肝功能衰竭

肝功能衰竭（liverfailure），是指多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。一般可分为急性肝功能衰竭（ALF）和慢性肝功能衰竭（CLF）。

无特发人群

主要症状是健康状况全面衰退、显著乏力、严重消化道症状、黄疸进行性加深，出血倾向明显、焦虑和烦躁、低热、出现肝臭等。

1、健康状况全面衰退

表现为虚弱、高度乏力，体重下降，严重时起床活动也感困难，甚至生活不能自理。

2、严重的消化道症状

食欲极度减退，厌油，上腹部闷胀不适，可出现恶心呕吐和呃逆。腹部明显胀气，肠鸣音减弱或消失。

3、黄疸进行性加重

以肝细胞性黄疸为主，大部分患者表现为巩膜皮肤黄染并进行性加深。病毒性肝炎引起的肝功能衰竭，黄疸往往呈重度，而且黄疸加深的速度较快，血清胆红素升高幅度每日可达17.1μmol/L以上。

4、明显的出血倾向

可出现皮肤紫癜或瘀斑、自发性齿龈出血、鼻衄、上消化道出血等。

5、发热

部分患者可为持续低热，主要由于进行性肝细胞坏死或功能衰竭的肝脏不能清除来自肠道的内毒素等毒性物质所致。如并发感染，体温可明显升高，甚至出现高热。

6、并发症

脑水肿及肝性脑病、腹水、肝肾综合征、上消化道出血、严重继发感染等。

导致肝功能衰竭的原因有很多，包括病毒性肝炎、其他病原体感染、药物因素、急性中毒、肝肿瘤、缺血和缺氧、代谢失常等。

1、病毒性肝炎

以乙型或丙型最常见，甲型、丁型、戊型也可发生。也可见两种或两种以上肝炎病毒合并感染。

2、其他病原体感染

疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、恶性疟、立克次体等。

3、药物

醋氨酚、氟烷、异烟肼、甲基多巴、四环素、镇静及抗癫痫药等。

4、急性中毒

毒蕈、黄曲霉素、磷及细菌毒素等。

5、代谢失常

妊娠急性脂肪肝、Reye综合征等。

6、缺血和缺氧

肝血管闭塞、budd-Chiari综合征等。

7、某些自身免疫性肝病。

8、肝肿瘤

肝癌、非何杰金氏淋巴瘤等。

病毒性肝炎、疱疹病毒感染、巨细胞病毒感染、EB病毒感染、恶性疟感染、立克次体感染、急性药物中毒、妊娠急性脂肪肝、Reye综合征、肝血管闭塞、budd-Chiari综合征、肝癌、非何杰金氏淋巴瘤、复发性肝性脑病、Wilson氏病、缺血性肝细胞坏死、自身免疫性肝病、原发性移植肝无功能、静脉曲张、自发性细菌性腹膜炎、脑水肿、肝肾综合征、严重继发感染等。

1、急性剧烈腹痛。

2、扑翼样震颤等。

3、大量呕血、便血。

4、持续高热、寒战、恶心、呕吐、黄疸。

5、精神错乱、意识障碍。

6、出现其他危及生命的情况。

有慢性肝病史、急性中毒史或其他肝损害因素存在，出现以上情况需要及时拨打急救电话，必要时急诊处理。

1、体检生化检验发现肝功能异常。

2、伴反复右上腹不适、疼痛。

3、伴厌油、食欲下降、消化不良。

4、伴皮肤巩膜黄染、蜘蛛痣、肝掌。

5、伴反复少量呕血、黑便。

6、伴发热、乏力、消瘦、面色晦暗、贫血等。

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

急诊科、肝病科

1、携带好个人身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家属需陪同就医。

5、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您什么时候诊断出肝功能衰竭的？

2、您既往都做了哪些检查，检查结果是什么？

3、是否用过药物？药物是否有效？

4、您主要都有哪些症状？

5、这些症状出现多久了？

6、您是否得过肝炎、肝硬化、脂肪肝、酒精肝等疾病？

7、您有肝脏肿瘤相关病史吗？

8、您还有哪些慢性病病史？

9、您既往手术过吗？若手术过，是什么原因？

10、您的家人有肿瘤、遗传相关疾病吗？

11、您的职业是什么？工作环境怎么样？是否会接触有害物质？

12、发病以来精神如何？睡眠如何？饮食如何？大小便如何？

13、您近期体重变化大吗？

14、您吸烟吗？吸烟多久了？每天吸多少？

15、您嗜酒吗？从什么时候开始的？每日饮多少？

1、我肝功能衰竭最可能的原因是什么？

2、我的病情会怎么样发展？

3、我需要做哪些检查？

4、推荐采用什么方案进行治疗？

5、我需要肝移植嘛？

6、肝移植存在什么风险？

7、会有后遗症吗？

8、现在有新药可用吗？

9、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？有没有严重副作用？

10、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

11、回家后应该怎么护理？

12、我需要复查吗？多久一次？

医生会先给患者做体格检查，初步了解患者情况，然后会选择性的让患者做总血液检查、血氨水平、血内毒素水平、CT、MRI、X线、组织病理学等检查。

注意患者营养状态，皮肤、黏膜是否苍白；腹部是否膨隆，有无腹水征、巨大肿物，肝、脾是否明显肿大；有无胃、肠型及胃肠蠕动波；有无腹肌紧张、压痛、反跳痛、振水音。

血液检查结果示总胆红素升高；白蛋白或前白蛋白明显下降；AST/ALT比值>1；血清胆碱酯酶活力显著降低；PTA<40%；支链氨基酸/芳香氨基酸比值（BCAA/AAA）显著下降；血氨水平明显升高；血内毒素水平升高；血胆固醇水平明显降低。

