门脉高压症

1、侧支循环开放

主要部位在贲门食管邻接处，引起食管胃底静脉曲张，可出现呕血和便血，出血量大且急。由于肝功能损害使凝血酶原合成发生障碍，又由于脾功能亢进使血小板减少，以致出血不易自止。患者耐受出血能力远较正常人差，约25%患者在第一次大出血时，可直接因失血引起严重休克或因肝组织严重缺氧引起肝功能急性衰竭而死亡。部分病例出血虽然能够自止，但常复发，在第一次出血后1～2年内，约半数病例可再次大出血。痔静脉曲张则可发生不同程度的便血。

2、脾大、脾亢

所有患者都有不同程度的脾大，大者可达脐部。早期脾质软、活动；晚期由于脾内纤维组织增生而变硬，由于脾周围的粘连而活动度减少。脾大均伴有脾功能亢进，表现为白细胞计数减少至3×10⁹/L以下，血小板计数减少至70×10⁹～80×10⁹/L以下，还逐渐出现贫血。

3、腹水

约1/3病例有腹水。呕血后常引起或加剧腹水的形成。有些顽固性腹水甚难消退。此外，部分患者还有黄疸、肝大等症状。

1、原发性血流阻力增加型

（1）肝前型

指发生于门静脉主干及其主要属支的血栓形成或其他原因所致梗阻（可同时有脾静脉血栓形成存在），如门静脉血栓/癌栓形成、脾静脉血栓形成、先天性门脉闭锁或狭窄、先天性脾动静脉瘘等，占5%以下。

（2）肝内型

①窦前性门脉高压：常见于血吸虫病、骨质增生性疾病、肝转移性癌、肝豆状核变性、结节病、先天性肝纤维化、胆管炎、砷中毒、骨髓纤维化早期等。

②窦性/混合性门脉高压：常见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、特发性门脉高压症、暴发性肝炎、脂肪肝、晚期血吸虫病等。

③窦后性门脉高压：常见于肝内小静脉栓塞病（VOD）、肝内静脉血栓形成等。

（3）肝后型

发生于主要肝静脉流出道的阻塞，包括下腔静脉的阻塞、Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重心力衰竭、下腔静脉闭塞性疾病等。

2、原发性血流量增加型

流入增加指脾动脉等系统流入门脉增加及胃左、胃短和食管固有动脉流入食管下端和贲门区域增加等。

（1）动脉-门静脉瘘（包括肝内、脾内及其他内脏）。

（2）脾毛细血管瘤。

（3）门静脉海绵状血管瘤。

（4）非肝病性脾肿大，如白血病、真红细胞增多症等。

先天性门脉闭锁或狭窄、先天性脾动静脉瘘、血吸虫病、骨质增生性疾病、肝转移性癌、肝豆状核变性、结节病、先天性肝纤维化、胆管炎、砷中毒、骨髓纤维化早期、肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、特发性门脉高压症、暴发性肝炎、脂肪肝、晚期血吸虫病、肝内小静脉栓塞病、肝内静脉血栓形成、下腔静脉的阻塞、Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重心力衰竭、下腔静脉闭塞性疾病、动脉-门静脉瘘、脾毛细血管瘤、门静脉海绵状血管瘤、白血病、真红细胞增多症等。

1、急性大量呕血、便血

2、伴面色苍白、四肢冰凉、淡漠、血压降低、昏迷等休克表现；

3、突发肢体抽搐、精神异常等脑病表现；

4、出现其它危及生命的情况。

有慢性肝病史的患者，出现以上情况，应及时拨打急救电话或急诊处理。

1、腹胀、腹围增大，脐周静脉曲张；

2、皮肤、白眼球发黄；

3、面色晦暗发黑，没有光泽、弹性差、皮肤干燥、粗糙；

4、肝掌，手掌大拇指和小指的根部的大小鱼际处皮肤出现片状充血，或是红色斑点、斑块，加压后变苍白；

5、皮肤出现红色痣，痣体有一个中心点，周围有呈辐射形的小血管分支，形态似蜘蛛；

6、双下肢可以出现水肿或静脉曲张。

有慢性肝病史的患者出现以上情况须注意就医。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您是什么时候发现您有门静脉高压的？

