毛干异常

1、非遗传性先天性缺陷

（1）分叉发：发干分裂为两平行支，而后又联合为一的毛发异常。可自行消失，无需治疗。

（2）多生双发：一个毛囊的外毛根鞘内生出多数毛发，但其外毛根鞘在结构上无异常。

（3）假性念珠形毛发：毛发有不规则分布的结节性“肿胀”，大多数患者有秃发。

2、获得性缺陷

（1）波尔-平库斯标志：继发于感染，营养不良等系统疾病的毛干狭窄，相似于指甲的Beau线。

（2）螺旋状发或称卷发：毛囊开口处有角质栓阻塞，在角质下的毛发卷曲成螺旋状。

（3）小棘状毛壅病：又称毛根黑点病，是毛囊中毳毛相继滞留所致。在皮脂腺分布丰富处可见黑点样损害，可能是毛囊的一种退化性表现。治疗用脱毛蜡有效，维A酸局部外用也有效。

（4）软发症。

（5）结发症。

（6）泡沫状发：与外源性损伤有关。治疗主要是停止热风干燥、烫发等对毛发有损伤得美容性处理。

3、毛发破裂

（1）发纵裂症：头发末端纵裂成数条细丝，犹如羽毛样。治疗可将纵裂端剪去，减少物理性和化学性损伤以防复发。

（2）裂发症。

（3）脆发症。

毛发斜裂或横断，常继发于美容性损伤。

4、特异性发育不良

有念珠形毛发，结节性脆发病，套叠性脆发病，扭发，毛发硫营养不良，门克斯扭曲发综合征。除门克斯扭曲发综合征可给以适量含铜的饮食外，余均无有效疗法。

5、不伴有发干脆性的缺陷

（1）蓬发综合征：本病罕见，为常染色体遗传。蓬发一般在婴儿期出现，毛发异常仅限于头发。发干燥，常呈淡黄色。

（2）羊毛状发：又称卷发，是整个头发的遗传性变异，头发卷曲。

（3）反屈发：在黑发和毛发色泽较深的男子中，特别是有卷发的黑种人中，其有些胡须，特别是下颌和颈部，斜着从毛囊长出，并反弯到皮肤。

（4）钱德综合征：即卷发-睑缘粘连-甲发育不良综合征，临床表现为卷发，睑缘粘连和甲发育不良。

（5）毛发、牙、骨综合征：患儿出生时即全头卷发。牙小、间隙宽，牙髓腔增大，骨密度增加，甲脆易脱落。

（6）肉内弯曲发：毛发长出皮面后又返回弯曲穿入皮内，如同向肉内生成的毛发。此型均无特殊治疗。

6、其他缺陷

（1）头皮螺环。

（2）毛盘瘤。

（3）管型毛发：又分毛周角蛋白管型和毛周非角蛋白管型。

（4）神经病性扭曲发：与患者的神经状态有关，其毛发症状主要局限于头皮部，表现为卷发、成环、纠缠，呈地毯状或蓬乱状。除毛盘瘤一般无需治疗外，其他无特殊治疗。

1、非遗传性先天性缺陷

分叉发、多生双发、假性念珠形毛发。

2、获得性缺陷

波尔-平库斯标志、螺旋状发或称卷发、小棘状毛壅病、软发症、结毛症、泡沫状发。

3、毛发破裂

发纵裂症、裂发症、脆发症。

4、特异性发育不良

念珠状毛发、结节性脆发病、套叠性脆发病、扭发、毛发营养不良、门克斯扭曲发综合征。

5、不伴有发干脆性的缺陷

蓬发综合征、羊毛状发、反屈发、钱德综合征、毛发牙骨综合征、肉内弯曲发。

6、其他缺陷

毛盘瘤、管型毛发、神经病性扭曲发、代谢性疾病中的毛发异常。

分叉发、多生双发、假性念珠形毛发、螺旋状发或称卷发、小棘状毛壅病、软发症、结毛症、泡沫状发、念珠状毛发、结节性脆发病、套叠性脆发病、扭发、毛发营养不良、门克斯扭曲发综合征、蓬发综合征、羊毛状发、反屈发、钱德综合征、毛发牙骨综合征、肉内弯曲发、毛盘瘤、管型毛发、神经病性扭曲发等。

1、毛干出现形态和结构的改变，如分叉发、多生双发、假性念珠形毛发、软发、结发、扭发等，严重影响外观或正常生活护理；

2、合并牙小、间隙宽，牙髓腔增大，甲脆易脱落、甲发育不良等；

3、合并有其他严重皮损，如鱼鳞病样红皮病等；

4、合并神经系统发育不良表现，如智力发育不全等；

5、既往经常烫发及染发，有头部外伤史等；

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、患者在就诊前尽量清淡饮食，不要大吃大喝，同时避免饮酒、吸烟、熬夜等情况。