1、凝血酶原时间测定

此项检查为正确反映损害严重程度的最有价值的指标之一，有助于早期诊断。本试验要求严格，需由有经验者负责，力求准确。表现为凝血酶原时间明显延长。

2、胆碱酯酶测定

此酶由肝细胞合成，故严重肝损害时，血清胆碱酯酶明显降低。

3、胆酶分离现象

胆红素逐渐升高而谷草转氨酶（ALT）却下降。80%的ALT存在于肝细胞浆内，当肝细胞损害时，细胞膜通透性改变，ALT逸入血液内，早期ALT可升高，随病情加重，到一定时期该酶已耗竭，加之其半衰期短，血清中ALT下降，提示预后不良。

4、AST/ALT比例动态观察

病后10日内测定，对预测病情及预后有一定意义。ALT主在肝细胞浆内，谷草转氨酶（AST）大多存在于线粒体内，正常AST/ALT比值为0.6。当肝细胞严重损害时，AST从线粒体排出，其比值即>1。

5、氨基酸(AA)测定

包括尿氨基酸总量及血清氨基酸分析。几乎所有氨基酸均在肝内代谢，由肝细胞合成人体必需的蛋白质。当严重肝损害时，AA不能被利用而引起AA代谢障碍及平衡失调。首先尿AA总量明显增加，血清中芳香族氨基酸增高，支/芳比值由正常3～3.5下降至1.0以下。

CT、MRI、X线检查可提示肝脏体积进行性缩小。

组织病理学检查在肝衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值，但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低，实施肝穿刺具有一定的风险，在临床工作中应该慎重对待。肝衰竭的病理变化随病因不同而有所差异。由肝炎病毒引起者主要表现为肝组织弥漫性炎症坏死；药物引起者主要为肝脏中央带坏死。免疫抑制状态下发生肝衰竭的病理变化主要为汇管区周围纤维化，肝内胆汁淤积和肝细胞气球样变，大块或亚大块坏死性病变少见。

根据患者的病史、临床表现，结合实验室检查、影像学检查等结果进行分析，一般不难诊断。医生在诊断过程中需排查是否存在病毒性肝炎、疱疹病毒感染、巨细胞病毒感染、EB病毒感染等疾病。

肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床症状和辅助检查等综合分析而确定。

1、急性肝衰竭

急性起病，在两周内出现以下表现者：极度乏力，并有明显厌食、腹胀，频繁恶心、呕吐等严重消化道症状和或腹水；短期内黄疸进行性加深；出血倾向明显；有不同程度的肝性脑病（A型）；肝脏进行性缩小。

2、亚急性肝衰竭

急性起病，在15日至24周出现以上急性肝衰竭的主要临床表现。

3、慢性肝衰竭

是指在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退。其主要诊断要点：有腹水或其他门脉高压表现；肝性脑病（C型）；血清总胆红素>51.3μmol/L，白蛋白<30 g/L；有凝血功能障碍。

1、急性与慢性肝功能衰竭的鉴别诊断

（1）急性肝功能衰竭的诊断主要根据：无慢性肝病史及临床表现；发病快，发现肝病到肝性脑病出现所历时间较短；存在不同程度上述临床表现及相应辅助检查异常。

（2）慢性肝功能衰竭的诊断主要根据：有多月或多年发展慢性肝病史及临床表现；存在复发性肝性脑病、进行性代谢紊乱（低蛋白血症、血钠减低、酸中毒、高胆红素血症、低血糖症等）、门脉高压加剧及其危及生命的合并症（静脉曲张出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎）、血液学异常（凝血障碍、白细胞减少、血小板减少、贫血）、内源性激素和药物代谢改变的发生等； Child-Pugh分类是为评估慢性肝功能衰竭程度的重要指标。

2、病因的鉴别诊断

（1）病毒性肝炎：目前，仍是我国引起肝功能衰竭的主因，确诊依赖血清肝炎病毒学检测（主要有甲、乙、丁、庚、戊四类）。

（2）中毒性肝炎：是欧美引起肝功能衰竭的主因，常见有酒精、扑热息痛、异烟肼、卤化麻醉剂、苯妥英、磺胺药、误服毒蕈等。诊断根据职业、化学药物接触及服用史，必要时需毒理学检测。