2、您有什么不适么？

3、您的症状有没有加重或减轻？有什么原因么？

4、您是第一次发现门静脉高压，还是又复发的？

5、您之前治疗过么？是如何治疗的？效果如何？

6、您有肝炎、肝硬化等疾病么？

7、您平时喝酒么？喝多久了？平均每天喝多少？

8、您月经规律么？每次量正常么？

1、我的情况严重么？能治好么？

2、我为什么会出现门静脉高压？

3、我需要如何治疗？需要住院么？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病情，随后根据患者的具体情况选择血常规、肝功能检查、凝血分析、肝炎病毒指标、甲胎蛋白、自身抗体检测、彩色多普勒超声、上消化道钡餐检查、CT检查、核素心肝比值测定、纤维胃镜检查，以便于明确诊断。

1、血常规

脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞减少至3×10⁹/L以下和血小板减少至80×10⁹/L以下最为明显。

2、肝功能检查

血浆白蛋白降低，球蛋白增高，白/球比例倒置，部分患者还存在血清胆红素、转氨酶增高。

3、凝血分析

凝血酶原时间延长，凝血酶原活动度降低，纤维蛋白原定量降低。

4、其他

肝炎病毒指标、甲胎蛋白、自身抗体检测等，有利于检测患者的具体情况。

1、彩色多普勒超声

了解门静脉系统情况，其血流方向，血流量，有无血栓形成；肝动脉血流量代偿增加情况，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹腔积液及其严重程度。有无并发肝癌。

2、上消化道钡餐检查

上消化道钡餐观察有无食管-胃底静脉曲张，了解病变范围和程度，有无合并消化性溃疡。

3、CT检查

了解肝脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝脾病变，尤其是肝癌。了解下腔静脉有无阻塞狭窄，门静脉系统内有无血栓形成。有条件时测量肝体积用于术前评价。

4、核素心肝比值测定

是目前术前唯一无创性的测量门静脉压力的方法，有条件时可采用。

纤维胃镜检查：能够直视下观察食管-胃底曲张静脉的程度和范围，用于明确诊断，评估曲张静脉破裂出血的危险性，且可测量曲张静脉压力。急性大出血时可进行紧急硬化剂注射止血和预防再出血。了解胃底曲张静脉情况，有无门静脉高压性胃病及其严重程度等。

根据患者的病史、体征表现并结合相关的检查，通常可以做出准确的诊断。医生在诊断过中常需要排查患者是否有先天性门脉闭锁或狭窄、先天性脾动静脉瘘、肝炎后肝硬化、脂肪肝、胆管炎、严重心力衰竭等疾病。

1、判断有无门脉高压

当门静脉压（PVP）或肝静脉楔压（WHVP）大于12mmHg即为门脉高压。已经有脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水、结合肝炎或血吸虫病史，门脉高压的诊断不难，但是因为个体差异和病程原因，上述临床表现有的患者只表现出一二个，故临床上我们通常还须借助一些辅助检查以诊断。

2、区分肝前性、肝内性和肝后性门脉高压

（1）肝前性门脉高压时，门静脉压显著增高，肝静脉楔压、肝静脉压力梯度（HVPG）正常。

（2）肝性门脉高压使的窦前性其血流动力学参数与肝前性相似；窦性则PVP及WHVP均明显增高，HVPG也升高；窦后性则PVP明显增高，WHVP、HVPG也增高。

（3）肝后性门脉高压PVP显著增高，WHPV同等增高，而HVPG不增高。

3、查明门脉高压病因

查明门脉高压病因是治疗门脉高压症的关键，不同的病因需要采用不同的治疗方案。通常我们需借助辅助检查如血液常规和生化检查、门静脉造影、彩超及CT及患者详细的病史收集、体格检查等来判断其病因。