2、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您是什么时候发现自己的毛发出现异常的？

2、您除了毛发异常以外有没有皮肤的异常表现？

3、您的这种症状是突然出现的？还是逐渐出现的？

4、您在出现毛发的异常前是否做过美发？是否有过头部的外伤？

5、您有感染或营养不良的病史吗？

6、您平时洗完头发以后会用吹风机吹头发吗？吹风机会开的很热吗？

7、您的家属中有和您症状相似的患者吗？

8、您近期是否做过放疗或化疗？

1、我为什么会出现毛发异常的情况？最可能的原因是什么？

2、我的症状严重吗？需要做哪些检查？

3、我需要住院吗？

4、我现在需要用怎样的手段治疗？能治愈吗？

5、这些治疗方法对我有什么风险吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、平时我应该注意什么？

8、如果需要吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

检查时注意毛发异常的发生部位，有无皮疹、瘙痒，指甲有无异常，肌力是否减退，颈部有无抵抗，甲状腺是否肿大等表现。对毛干异常病因的诊断有一定参考价值。

根据患者家族史、外伤史、用药史、放化疗病史、烫发染发经历等，以及毛干异常的典型表现，结合体格检查、血常规、尿常规、血沉、心肌酶、抗核抗体、免疫球蛋白、毛发检查、B超、CT等各项辅助检查结果，多可明确诊断。诊断过程中，医生常需排查机体是否存在念珠形毛发、结节性脆发症、套叠性脆发症、结毛症、羊毛状发、反曲发、蓬发综合征等病变。

1、念珠形毛发

常染色体显性遗传，氨基酸代谢紊乱。起病于婴幼儿期，发干呈结节状，结节处发干为正常粗细，而结节间为狭窄部分，色淡，易断，不超过1～2cm长，可累及整个头皮或全身，也可限于某些部位；患区皮损呈毛囊角化性丘疹。可伴甲、齿发育异常、白内障、智力发育不全。

2、结节性脆发症

理化性损伤如高温、摩擦、漂白，遗传代谢缺陷。见于任何年龄，女性多见，毛干上有1～2个结节，通常近顶端，白或黄白色，发脆易断，折断可发生于结节处。

3、套叠性脆发症

常染色体显性遗传，毛干呈竹节状，在竹节处带有套叠；头发稀疏、干燥、无光、质脆、易断，易伴有竹节发、鱼鳞病样红皮病、遗传过敏等。

4、裂发症

发干中含硫量高的蛋白质合成减少。发干横断，发干极脆易断，镜检呈双折射现象。

5、发纵裂症

理化性损伤造成，年轻女性多见，发梢纵裂呈数条细丝，状似羽毛。

6、结毛症

机械性损伤造成，毛发扭曲打结，常仅累及少数毛发。

7、扭发

先天性发育缺陷，常染色体显性遗传。常起病于幼儿期，女性多见。毛发发干扁平，沿长轴扭曲；发质变脆，易折断成4～5cm长的断发，常伴Menkes综合征、Crandall综合征等。

8、分叉发

原因不明，发干分裂为两平行支，而后又连合为一；分裂发常自行消失。常伴发结节性脆发症。

9、羊毛状发

常染色遗传，幼年或出生后即有，整个头发呈密螺旋状卷发，纤细、色淡、变脆、易断。常伴发结节性脆发症、扭发。

10、反曲发

种族遗传，好发于有卷发的黑人，下颌和颈部胡须须斜着从毛囊长出，并反弯至皮肤，有的长入皮内引起炎性异物反应。常伴须部假性毛囊炎。

11、卷发

遗传导致，毛囊角质栓下的毛发卷曲呈螺旋状，常见于背部、四肢伸面下腹部。

12、泡沫状发

外源性损伤导致，毛发变直而硬，呈丛状似烧焦，干燥；镜检呈泡沫状发干，电子显微镜显示干内大腔状缺损。

13、毛发营养不良

常染色体隐性遗传，毛发短、稀、脆，扁平如缎带状。偏光镜检示黑白带环相交，发干横裂，发含硫量减少50%以上；电子显微镜示毛护膜缺如。

14、管状发

长期牵拉损伤或鳞屑性皮肤病导致，常见于青少年，尤其是扎辫子的女性多见。发干上围绕有数毫米长的淡白色半透明聚集物，可沿毛干自由移动。

15、蓬发综合征

常染色体显性遗传，多于婴儿期出现。毛发干燥、淡黄，弥漫性稀疏，向不同方向生长，难以梳理，或变脆、扭曲、易断。扫描电镜示发干上有1～2条与长轴平行的凹沟，发干断面成三角形、肾形、扁平或不规则形。

1、非遗传性先天性缺陷

分叉发可自行消失，无需治疗。

2、获得性缺陷

小棘状毛壅病治疗用脱毛蜡有效，维A酸局部外用也有效。泡沫状发治疗主要是停止热风干燥、烫发等对毛发有损伤得美容性处理。

3、毛发破裂

常继发于美容损伤。发纵裂症治疗可将纵裂端剪去，减少物理性和化学性损伤以防复发。

4、特异性发育不良

门克斯扭曲发综合征可给以适量含铜的饮食。其余无有效治疗。

5、其他

毛盘瘤一般无需治疗外，其他无特殊治疗。