听力减退

1、类型

（1）传音性聋：涉及外耳或中耳。

（2）感音性聋：涉及内耳。

（3）混合性聋：两者结合。

2、听力损失的体征和症状

（1）难以听清语音和其他声音，尤其是在背景噪音或人群中更明显。

（2）经常要求其他人说得更慢，更清晰，更响亮。

（3）需要调高电视或收音机的音量。

（4）患者因交流困难，主动退出对话，或避免某些社交场合。

听力减退的常见原因包括内耳损坏、耳垢形成、耳朵感染、异常的骨骼生长或肿瘤、鼓膜穿孔等。其中，遗传、噪音、巨响、内耳结构老化、药物和疾病等原因皆是造成听力减退的危险因素。

1、正常听觉

耳朵包括三个主要区域：外耳、中耳和内耳。声波穿过外耳并在鼓膜处引起振动。耳膜和中耳的三个小骨头传播到内耳时会放大振动。在那里，振动通过内耳中蜗牛状结构。数以千计的细小毛发附着在耳蜗的神经细胞上，帮助将声音振动转化为电信号，并传递到大脑。大脑将这些信号转化为声音。任何一个过程出现异常，都可能导致听力减退。

2、常见原因

（1）内耳损坏：衰老和暴露于喧闹声中可能会导致耳蜗中的毛发或神经细胞的磨损，从而将声音信号发送到大脑。当这些毛发或神经细胞受损或缺失时，电信号将无法有效地传输，并且会发生听力损失。

（2）耳垢形成：耳垢会阻塞耳道并阻止声波传导。清除耳垢可以帮助您恢复听力。

（3）耳朵感染、异常的骨骼生长或肿瘤：在外耳或中耳，任何这些都会导致听力下降。

（4）鼓膜穿孔：大声的噪音，压力的突然变化，用物体刺耳膜和感染都可能导致耳膜破裂并影响听力。

3、危险因素

（1）老化：随着年龄增长，内耳结构会发生退化。

（2）巨响：听到很大的声音会损坏您内耳的细胞。长期暴露于高声噪音或短时发出的噪音（例如枪声）会造成损坏。

（3）遗传：基因结构可能使听力更容易受到声音损害或老化损害。

（4）职业噪音：有些工作，例如农业，建筑或工厂作业，嘈杂的噪音经常出现，可能会损坏听力。

（5）强噪音：暴露于爆炸声中，例如枪支和喷气发动机发出的噪声，可能会导致立即永久性听力损失。高噪音水平的其他娱乐活动包括雪地摩托、摩托车、木工或听大声的音乐。

（6）药物：抗生素如庆大霉素、西地那非和某些化疗药物可能会损害内耳。

（7）疾病：导致高烧的疾病，例如脑膜炎，可能会损害耳蜗。

外耳畸形、中耳畸形、鼓膜外伤、听骨链外伤、急性非化脓性中耳炎、分泌性中耳炎、慢性非化脓性中耳炎、急性化脓性中耳炎、急性大疱性鼓膜炎、慢性化脓性中耳炎、耳硬化症、鼓室硬化症、外耳道异物、外耳道肿瘤、梅尼埃病、感音神经性聋、单纯内耳发育不全、遗传性内耳退变等。

1、巨大噪音导致听力丧失，如经历爆炸；

2、外伤导致听力下降，如掏耳朵疑似捅破鼓膜者；

3、剧烈耳痛、耳流脓，伴发热、听力下降；

4、出现其它紧急情况。

以上均须立即就医。

1、听力逐渐减退，影响日常生活和交流；

2、伴耳痛、耳鸣、耳闷堵感、耳内肿物、耳流脓等；

3、伴耳周围异常肿块、淋巴结肿大、耳内流出脓血等；

4、长期用某药物逐渐出现听力下降；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

出现以上表现须及时到医院就诊。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于耳鼻喉科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、因职业长时间接触机器轰鸣者可调换岗位，看电视、听收音机时间不宜过长、音量不宜过大。

3、最好不要挖耳朵，防止碰伤耳道，引起感染。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您是从什么时候开始出现听力减退的？是突然发生的还是逐渐发生的？

2、您的听力减退的程度是维持稳定还是持续进展？听力有无完全丧失？你接电话受影响吗？您的家人是否抱怨您调高电视或收音机的音量？当有人从后面接近您时，您能听到声音吗？

