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症状名称: 古铜色皮肤症状概述: 古铜色皮肤由黑色素过度生成所致,易出现在皮肤的受力部位,比如指节、...
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症状名称: 古铜色皮肤
症状概述:
主要病因: 黑色素过度生成
常见症状: 指节、肘部、脚趾、膝盖、手掌及脚掌的褶皱处呈古铜色
检查项目: 体格检查、肾功能检查、外周血象检查、肝功能检查、肝穿刺活检、基因检测
发病部位: 肾脏、肝脏
就诊科室: 消化内科、肾内科、皮肤科
症状-典型表现:
原因-总述:
原因-症状起因:
1、肾及肾上腺疾病
如慢性肾功能不全、肾上腺增生、原发性肾上腺功能减退症等。
2、肝脏疾病
如胆汁性肝硬化等。
3、遗传性疾病
如血色病、Wilson病、肾上腺脑白质营养不良等。
4、其他
(1)长期服用大剂量酚噻嗪类药物可致皮肤呈古铜色。
(2)营养不良、长期曝晒等亦可致皮肤呈古铜色。
原因-常见疾病:
肾上腺增生、胆汁性肝硬化、Wilson病、慢性肾功能不全、血色病、营养不良、原发性肾上腺功能减退症、肾上腺脑白质营养不良等。
就医-门诊指征:
1、皮肤变成古铜色。
2、持续不恢复原肤色。
3、伴皮肤瘙痒、不明痣体等皮肤表现。
4、伴乏力、消瘦、食欲下降、消化不良等。
5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上表现均须 及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、单纯肤色改变或皮肤损害,可到皮肤科就医。
2、慢性肝病、肾病者,可咨询肝病科、肾内科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、尽量避免日晒,外出可涂防晒霜,以免古铜色更深。
3、就诊时着宽松的衣物,方便穿脱,也便于医生检查。
4、可能需要做血液检查来明确病因,就诊当天需空腹。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
7、可安排家属或朋友陪同就医。
8、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问患者哪些问题:
1、您的皮肤是从什么时候开始变成古铜色的?是一开始就是古铜色还是逐渐演变而来的?
2、您皮肤的古铜色近期有变深吗?
3、您身体哪些部位的皮肤有古铜色改变?
4、您有其他不适吗?
5、您是否经常曝晒在阳光下,最后一次暴露于阳光下是什么时候?
6、您近期做过什么手术吗?是否有过外伤?
7、您的亲属中有血色病、Wilson病吗?
8、您是否有肾脏或肾上腺、肝脏病史?
9、您还有其他病史吗?
10、您是否长期服用酚噻嗪类药物?服用多长时间、药物剂量是多少?
11、您最近是否在减肥?
就医-患者可以问医生哪些问题:
1、我的皮肤为什么会变成古铜色?
2、我需要做哪些检查?
3、我可以用药物治疗吗?药物的用法用量、注意事项有哪些?
4、还有其他治疗方法吗?能彻底治好吗?
5、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
6、治疗期间需要注意哪些事项?
7、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
检查-体格检查:
检查口腔黏膜及牙龈,以及瘢痕是否有色素沉着,检查患者是否脱水、腹胀及脱发,触诊肝脾大小。
检查-实验室检查:
1、肾功能检查
有助于慢性肾功能不全、原发性肾上腺功能减退症、Wilson病等的诊断。
2、外周血象
慢性肾功能不全、营养不良、血色病晚期时可出现贫血。
3、肝功能检查
有助于胆汁性肝硬化、Wilson病的诊断,胆汁性肝硬化时血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注射维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加。Wilson病肝损害可出现不同程度肝功能异常如血清总蛋白降低、γ-球蛋白增高等。
4、基因检测
有助于血色病、Wilson病等遗传性疾病的诊断。
检查-病理检查:
活体病理检查有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。
诊断-诊断原则:
根据病史、临床表现,结合体格检查、实验室检查等结果进行分析,一般不难诊断。医生会询问患者出现皮肤色素沉着的时间,皮肤颜色有无发生变化,最后一次暴露于阳光下或人工晒黑皮肤是在什么时候。同时询问感染、疾病、手术及外伤史。患者是否有腹痛、疲乏无力、腹泻或便秘的症状,最近是否在减肥,是否因肾上腺功能减退而进行药物治疗,以及药物剂量是否在增加。然后会让患者进行体格检查和辅助检查,并结合检查结果综合诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、肾及肾上腺疾病
(1)慢性肾功能不全:通常皮肤表现为苍白、黄棕色,皮肤干燥及表皮鳞屑样改变。其他症状包括氨味呼吸、少尿、乏力、反应迟缓、癫痫发作、肌肉颤动、外周神经病变、出血倾向、皮肤瘙痒。偶尔会出现尿素霜沉积和高血压。
(2)肾上腺增生:皮肤在几个月中变为深棕色,其他相关表现包括视野缺损及头痛,女性男性化。
(3)原发性肾上腺功能减退症:青铜色皮肤是该病的典型表现。其他症状包括腋毛及阴毛脱落、白癜风、进行性乏力、食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻、直立性低血压、脉搏细弱不齐、腹痛、易激惹、腹泻或便秘、闭经、晕厥。
2、肝脏疾病
典型疾病是胆汁性肝硬化,这种疾病中古铜色皮肤来源于黑色素沉着于黄疸性皮肤的暴露部位,如眼睑、手掌、颈部、前胸及后背。患者通常还有皮肤瘙痒、疲乏无力、黄疸、深色尿、淡白色的便、脂肪泻、食欲下降、体重减轻及肝大的表现。
3、遗传性疾病
(1)血色病:早期表现为皮肤在阳光暴露部位,外阴及瘢痕颜色进行性加深,呈金属性灰青铜色,而黏膜则较少受累。其他早期表现还包括乏力、嗜睡、体重减轻、腹痛、性欲减低、烦渴、多尿。
(2)Wilson病:角膜周围出现KF环是该病的典型表现,为锈棕色的色素环环绕角膜。该病亦可引起皮肤色素沉着、共济失调、构音障碍、舞蹈病、肌肉阵挛及强直、腹肌紧张、乏力、性情改变、低血压、晕厥及癫痫发作。
4、其他
主要描述营养不良。营养不良时体重减轻,使体内营养成分减少从而导致皮肤颜色加深,常伴随淡漠、嗜睡、食欲减退、无力、脉搏呼吸减慢。患者仍可有末端感觉异常、头发干枯、指甲易碎、面颊肿胀发黑、皮肤发干易脱落、口唇红肿、肌肉无力、男性性腺萎缩等症状。
治疗-预计治疗:
治疗-治疗方法:
1、慢性肾功能不全
首先要加强自我保健,锻炼身体,增强抗病能力,及时治疗上呼吸道感染,清除感染灶,治疗原发病、糖尿病、系统性红斑狼疮、高血压等,也要防止药物对肾脏的损害。
2、胆汁性肝硬化
(1)药物治疗:可应用熊去氧胆酸、D-青霉胺、免疫抑制药等。
(2)对症治疗:瘙痒者可用抗组胺药物,骨质疏松及骨化者可采用维生素D肌内注射。夜盲症者可应用维生素A。凝血机制障碍者可使用维生素K1。
3、Wilson病
包括药物治疗和低铜饮食。药物包括二巯基丙醇、D-青霉胺、依地酸二钠钙等。禁止食用肥猪肉、动物内脏(猪肝、牛肝)、小牛肉、蟹、虾、乌贼、章鱼等食物。
治疗-相关药物:
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