乳糜尿

1、乳白色尿

尿呈乳白色、酱油色或有乳凝块；亦可为血尿，静置后上有乳脂膜。白色尿呈持续性慢性进行性加重；或呈间歇性发作，妊娠期加重，有时发病期间尿液混浊度在一天中常有变化，下午较重，每年数次或数年一次。发作时有劳累、受凉、高脂饮食等诱因。

2、腰部胀痛

单侧或双侧腰部酸胀或钝痛。偶因乳糜块及血块刺激而发生肾绞痛。

3、排尿异常

有些病人有排尿不适，尿频、尿痛；或者乳糜凝块堵塞尿道症状。

4、营养障碍

长期反复发作的严重乳糜尿可出现乏力、贫血、营养不良、腹水等症状，甚至恶病质。

1、丝虫性乳糜尿

在我国，乳糜尿主要是班氏丝虫引起。丝虫在淋巴系统引起炎症反复发作，大量纤维组织增生，使广泛的胸导管及其分支或腹部淋巴管堵塞，尤其是肾盂肾盏周围的毛细淋巴管曲张与破裂，导致乳糜尿。劳累、受凉、高脂饮食等可诱发乳糜尿。临床有丝虫病史或流行区域居住史，多为间歇性发作，急性期血液或尿液中可找到微丝蚴。

2、非丝虫性乳糜尿

（1）腹部结核、肿瘤、手术或创伤：广泛腹腔结核，原发于腹腔、腹膜后、纵隔等部位的肿瘤或转移癌，胸腹部手术或创伤均可累及、压迫、阻塞腹腔淋巴管和胸导管，导致乳糜尿，临床多有原发病的表现，可伴有乳糜胸水、腹水。

（2）原发性淋巴管畸形或广泛淋巴管发育不全：如先天性淋巴管瓣膜功能不全，使肠道吸收的乳糜液不能按正常途径引流，逆流至泌尿系统淋巴管，导致乳糜尿，伴有其他组织和器官的乳糜积液和溢液，多自幼发病，临床少见。

（3）其他：偶尔见于妊娠、肾病综合征、肾盂肾炎、血管炎，以及结缔组织病如系统性红斑狼疮等，可并发乳糜尿，国内外有个案报道。

丝虫病、腹腔结核、腹腔恶性肿瘤、腹膜恶性肿瘤、胸腹部创伤、先天性淋巴管发育异常、胸导管、淋巴管畸形、原发性淋巴管疾病、肾盂肾炎、肾小球肾炎、妊娠压迫、疟疾等。

1、反复排出乳白色尿、奶酪色尿，或伴排尿困难、腰腹疼痛、营养不良等，须及时就医排查病因。

2、有丝虫病史，或丝虫病流行区生活史的患者出现乳白色尿液，伴肢体皮肤增厚、粗糙、坚韧如象皮，考虑丝虫病的可能。

3、幼儿出现排乳白色尿，可考虑先天性淋巴系统异常。

4、近期有腹部手术、外伤史，出现乳白色尿液，考虑手术或外伤对淋巴系统的损伤。

5、结核病史或结核病人密切接触史，长期低热、盗汗、乏力，伴乳糜尿，考虑腹腔结核的可能。

6、中老年人近期体重明显消瘦、乏力，伴反复乳糜尿排出，或腹部可扪及包块，须警惕腹部恶性肿瘤。

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、发现疑似乳糜尿，可就诊于泌尿外科、肾内科。

2、疑丝虫病、结核病者，还可于传染科进行诊治。

3、怀疑腹部肿瘤、手术或创伤，可就诊于普外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行血液、尿液的检查。就诊前一天应清淡饮食，就诊当天早晨需空腹或禁食6小时以上，以免影响化验结果。

3、男性患者可能会进行直肠指检，可穿着宽松裤子，方便穿脱。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您乳糜尿何时开始？最初有发热症状吗？