3、您的听力减退是一侧性还是双侧性？

4、您是否伴有耳鸣、耳胀闷、头晕、平衡障碍？

5、您的亲属中有类似的情况吗？

6、您有无糖尿病、高血压、高血脂、动脉硬化性心脏病、梅毒史？

7、您是否有耳部外伤史、爆震史、手术史、传染病史？

8、您既往有耳硬化症、鼓室硬化症、耵聍、异物或外耳道肿瘤吗？

9、您的职业是什么？经常处于噪声大的环境中吗？

10、您是否长期服用氨基糖苷类抗生素、抗肿瘤药物？

11、您在别的医院进行过治疗吗？治疗效果怎么样？

12、你愿意尝试助听器吗？

1、导致我听力减退最可能的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我需要做哪些检查？

4、我的情况严重吗？需要住院吗？

5、我现在可以用什么治疗方法？治疗过程中有风险吗？

6、能治好吗？需要治疗多长时间？

7、我最近在吃的药需要停用吗？

8、日常中我该怎么护理？需要注意哪些事项？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生通常先对患者进行体格检查，初步了解外耳、内耳及耳周有无病变或结构改变；然后可能建议患者先做听力检查、内耳MRI检查等；怀疑恶变者，可做病理活检。

;

1、视诊

医生一般会检查耳部、耳周等部位有无病变或结构异常。

2、耳镜检查

可根据鼓膜、外耳道、中耳腔等部的特异性改变对急性中耳炎等疾病进行诊断。

内耳MRI检查：MRI水成像技术可以清晰地显示内耳膜迷路，耳蜗，前庭以及与之相连的上、外、后3个半规管。MRI检查能满意地显示先天性异常，了解内耳发育及发育不良的程度和部位，如Michel畸形、Mondini畸形、内耳发育不全聋和蜗管球囊发育不全聋等。内耳发育不良在MRI图像中表现为部分结构的影像缺失，为发现和诊断先天性内耳畸形提供了最有力的证据。

病理活检：对可疑病变组织进行病理活检，有助于明确病理类型，判断疾病的良恶性。

主要为听力检查，包括以下几种常用的方式：

1、耳语测试

检查时，一次遮住一只耳朵，以查看患者听到各种音量的单词的感觉以及对其他声音的反应。其准确性可能受到限制。

2、音叉测试

音叉是两叉的金属乐器，在被敲击时会发出声音。用音叉进行的简单测试可以帮助医生发现听力损失；还可以揭示耳部受损的位置。

3、听力计测试

在由听力学家进行的更加严格的测试中，患者戴着耳机并听到针对每个耳朵的声音和文字。每个音调都会以微弱的水平重复，以找到可以听到的最安静的声音。

4、其他

随着检测仪器的不断改进和发展，不仅可以精确地测定听觉功能，而且可以区别器质性聋与功能性聋。在器质性聋中可以根据听觉的各种异常表现进行定位诊断。

根据病史、典型的症状表现、体格检查及耳镜检查、内耳MRI、听力检查等相关检查结果，一般不难诊断。医生在临证过程中，要注意区分传音性聋和感音神经性聋，以免延误治疗。

1、病史

对每一耳聋患者应尽可能找出耳聋原因，详细询问病史对耳聋的诊断极为重要。在病史询问中应着重注意以下几点：

（1）耳聋为先天性或后天性

先天性者常为螺旋器及有关结构未发育或发育不良。后天性者与内耳末梢感受器变性有关。

（2）有无遗传因素

在重度小儿耳聋中，约半数属于遗传性。

（3）耳聋是否伴有其他部位的异常

伴有其他器官异常者多与先天性或遗传因素有关。

（4）是否伴有耳部其他症状

对耳高音调耳鸣常示病变部位在中枢或全身病引起。波动性耳鸣多发生在传音性聋或颈静脉球体瘤。低调耳鸣多与中耳疾病有关。单耳高音调耳鸣常示耳蜗供血不足。耳胀闷、压迫感，可能与鼓室积液或耳蜗积水有关。耳痛、耳流脓示中耳有炎症。

（5）询问耳聋的特点

如一侧性或双侧性。双侧性聋多为全身因素，如脑膜炎、麻疹、耳毒性药物中毒等。单侧耳聋多为局部因素或为带状疱疹、腮腺炎引起。突发性聋和功能性聋常突然发生。听神经瘤一般是单侧耳进行性耳聋。梅尼埃病为波动性聋。另外，要询问有无糖尿病、高血压、高血脂、动脉硬化性心脏病、梅毒史等。

（6）其他

如外伤史、爆震史、职业噪声史、手术史、传染病史等。由于急性传染病致聋者，发病年龄多在4岁以下，约半数在2岁以下，与急性传染病易感年龄有密切关系。在病重时常已发生耳聋，但不要被察觉，愈后又未进行听力检查和语言训练，常导致聋哑。

