黑色尿

黑色尿（alcaptonuria）又称暗褐色尿，比较少见。少数患者服用左旋多巴、甲酚、苯肼等后，会引起排黑尿，停药后即会消失。此外，酚中毒也会表现为黑色尿。

无特发人群

临床主要表现是排出的尿液呈黑色，不同原因的黑尿常会伴有不同的症状：

1、黑尿伴反复畏寒发热

常见于疟疾、黑尿热等。

2、黑尿伴肌无力

多见于阵发性肌红蛋白尿等。

3、黑尿伴接触酚

可见于酚中毒等。

临床上多种原因可以引起黑色尿，如尿黑酸症、恶性黑色素瘤、某些药物中毒、血管内溶血等。这些因素导致患者出现黑色尿症状的机制也有一定的差异。

1、尿黑酸症

尿黑酸症一常染色体隐性遗传性疾病，由于体内缺乏尿黑酸氧化酶，以致尿黑酸不能代谢为乙酰乙酸，从尿中排出，而产生此征。约半数黑酸尿的病人到中年后，因长期尿黑酸累积于组织中，发展成为褐黄病，临床表现除此征外，尚有棕黄色皮肤色素沉着、面部皮肤呈淡褐色或棕色、两颊部颜色尤深且呈蝶状、蓝灰色耳廓、巩膜黑斑、常并发骨关节炎。

2、恶性黑色素瘤

黑色素瘤产生黑色素过多，在肝脏，黑色素被还原为黑色素原。如果大量黑色素原从尿中排出体外，经氧化后再次成为黑色素，就会产生黑色尿。

3、某些毒物中毒

苯胺、萘、酚、亚硝酸盐等中毒时，病人尿液可呈黑色。除有明确的中毒史外，临床上多表现有头痛、眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、惊厥、昏迷等。病人血、尿、呕吐物中可分析出有关毒物。

4、血管内溶血

急性血管内溶血患者，尤其是恶性疟疾患者，也可出现黑色尿。在医学上称黑尿热，是恶性疟疾最严重的并发症之一。由于并发急性溶血，这种病人的血浆中有大量的游离氧、血红蛋白，随尿大量排出而造成尿呈暗红或黑色。除黑色尿外，主要表现为急起寒战、高热、腰痛、进行性贫血和黄痘，尿量骤减。

酚中毒、恶性黑色素瘤、恶性疟疾、黑尿病、急性血管内溶血等。

1、疟疾疫区停留史，出现寒战、高热、贫血、头痛、抽搐、昏迷、无尿等；

2、有毒物接触史，出现头晕、呼吸困难等疑似中毒表现；

3、出现其他危及生命的病症。

排黑色尿，伴以上情况须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、反复排黑色尿；

2、伴皮肤色素沉着；

3、伴皮肤出现异常的黑色痣体、瘤体；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、黑色尿伴有高热、剧烈呕吐、惊厥甚至昏迷等，请及时到急诊科就医咨询。

2、病情平稳的排黑尿者，及时到肾内科、泌尿外科就诊。

3、如果怀疑皮肤恶性黑素瘤引起者，可到皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、针对黑色尿，可能需要做尿液检查。女性应避开月经期，男性就诊前应翻开包皮清洗干净，检查当天不要有性生活也不要手淫。

3、就诊前尽量整理好既往病史、治疗情况等，方便医生问诊。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的黑色尿是什么时候出现的？是间歇性还是持续性的？

2、您的黑色尿量多吗？

3、除了黑色尿外，您还有其他不适吗？

4、您的亲属中是否有类似的情况？

5、您既往有被诊断为黑酸尿、褐黄病、恶性黑色素瘤吗？

6、您最近有吃过什么药物吗？是否接触过苯胺、萘、酚、亚硝酸盐等毒物？

7、您近期有进入过流行区吗？

8、来本院之前您是否进行过治疗？

1、我为什么会出现黑色尿？

2、我还会出现更加严重的症状吗？

3、我需要做哪些检查？

4、我的情况严重吗？需要住院吗？

5、我现在需要哪些治疗方法？能治好吗？

6、这些治疗方法有风险吗？

7、我还有其他疾病，这会对治疗效果有影响吗？

8、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、日常生活中我该注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病情，随后根据患者的具体情况选择进行血常规、尿黑酸检查、脑脊液检查、骨髓涂片检查，必要时可进行组织病理学检查，以便于明确具体的病因。