2、最初症状和现在一样吗？

3、除乳糜尿外，您是否还有其他症状，例如发热、恶寒、乏力、肾区疼痛、排尿困难、体重减轻、皮肤变化？

4、您以前有过类似症状吗？什么原因造成的？

5、您既往有过丝虫病疾病吗？如果有，是否采取了治疗措施？现在病情控制如何？

6、您最近使用过哪些药物？

7、您既往手术过吗？若手术过，是什么原因？

8、您是否接触过丝虫病患者？

9、您最近去过哪些国家和地区？卫生条件如何？

10、您的饮食、睡眠、大小便如何？

1、乳糜尿最可能的原因是什么？是否还有其他可能的原因？

2、我的病情严重吗？

3、我需要做哪些检查？

4、我需要门诊治疗还是住院治疗？

5、我需要手术治疗吗？能治好吗？会复发吗？会留后遗症吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

8、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

9、饮食和日常生活中我应该注意什么？

10、会传染给家人吗？家人们应该注意什么？或者应该做好哪些防护措施？

11、我需要复查吗？多久一次？

1、尿液检査

（1）尿液外观：尿液多呈乳白色或奶酪状，也可为血尿颜色，严重乳糜尿静置后可分为三层。上层为脂肪；中层为乳白色液体，常伴有凝结块；下层为含有红细胞及白细胞的粉红色沉淀物。

（2）尿常规检查：尿蛋白阴性，尿隐血试验可阳性，尿沉渣可见大量红细胞、白细胞及脂肪球。

（3）尿红细胞形态分析及容积分布曲线检查：为非肾小球源性红细胞。

（4）24h尿蛋白定量检查：可有不同程度的增加。

（5）尿脂检查：尿三酰甘油升高。

（6）尿微丝蚴检查：乳糜尿急性发作期，尿中可找到微丝蚴，为丝虫病确诊的重要检查方法。

（7）乙醚试验：尿标本加入乙醚后，尿浑浊消失，离心后上层有脂肪环。是乳糜尿鉴别诊断的重要方法。

2、血液检查

（1）血微丝蚴检查：乳糜尿急性发作期，血液中可找到微丝蚴，为丝虫病确诊的重要检查方法。

（2）血常规检查：可有血红蛋白的下降。

（3）肝功能检查：血浆白蛋白可下降，肝功能异常。

1、逆行肾孟造影

在部分患者可看到肾盂肾盏淋巴逆流，肾周淋巴管扩张影像，对定位诊断可能有帮助。

2、淋巴管造影

是最重要的检查方法。可显示淋巴系统与泌尿道间病理性交通的部位、数目与程度。造影片上可见肾蒂淋巴管迂曲扩张及肾盏轮廓；腹膜后淋巴管继续显影，呈粗细不均，甚至呈竹节样，腰干可超出脊椎横突之外；淋巴结有充盈缺损。淋巴管造影可明确淋巴系统病变部位，对定位诊断有重要价值。