（3）其他病因：Budd-Chiari综合征、Wilson氏病、妊娠急性脂肪肝、缺血性肝细胞坏死、自身免疫性肝病、原发性移植肝无功能等。

3、其他

（1）败血症

败血症与急性肝衰竭（AHF）有很多相似之处，如：也可出现脑病、黄疸、凝血功能异常，易误诊为AHF。第Ⅷ因子检测有重要鉴别诊断意义，AHF时正常，败血症时则降低。

（2）急性妊娠脂肪肝

与急性妊娠脂肪肝引起的AHF很难鉴别，二者重叠出现时更难以鉴别。但两者的处理是相同的：终止妊娠。

（3）淤胆型肝炎

淤胆型肝炎与AHF亦有许多相似之处，特别是由于其他原因引起严重消化道症状时。但是，二者的治疗却很不相同，因此应注意二者的鉴别。淤胆型肝炎的特点是：

①常有梗阻性黄疸的临床和生化检查特征，而B超检查无肝内外胆管扩张。

②凝血酶原时间（PT）和凝血酶原活动度（PTA）检查一般正常或轻度异常。

③肝脏不缩小，甚至肿大。

④一般不会发生肝性脑病。

肝功能衰竭患者多需进行全面的支持治疗以缓解患者症状，维持患者的生命体征，待病情稳定后铜鼓多种检查明确患者病因，针对性进行治疗。肝移植是目前治疗晚期肝衰竭最有效的治疗手段。必要时可行人工肝治疗尽可能恢复患者肝脏功能。

1、一般支持治疗

绝对卧床休息，减少体力消耗，减轻肝脏负担；加强病情监护；高糖、低脂、适当蛋白饮食，进食不足者，每日静脉补给足够的液体和维生素；适当补充白蛋白或新鲜血浆，纠正低蛋白血症，并补充凝血因子；注意纠正水电解质及酸碱平衡紊乱，特别要注意纠正低钠、低氯、低钾血症和碱中毒；注意消毒隔离，预防医院感染发生。

2、针对病因和发病机制的治疗

（1）病因治疗

针对不同病因采取不同措施，例如药物性肝衰竭应停用致肝损害药物；对HBV-DNA阳性的肝衰竭患者，可酌情抗病毒治疗。

（2）免疫调节治疗

①肾上腺糖皮质激素：目前对于肾上腺糖皮质激素在肝衰竭治疗中的应用尚存在争议。对于急性肝衰竭早期，病情发展迅速的患者，可酌情使用肾上腺糖皮质激素治疗。

②胸腺素制剂：为调节肝衰竭患者机体的免疫功能，可使用胸腺素α1等免疫调节剂，有利于纠正肝衰竭患者的免疫功能低下，减少并发症，提高存活率。免疫抑制剂的应用一直有争论，可酌情应用。

（3）控制肝细胞坏死，促进肝细胞再生

可选用促肝细胞生长素（pHGF）和前列腺素E1（PGE1）等药物。

（4）其他治疗

应用肠道微生态调节剂，使用乳果糖或拉克替醇，酌情选用改善微循环药物，抗氧化剂等治疗。

3、人工肝治疗

人工肝的治疗机制是基于肝细胞的强大再生能力，通过一个体外的机械、理化和生物装置，清除各种有害物质，补充必需物质，改善内环境，暂时替代衰竭肝脏的部分功能，为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待机会进行肝移植。

4、肝脏移植

随着肝脏移植外科技术、免疫抑制方案以及围手术期处理水平的日趋成熟，肝移植患者的术后存活率和生存质量不断提高。肝移植是目前治疗晚期肝衰竭最有效的治疗手段。

奥曲肽、促肝细胞生长素、前列腺素E1、乳果糖、拉克替醇等。

1、观察病情，健康指导

注意患者的意识状态、理解力、黄疸变化，记录液体出入量、血压，警惕消化道出血，指导患者建立科学生活和饮食习惯，熟悉常用药物和病情加重的早期征象。

2、支持疗法

（1）严格隔离消毒，防止交叉感染。

（2）合理饮食，摄入高热量、高碳水化合物、低蛋白、易消化、维生素丰富的食物。

3、消除诱因、防治并发症

（1）减少肠道氨的吸收，通便、导泻。

（2）保持水、酸碱、电解质的平衡。

（3）禁忌肝毒性或可能导致肝缺血的药物。

（4）防治感染和褥疮。

4、药物治疗护理

（1）应用纠正氨基酸代谢紊乱药物时，注意过敏现象和防止静脉炎。

（2）应用抑制肠道细菌药物时，注意观察药物不良反应，包括腹胀、恶心、呕吐、腹痛等。

1、注意药物对肝的损害，如麻醉药、治疗结核药物、安眠药等，用药时间较长时需要检测肝功能。

2、肝手术前应评估患者的肝储备功能，如肝硬化患者的Child分级、糖耐量实验、ICG潴留率等，做好充分准备。

3、积极治疗肝原发病，如肝炎、肝癌以及引起胆管梗阻的疾病。

4、当出现休克、缺氧、脓毒症、急性呼吸窘迫综合征等严重病症时，注意监测肝功能。

5、若血胆红素持续升高且伴随已升高的氨基转移酶下降，则说明已经发生急性肝功能衰竭，应及时积极治疗。

急性肝功能衰竭患者的死亡率较高，应尽量避免其发生。