1、肝前型门脉高压的鉴别诊断

（1）先天性脾动静脉瘘

脾动静脉瘘一般不会形成心排血量的明显增加，但会使门静脉的血流量增多，进而使门脉压力增高，因此脾动静脉瘘是导致肝前性门脉高压症的原因之一。主要表现为胸、腹水，脾功能亢进，食道胃底静脉曲张等。

（2）门静脉血栓形成

门静脉血栓形成的病因复杂，25%~30%的成年人门静脉血栓继发于肝硬化或肝癌，婴幼儿多继发于先天性门静脉闭锁、脐静脉脓毒血症、阑尾炎等。急性门静脉血栓形成主要特征是急性腹痛伴全身炎症反应综合征，腹痛特点为症状与体征不相符。脾常迅速肿大，急性门静脉高压导致难以控制的复发性消化道出血和腹水，严重者出现肠坏死，肠坏死患者的病死率高达60%。慢性门静脉血栓形成常表现为门静脉高压，少数患者有不规则发热，也可无症状。

2、肝内型门脉高压的鉴别诊断

（1）血吸虫病性肝硬化

有血吸虫疫水接触史，出现巨脾、腹水等门脉高压症的临床表现，结合病原学检查及影像学检查，肝组织活检可确诊，本病需与巨脾、腹水、其他原因所致肝硬化相鉴别。

（2）肝炎后肝硬化

多有肝炎病史或输血史，病毒标记物和肝组织活检可诊断。本病需与腹水、其他原因所致肝硬化、上消化道大出血等病相鉴别。

（3）酒精性肝硬化

一般有10年以上的酗酒史，可出现酒糟鼻、面部毛细血管扩张，超声和CT提示有明显的脂肪肝，预后比肝炎后肝硬化要好，本病需与其他原因所致脂肪肝、肝炎后肝硬化、肝性脑病、酒精性谵妄等相鉴别。

3、肝后型门脉高压的鉴别诊断

（1）Budd-Chiari综合征

多见于20～40岁中轻年，以上腹痛、腹水为主要临床表现，进展慢，经CT、彩超、肝静脉和下腔静脉造影等可确诊。本病需与肝内小静脉栓塞病、门静脉血栓形成等相鉴别。

（2）心源性肝硬化

有心脏病史，心功能不全持续6个月以上或反复出现心功能不全，充血性心力衰竭改善后，肝功能可迅速改善，肝组织活检有助于确诊，本病需与血色病、肝豆状核变性、Budd-Chiari综合征、肝炎后肝硬化等相鉴别。

1、内科治疗

（1）饮食治疗

门脉高压症患者应给予高热量易消化的软食，避免粗糙坚硬及辛辣刺激的食物、戒酒，原则上宜给热量充足、富含多种维生素的食物，除肝性脑病患者外，食物中应含高蛋白质。选用氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、蛋、瘦肉、禽类、奶和豆制品等。

（2）一般治疗

①休息：肝硬化门脉高压症患者轻者可适度参加一般工作，劳逸结合，以不感到疲劳为宜。病情较重或近期曾有并发症病史者，则应停止工作，保证睡眠及休息时间。

②病因治疗：病因治疗是降低门脉高压的基础。如酒精性肝硬化患者禁酒、血吸虫肝硬化患者给予吡喹酮的病原治疗、肝炎后肝硬化患者的免疫治疗和抗病毒治疗等。

③对症支持治疗：低蛋白血症患者输注入血白蛋白及新鲜血浆，恶心呕吐患者给予胃复安止吐及能量合剂的应用等。

④护肝、退黄、降酶治疗：根据病情可选用促肝细胞生成素、水飞蓟素片、肝得健、茵桅黄、腺甘蛋氨酸、熊去氧胆酸、甘利欣、联苯双酯等药物进行治疗。

⑤抗肝纤维化的治疗：可给予干扰素、单胺氧化酶抑制剂、前列腺素等抑制胶原纤维形成，也可给予一些中药制剂如丹参等。

（3）降低门脉高压的药物治疗

①血管收缩药物：最常用的有垂体后叶素、生长抑素、奥曲肽和β-肾上腺素能受体阻滞剂。

②血管扩张药物：常用的有硝酸甘油、消心痛（硝酸异山梨醇酯）等。硝酸甘油禁用于青光眼、低血压、休克、脑出血等患者。

③其他药物：其他还有利尿剂、食管收缩药等。

门静脉高压症常采用不同作用的药物联合用药，既可降低门脉压力，又可减少毒副作用。

（4）主要并发症的内科治疗

①腹水：门脉高压症患者出现腹水提示肝功能受损达一定程度，因此其腹水的治疗重点在于纠正和恢复肝功能，其次是控制水钠摄入、促进水钠排出的治疗如输入血白蛋白、血浆、腹腔穿刺放液、给予利尿剂等。