3、胸腹部影像学检查

胸腹部X线、B超、CT及MRI等影像学检查对发现乳糜尿非寄生虫病因非常重要，且为非创伤性检查。

1、膀胱镜检查

高脂餐后检查可见输尿管口喷乳白色尿，逆行插管收集肾盂尿行镜检及乙醚试验，可做定位诊断，其准确性高于逆行肾盂造影。

2、组织活检

可提供组织学诊断依据，但创伤性大，选择时应慎重。

医生通常根据患者病史、症状、实验室指标结合影像学检查等才可诊断。乳糜尿包括丝虫性与非丝虫性两大类，需鉴别诊断。

1、医生首先询问病史

（1）年龄：原发性淋巴管系统疾病所致的乳糜尿为先天性，常幼年发病。恶性肿瘤所致的乳糜尿，见于中老年人。

（2）流行病史：寄生虫性的乳糜尿在我国绝大多数是由于班氏丝虫所致，有丝虫病史或流行区域居住史的患者，应首先考虑此因素。

（3）手术、外伤史：非寄生虫性乳糜尿无疫区居住史。胸、腹部手术或创伤后出现的乳糜尿，与手术与外伤损伤腹腔淋巴管和胸导管有关，应详问腹部手术及外伤史。

（4）既往疾病史：应询问有无慢性肾盂肾炎、肾病综合征及结缔组织等疾病史，有无妊娠等。

（5）诱发因素：乳糜尿多为间歇性发作，劳累、受凉或高脂饮食可加重病情。

（6）发病情况：起病缓急、伴随症状，如乳糜尿急性发作时可有畏寒、发热、腰部钝痛、腹部不适等症状，休息后可自行缓解。慢性乳糜尿患者因营养不良而出现贫血、水肿、消瘦、低蛋白血症等。结核性乳糜尿多伴有全身中毒症状及腹腔结核的表现。恶性肿瘤所致的乳糜尿病程进展快，发热或消瘦等全身症状常较明显，腹部可扣及包块。原发性淋巴管系统疾病所致的乳糜尿为先天性，早期出现肢体象皮肿。乳糜尿阻塞膀胱可引起尿潴留。阻塞输尿管可引起肾绞痛，提示乳糜尿来自肾脏。合并肾盂肾炎，可出现尿路刺激征。

2、医生将会对患者进行体格检查

（1）丝虫病引起的乳糜尿可见象皮腿、局部淋巴结肿大。

（2）结核性乳糜尿多伴午后低热、盗汗、面色潮红及腹腔结核、胸腹腔积液等表现。

（3）恶性肿瘤所致者，腹部可扪及包块，浅表淋巴结可肿大等。

（4）有无单侧或双侧腰部酸胀或钝痛，偶因乳糜块或血块刺激肾盂或输尿管而发生肾绞痛，如堵塞尿道口，可发生排尿困难、尿潴留等表现。

（5）营养不良：长期反复发作的乳廉尿可出现乏力、贫血、体重下降、水肿、腹水，甚至恶病质。

3、医生建议行相关辅助检查

如尿液检查、血液检查、逆行肾盂造影、淋巴管造影、膀胱镜检查、胸腹部影像学检查、组织活检等。

4、定性诊断

首先确定是真性乳糜尿，通过系列辅助检查和观察，排除脂肪尿、脓尿、盐类结晶尿、蛋白尿、血尿及前列腺炎等。

5、定位诊断

确诊为真性乳糜尿后，则应进一步行定位诊断，包括乳糜溢出部位和淋巴管阻塞病变部位。膀胱镜检查可区分乳糜尿来自哪侧肾脏，但间歇期无乳糜尿时检查意义不大。逆行肾盂造影在部分患者可看到肾盂肾盏淋巴逆流影像，对定位诊断有帮助。淋巴管造影能直接了解泌尿系统、盆腔、腹腔的淋巴管和淋巴结，以及乳糜池和胸导管的情况，能明确淋巴系统病变部位，对定位诊断有重要价值，对治疗方法和疗效观察也具有一定的指导意义。

1、丝虫性乳糜尿的鉴别诊断

（1）脂肪尿

脂肪尿不含纤维蛋白原，无凝结现象，离心沉淀后脂防浮于尿液的上层，镜检可见大量脂肪球，临床上可见于糖尿病、骨折，或磷、砷、一氧化碳中毒等。

（2）脓尿

尿路感染时的脓尿亦呈浑浊状；但病人常有泌尿感染史，尿路刺激症状明显，尿液镜检有大量的脓细胞与白细胞；而无脂肪小球；乙醚试验阴性而尿细菌培养计数大于10⁵/ml。

（3）结晶尿

尿液排出时往往较清，而静置后呈乳白色浑浊，多因尿中含有较多的盐类，如尿酸盐、磷酸盐、草酸盐所致，病人常无泌尿系症状，尿液镜检有较多的结晶，但无其他改变；乙醚试验阴性。尿酸尿可经加温溶解，磷酸盐尿加酸后浑浊消失，草酸盐尿加硝酸后变清。