医生通常会拍打患者腹部和背部，检查膀胱和肾脏区域是否有疼痛或压痛；触诊脾脏、肝脏是否肿大；测量体温是否升高等。

1、血常规

白细胞、中性粒细胞计数增高有助于诊断感染性疾病。

2、尿黑酸检查

将尿液静置或碱化后变黑，加斑氏试剂变棕色，可诊断为尿黑酸尿症。

3、脑脊液检查

通过物理学、化学、细胞学等方法对脑脊液进行检验。脑脊液压力增高，为恶性疟疾的诊断提供依据。

4、骨髓涂片

骨髓涂片发现疟原虫有助于恶性疟疾的诊断。

组织病理学检查可明确肿瘤的性质、分类及分级，明确肿瘤的大小、范围、浸润程度及与周围组织器官的关系等，为恶性黑色素瘤确定诊断甚至分期的最终标准。

根据详细病史、黑色尿的典型的临床表现及伴发症状，结合相关检查即可作出明确诊断。医生在诊断的同时常需要排查患者是否有酚中毒、恶性黑色素瘤、恶性疟疾、黑尿病、急性血管内溶血等疾病。

与其他颜色异常的尿液相鉴别：

1、血红蛋白尿

新鲜的血红蛋白尿呈粉红色、红色或红葡萄酒色，其颜色取决于尿液pH值、血红蛋白浓度及尿液放置时间长短。尿液久置后可使血红蛋白还原，酸性尿液中的血红蛋白呈棕黑色，碱性尿呈鲜红色。尿液镜检可鉴别。

2、肌红蛋白尿

肌红蛋白溶于硫酸铵，而血红蛋白不溶，因此，若加硫酸铵于尿中，形成异常色素沉淀者为血红蛋白尿，无沉淀为肌红蛋白尿；肌红蛋白与血红蛋白分子量及等电点不同，故可用蛋白电泳加以区别。肌红蛋白尿有肌肉症状，而无血管内溶血表现，血红蛋白尿则恰恰相反。

3、卟啉尿

此尿可呈暗红色或葡萄酒色，联苯胺试验阴性，尿卟胆原试验阳性。引起症状性卟啉尿的疾病有肝脏病（如肝硬化、肝癌、活动性肝炎等），血液病（如溶血性贫血、恶性贫血、再生障碍性贫血、白血病、红细胞增多症、血色病、淋巴网状细胞肉瘤等），化学药物中毒（如铅、砷、硒、磷、双苯骈葱、磺胺、甲苯磺丁脲、巴比妥类、甲丙氨酯、氯氮草、格鲁米特、苯妥英钠、麦角衍生物、氯霉素等），糙皮病、高热等。

4、黑酸尿

本病罕见。尿液长期暴露于空气中颜色变黑，提示本病。原因由于尿中有尿黑酸存在。尿黑酸的存在可加碱证明：取患者新鲜尿液20ml，加入10%氢氧化钠溶液10滴，如有尿黑酸存在，尿液于30秒钟内逐渐由黄色变成深黄色再变成红色，最后变为黑色。尿黑酸长期集聚于身体各器官中，可引起褐黄病。黑色尿、皮肤棕黄色色素沉着、关节炎，是褐黄病独特的三联征。

黑色尿的治疗首先需要明确诊断，找到病因，然后针对引起黑色尿的原发病进行治疗。医生对于就诊的患者，会根据其实际的情况进行药物等治疗。

1、恶性黑色素瘤

对早期未转移的损害应手术切除，应根据Breslow深度确定切除皮损周边正常皮肤的范围，如果是指（趾）恶性黑素瘤，可采用截指（趾）术。应切除受累淋巴结，但预防性淋巴结切除仍有争议。肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤有一定疗效。对于发生广泛转移者可采用联合化疗和放射治疗。生物化学治疗和分子靶向治疗具有很大的前景。

2、恶性疟疾

如果临床确诊或高度怀疑为疟疾，在检查呼吸道和称体重后，应开始抗疟疾治疗。如果存在或不能排除低血糖，应按低血糖治疗，同时监测血糖，及时发现和纠正低血糖；如果存在呼吸窘迫或低血氧，应给予吸氧；如果脱水应及时补液。确诊或高度怀疑为重症疟疾，应将患者转入ICU。

3、亚硝酸盐中毒

轻症病例无需特殊处理，嘱其休息、大量饮水后一般可自行恢复。对中毒时间不长的，可用1：5000高锰酸钾液洗胃，导泻并灌肠，经上述处理后病情仍不缓解的要及时送往医院。