②食管胃底静脉曲张破裂出血：门脉高压症患者出现食管胃底静脉曲张破裂出血后，可以进一步诱发肝性脑病、肝肾综合征等并发症，是门脉高压症患者最主要的致死原因，需紧急处理。除输血、补充血容量和注射止血药等抗休克治疗外，气囊压迫止血及内镜直视下硬化治疗、套扎疗法都能起到较好的疗效。

2、外科治疗

（1）门-体静脉分流术

是将门脉系和腔静脉系连通起来，使压力较高的门脉系血直接分流到腔静脉系去。分流术主要分三大类，其优点是降低门脉压力效果好，复发出血者少，缺点是肝性脑病的发病率高，且在一定程度上可能会加重肝功能损害。

（2）门-奇静脉断流术

即脾切除，同时手术阻断门奇静脉间的反常血流，以达到防治出血的目的。断流手术中常用的手术方式有6种，其中以贲门周围血管离断术的疗效较好。断流术的优点是手术操作简单，肝功能维持好，肝性脑病发生率低。缺点是术后再出血发病率高。

除了上述两大类外，还有分流加断流联合术、脾切除术、近年来开展的经颈静脉肝内门体分流术以及对终末期肝硬化门脉高压患者的肝移植术等。

1、饮食护理

进食高热量、丰富维生素饮食，维持足够的能量摄入；肝功能损害较轻者，可酌情摄取优质高蛋白饮食（50g/d~70g/d）；肝功能严重受损及分流术后病人，限制蛋白质的摄入；有腹水病人限制水和钠的摄入。少量多餐，养成规律进食习惯。进食无渣软食，避免粗糙、干硬及刺激性食物，以免诱发大出血。制定戒烟、酒计划。

2、运动与休息

避免劳累和过度活动，保证充分休息。病人一旦出现头晕、心慌、出汗等症状，应卧床休息，逐步增加活动量。

3、避免引起腹内压增高的因素

如咳嗽、打喷嚏，用力大便，提举重物等，以免诱发曲张静脉破裂出血。

4、心理护理

保持乐观、稳定的心理状态，避免精神紧张、抑郁等不良情绪。

5、治疗护理

门静脉高压患者，多数长期患有肝病，应按医嘱给予助消化药和护肝制剂，以刺激食欲和提高消化能力。病人应遵医嘱服用保肝药物，勿擅自用药，以免损坏肝功能，定时复查肝功；如有呕血、黑便、黄疸加重等异常，应及时就诊。

6、其它

注意自身防护用软毛牙刷刷牙，避免牙龈出血，防止外伤。

1、一级预防

（1）防治病毒性肝炎、血吸虫性肝病等疾病；

（2）抓紧肝硬化早期的治疗。

2、二级预防

本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患者肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化等疾病的患者结合健康体检定期随访，以早期发现、早期治疗。

3、三级预防

门脉高压症的三级预防针对食管静脉曲张破裂出血、顽固性腹水、肝性脑病而言。食管静脉破裂出血时可采用非手术疗法和手术疗法。非手术疗法包括三腔管气囊压迫、内镜下止血局部灌注止血药、静脉滴注垂体后叶素等。急诊抢救以断流术为宜，顽固性腹水最有效的外科措施是腹腔静脉转流术。肝性脑病重点在预防，其常见诱因有上消化道出血、感染、强利尿药的应用、大量放腹水低血钾、滥用镇静药、尿毒症等，避免以上诱因，可减少肝性脑病的发生率。