（4）血尿

尿呈浓茶色或洗肉水样，病人常有腰痛或膀胱刺激症状，查体有腰部叩击痛或触及肾脏肿块；尿液镜检有大量红细胞；乙醚试验阴性；可经X线检查、超声波检查、膀胱镜检查、CT、MRI检查等寻找血尿原因。

（5）蛋白尿

尿液亦可呈浑浊，但病人常有慢性肾脏病史，尿镜检可见管型，常伴有水肿、高血压。慢性前列腺炎有时在大、小便终末时发现有乳白色黏液自尿道口溢出并非尿液混浊。病人常有下腹部坠胀不适，睾丸与会阴部隐痛，性功能减退等症状。直肠指诊检查前列腺质地韧，轻度压痛，前列腺液镜检有大量脓细胞，卵磷脂小体减少或消失。

2、非寄生虫性乳糜尿的鉴别诊断

（1）丝虫病与原发性淋巴管系统疾病所致的乳糜尿鉴别

①丝虫病所致的乳糜尿多为间歇性，劳动过度或高脂饮食可加重病情，有丝虫病史或流行区域居住史，尿液或血液中可找到微丝蚴。淋巴系造影可显示淋巴结稍肿大，呈碎片状或完全不显影及淋巴管阻塞、扭曲、扩张、反流、破坏等。

②原发性淋巴管系统疾病乳糜尿为先天性，幼年发病，早期出现肢体象皮肿，继而才发生乳糜尿、乳糜胸、乳糜腹等。淋巴系造影示淋巴管畸形、逆流等。

（2）腹腔结核与腹腔肿瘤所致的乳糜尿鉴别

①原发于腹腔、腹膜后、纵隔等部位的肿瘤或转移癌，压迫或阻塞腹腔淋巴或胸导管而引起乳糜尿，其中以淋巴瘤较易发生，伴有浅表淋巴结肿大，易和淋巴结结核相混淆。腹腔肿瘤发病快，可有进行性消瘦，腹部体查可扪及包块，X线、CT检查可发现转移病灶，浅表淋巴结活检可发现转移癌，淋巴造影呈现不同形状的虫蚀样改变或新月形充盈缺损或呈蜂窝状破坏或不显影。

②广泛性腹腔结核累及腹部淋巴管时，可引起乳糜尿。腹腔结核病程久、有结核病史，X线检查常有肺结核、肾结核，CT可见淋巴结钙化，淋巴造影可显示淋巴阻塞部位。

1、杀死血丝虫疗法

血或尿中发现微丝蚴者，用特效药枸橼酸乙胺嗪杀虫。

2、中医中药治疗

3、肾盂冲洗疗法

其机制是药液刺激促使淋巴肾盂瘘孔的创面闭合然后愈合，注入药液量依肾盂容积而定。冲洗时压力不能太高，药液量不能太大，防止冲入的硝酸银使肾盂黏膜裂开，药剂外渗引起不适与剧痛。

4、保守疗法

有人认为乳糜尿可自然缓解，对间歇发病病情不重，可无须特殊处理，等待自愈，发作期间可卧床休息，忌食脂肪油类食物，多饮水。

5、肾蒂淋巴管结扎术

常用术式。方法是将与肾血管伴行的肾蒂琳巴管切断，分别结扎两断端，结扎淋巴管正确、完全，则手术后乳糜尿立即消失。

6、吻合手术

胸导管与半奇静脉吻合术；腰干淋巴结与精索内静脉吻合；大隐静脉分支与腹股沟淋巴结吻合术。

7、丝虫病并发症的治疗

主要针对浅表淋巴管病变所致的精索静脉曲张，鞘膜积液，阴囊象皮肿的治疗。治疗先用药物，效果不佳者，行相应的手术。