氨己烯酸

本品主要成分为氨己烯酸。

1、潜在获益大于潜在视力损伤风险时，用于儿童婴儿性痉挛（IS）的单一疗法。

2、治疗其他抗癫痫药无效的成人复杂部分性癫痫发作（CPS）。

1、对婴儿性痉挛（1个月至21岁）可2次/日，口服给药，是否与食物同服均可。初始剂量50mg/（kg·d），分两次给药，每3d以25-150mg/（kg·d）增量，逐渐加至150mg/（kg·d）。用量的粉末全部置于空杯中，每袋溶解在10ml冷水或室温水中，用10ml的口腔专用注射器给药。药物溶液浓度为50mg/ml。不同体重婴儿应遵循个体化给药剂量。

2、本品主要经肾清除，尚无肾功能不全儿童的剂量调整数据，可参考肾功能不全成人患者的剂量调整方案。

（1）轻度肾功能不全（Cer为50-80ml/min），剂量降低25%。

（2）中度肾功能不全（Cer为30-49ml/min），剂量降低50%。

（3）重度肾功能不全（Cer为10-29ml/min），剂量降低75%。

尚未对本品在透析患者中的清除率进行研究。

3、血浆药物浓度监测优化治疗方案并无实际意义。如果决定中止本品治疗，剂量应逐渐减少。在IS患者的对照临床试验中，本品以每3-4d 25-50mg/kg的剂量逐渐减少。

颗粒剂：500mg/包。

贮于20-25℃。

1、警惕视力损伤，磁共振影像学异常、神经毒性包括手脚痉挛，口歪眼斜的症状和脱髓鞘疾病、自杀念头和行为、抗癫痫药的撤药反应、贫血、嗜睡和疲劳、周围神经病、体重增加、水肿等不良反应的发生。

2、随机安慰剂对照的IS临床试验中，出现的不良反应有嗜睡、支气管炎、感染及急性中耳炎等，治疗组的发生率高于安慰剂组5%。

3、成人难治的CPS临床试验报道的不良反应有视物模糊、复视、眼部不适（视野或分辨力改变除外）、视力疲劳，胃肠道不良反应如腹泻、恶心、呕吐、便秘、上腹痛，全身不适，新陈代谢和营养不良，肌与骨骼的不适，神经系统紊乱，精神异常和胸部不适。

4、上市后的严重不良事件涉及耳部、内分泌、胃肠道系统、全身、神经精神系统、呼吸系统、皮肤和皮下组织等。还有出生缺陷如先天性心脏病、先天性外耳缺陷、先天性血管瘤等，耳聋、胃肠道系统如胃肠道出血、食管炎等。

1、本品可经乳汁分泌，哺乳期妇女使用时应暂停哺乳。

2、不可与其他可引起视网膜病或青光眼等其他严重眼部不良反应的药物合用。

1、对照临床试验中本品可使苯妥英血浆水平平均减少16%-20%。

2、与苯巴比妥或丙戊酸钠之间无显著的药动学相互作用。根据群体药动学数据，卡马西平、氯氮卓、扑痫酮、丙戊酸钠对本品血药浓度无影响。

3、12名健康受试者的临床试验中，氯硝西泮（0.5mg）同服对本品（1.5g，2次/日）的血药浓度无影响。本品增加氯硝西泮平均C_max约30%，降低氯硝西泮平均T_max约45%。

4、本品不太可能影响到甾体类激素口服避孕药的效应。

5、本品可降低高达90%患者血浆的ALT和AST水平，一些患者中甚至检测不到。由于本品抑制ALT和AST酶活性可能影响利用此酶预测某种疾病，尤其用ALT检测早期肝损伤。本品可增加尿中氨基酸的含量，对诊断一些罕见的遗传性新陈代谢疾病（如α-氨基己二酸尿）可能导致测试结果假阳性。

1、用药警戒：本品能引起婴儿、儿童和成人永久性视力损伤，由于对婴儿视力损伤的程度及发生频率不易评估，以下数据系根据成年患者用药经验而来：

（1）本品可导致30%或更多成人患者承受永久性双侧向心性视野缩小，严重程度从轻度到重度不等，也能引起视野狭窄，致使视野半径限于10°以内。也可损害视网膜中心，导致视力敏锐度降低。

（2）视力损伤事件不可预测，可能发生在开始治疗的数周甚至更短时间内，治疗期任意时间，治疗后数月或数年，且中止治疗后仍有恶化的可能。风险随剂量增大和暴露量蓄积而增大，但不能确定在何剂量或暴露量下不发生视力减退。

（3）发生视力损伤后，尽管停止用药，视力损伤仍有恶化的可能。

（4）由于视力损伤的风险，如很快表现出治疗失败或在开始治疗的2-4周并无实质的临床获益，应终止用于婴儿痉挛的治疗。

（5）婴儿和儿童除非视力损伤已经很严重，否则不易被发现。应在基线（开始治疗后不迟于4周）和治疗期间至少每3个月评估视力，一旦检测到源于本品的视力损伤就不可逆转。停药后3-6个月仍然要进行视力检测。

（6）家长和医护人员不易识别视力损伤，除非视力损伤很严重，即使不是特别严重的或难以被识别的视力损伤也会造成功能障碍。

（7）本品禁用于视力损伤风险高或存在其他不可逆转的视力损伤因素的患者，除非治疗效益明确大于风险。

（8）禁与其他能引起眼不良反应，如视网膜病变、青光眼的药物合用，除非效益明确大于风险。

（9）儿童较成人更易发生视力损伤，症状更严重，更易出现严重的功能丧失。

（10）由于可造成永久性的视力损伤，本品只能通过一种称为SHARE特殊限制的分配程序才可获得。只有在SHARE的注册登记过的处方医师和药房才可开具和分发本品。另外，本品只可分发给登记并适合SHARE所有条件的患者。

2、尚无本品过量致死报道。已报道的过量剂量为3-90g，大多在7.5g和30g之间。大部分症状为昏迷、意识不清、困倦、眩晕、精神异常、呼吸暂停或呼吸抑制、心动过缓、激动、易怒、混乱、低血压、行为异常等。无特异性解毒药，可采取常规救治措施应对中毒症状。体外试验证明，活性炭对本品的吸附作用不显著。尚不清楚本品过量作否通过血透清除。

3、本品属非管制药，医师应谨慎评估患者的吸毒史，并密切追踪此类患者，观察其是否有误用、滥用本品的迹象，动物实验证明本品无明显的停药反应，但与所有的抗癫痫药一样，应逐渐撤药以使癫痫发作频率增加的风险降到最低。

4、使用本品前，医师应与婴儿的护理者详细交流，确保护理者理解如何配制本品和怎样给婴儿使用本品。