因子复合物

本品主要成分为人源性抗血友病因子-抗血管性血友病因子复合物。

本品一般为注射剂。

1、本品用于治疗和预防成人或儿童甲型血友病患者因FⅧ缺乏导致的出血和手术处置期间的出血。

2、治疗和预防使用去氨加压素（ DDAVP）无效或有禁忌证的成人或儿童VWD患者进行手术和（或）侵入性操作时的过多出血，但不包括进行较大手术期间的严重VWD（3型）患者。

1、治疗和预防甲型血友病患者出血和手术期间及术后大量出血：根据FⅧ的缺乏程度、出血部位和范围、是否存在抑制物和患者的临床状况来确定剂量和疗程。依据预期的初始治疗反应来计算剂量和频率，即给予1 IUFⅧ：C/kg可使FⅧ：C水平增加正常值的2%。体内预期FⅧ峰浓度增加值以IU/dl（或%正常值）表示，可通过以下公式进行估算。

剂量（IU）=体重（kg）×需增加的FⅧ水平（IU/dl或正常值的%）×0.5或IU/dl（或正常值的%）=总剂量（IU）/体重（kg）×2

根据患者的临床反应进行剂量滴定和调整给药频率，包括个体需求、缺乏程度、岀血的严重程度、是否存在抑制物和所需的FⅧ水平。患者的药动学和临床反应可能存在个体差异，用药方案详见说明书，所需的剂量应使FⅧ水平维持或高于表中值。

2、治疗和预防VWD患者手术期间、术后或侵入性操作时的过多出血：根据VWF的缺乏程度，出血部位和范围以及患者的临床状况来确定剂量和疗程。大手术或发生危及生命的出血时慎重的选择替代疗法尤为重要。

体内VWF：RCo增量回收率平均为3.12（IU/dl）/（IU/kg）【平均3.29±1.46（IU/dl）/（IU/kg）；范围：1.28-5.73（IU/dl）/（IU/kg）】；FⅧ：C增量回收率平均为1.95（IU/dl）/（IU/kg）【平均（2.13±0.58）（IU/dl）/（IU/kg）；范围：1.33-3.32（IU/dl）/（IU/kg）】。

3、本品应使用本品附带的（灭菌注射用水）溶解后静脉注射。

注射液（粉，以含FⅧ的国际单位标示）：250IU/5ml：500IU/5ml；1000IU/10ml；1500IU/1ml；2000IU/10ml。

贮于25℃以下，不可冷冻。

1、严重的不良反应包括过敏反应或超敏反应，VWD患者使用本品曾发生血栓性事件。

2、本品导致的不良反应多为轻至中度，最常见的不良反应（>1%）为瘙痒、头痛、腰痛、感觉异常、呼吸困难、面部水肿、疼痛、皮疹、恶寒。曾报道发生1例肺栓塞，评定结果为可能相关。

3、上市后报道的最常见的不良反应包括过敏反应或超敏反应、恶心、发热、关节痛、疲劳和静脉注射部位疼痛。

1、对本品及附加剂过敏者禁用。

2、目前尚无本品对动物生殖影响的研究数据，对妊娠期妇女的影响也尚不明确，如必须使用应权衡利弊。

3、尚未明确本品是否可分泌到乳汁中，哺乳期妇女慎用。如确需使用，应选择停止哺乳。

4、目前尚无老年患者使用本品的研究数据，如必须使用应权衡利弊。

如与其他药物同时使用可能会发生药物相互作用，详情请咨询医师或药师。

1、本品应在有治疗血友病经验的医师指导下使用。

2、本品和稀释剂（灭菌注射用水）应达到室温（不超过37℃）条件下方可进行配制。

3、配制药品时注意无菌操作。溶解时轻轻转动本品，请勿振摇。

4、严格按照上述程序操作，偶尔会残留少量微粒。附带的二合一连接装置会滤掉这些微粒，且活性不会减低。

5、溶解后请勿再置于冰箱中，注射前室温放置即可（不超过30℃）。本品溶解后请在3h内尽快使用。

6、注射前检查有无颗粒物或颜色改变，如有则不可使用。

7、快速静脉注射本品可导致血管收缩，给药速度不可超过10ml/min。

8、如果有过敏性疾病或对任何含有凝血因子Ⅷ制剂、动物蛋白、天然橡胶或乳胶过敏请告知医师或药师。

9、本品含有血型特异性凝集素，当A、B或AB血型者大量和（或）频繁使用本品时，注意监测是否存在血管内溶血和血细胞比容降低的征兆，曾有发生急性溶血性贫血、出血倾向增加或高纤维蛋白原血症的报道，通常停药后会好转，如果停药后这些症状继续恶化应考虑替代治疗。

10、曾有VWD患者使用含有AHF或VWD因子复合物时发生血栓性事件的报道，尤其是具有发生血栓危险因素的患者，这些危险因素包括但不限于老年、血栓性事件病史、代谢综合征、癌症、手术、口服避孕药和激素治疗、糖尿病、高血压、高脂血症、吸烟和怀孕，用药期间应注意监测血浆中VWF：RCo和FⅧ活性水平，防止其活性水平过高（超过150IU/dl）以增加血栓性事件的风险。

11、部分患者使用含有FⅧ制剂后会产生抗体（抑制物），因此，使用本品时应注意观察和监测是否出现FⅧ和VWF抑制物，如果给予预期剂量的本品出血仍未停止应采取适当的方法检测FⅧ和（或）VWF抑制物的含量。

12、本品是从人血浆中提取，虽经严格的供血者筛选、病毒检测，制备过程中的病毒灭活和去除，但理论上仍存在经本品传染病毒性疾病的风险。