2、体格检查

根据病史，对耳聋患者可做重点或全身方面的检查。前庭功能检查对耳聋的定位诊断有价值。全身应酌情对神经系统、心血管系统、内分泌系统等做必要的检查。

3、辅助检查

耳镜检查、内耳MRI、听力检查等有助于诊断。

1、传音性聋

（1）外耳和（或）中耳畸形

导致先天性耳畸形的局部因素尚不清楚，但已知与遗传因素有关。胚胎受精后28～42d发生药物中毒可致耳畸形。宫内影响的因素多在妊娠头三个月。先天性耳畸形按Henner分类有3型：

①Ⅰ型：畸形最轻。耳廓外形正常或接近正常，外耳道较狭小。鼓膜活动度好，但颜色可能变灰。此型可能只有听骨畸形，不波及外耳。平均听力损失50～60分贝，常被误诊为耳硬化症。鉴别要点是本病耳聋为非进行性，无家族史，骨导测听无Carhart切迹。

②Ⅱ型：畸形较Ⅰ型严重，程度不同的小耳，伴随耳通狭窄或闭锁。闭锁骨板位于中耳腔外侧。听骨畸形，锤骨可包在闭锁骨板内。

③Ⅲ型：畸形严重，除Ⅱ型的各种畸形外，主要是中耳发育不良，有时伴面瘫和咽鼓管缺失。

（2）外伤性传音性聋

①鼓膜外伤：在受直接外力或间接外力作用下，鼓膜内外空气压力剧烈改变，如爆炸、掌击耳部等，均可引起鼓膜破裂。直接外力引起的鼓膜外伤，一般有轻度传音性聋；而间接外力外伤引起者可能为混合性聋，且耳聋的程度较重，也可伴前庭低下的体征。

②听骨链外伤：听骨链外伤多见于意外。最易受伤的是砧骨，最易受外伤影响的关节是砧镫关节。头部外伤后的耳聋，纯音测听气导损失可达50分贝，骨导基本正常。声阻抗检查，声顺值增大，镫骨肌反射消失。听骨链中断的听力损失一般在50～70分贝。

（3）炎症性传音性聋

①急性非化脓性中耳炎：急性非化脓性中耳炎又称急性卡他性中耳炎，致病原因主要由多种原因导致的咽鼓管阻塞。主要症状为耳堵塞感，自听过响或有耳鸣，无耳痛，在打呵欠或擤鼻涕时症状有片刻好转。检查鼓膜失去光泽、内陷，鼓室积液时，鼓膜呈蜡黄色，有时可见液面。声阻抗测听检查，早期无积液时，鼓压图呈C型曲线，积液时则呈平坦型曲线。

②分泌性中耳炎：分泌性中耳炎是具有积液的非化脓性中耳疾病。本病名称较多，一般用分泌性或渗出性中耳炎。该病的病因及发病机理目前仍有争论。一般认为，本病的病因是多方面的，学说有咽鼓管功能障碍、感染、变态反应、免疫等。主要症状除耳闷、堵塞感、耳鸣、听力减退、自听增强外，听力减退、耳闷可随头位改变而改变。卧位时症状轻，站立时症状重，摇头时耳内有水流感。鼓室积液时鼓膜呈蜡黄色或黄色，或可见发丝状液平面。如行咽鼓管吹张，可见鼓室内有气泡出现。鼓室穿刺抽液，可明确诊断。

③慢性非化脓性中耳炎：慢性非化脓性中耳炎也称慢性卡他性中耳炎，一般认为该病是由于急性非化脓性中耳炎反复急性发作或急性期未能及时有效的治疗，以及咽鼓管阻塞因素未能去除，使之长期闭塞而致听力下降，尤在儿童。耳聋和堵塞感是主要症状，感冒时听力下降明显。多有低调持续耳鸣。有的有自声过响。鼓膜检查有多种表现，常有鼓膜内陷、光锥消失、活动性差、增厚、萎缩、变薄、钙斑等。

（4）其他

①耳硬化症：耳硬化症是原发在迷路骨囊以新骨灶形成为病理特征的疾病，有遗传倾向。临床表现为镫骨固定所形成的传音性聋。本病起病年龄多在20～25岁，女性患者妊娠期耳聋加重。多为双侧，耳聋为进行性缓慢发展，时进时停。其他症状有听觉倒错（在噪声环境中听觉改善）、耳鸣和语言辨别力下降。检查鼓膜正常，咽鼓管功能正常。声阻抗检查，鼓室压图早期为A型，晚期为C型。纯音测听检查，骨导于2000Hz下降出现Carhart切迹。

②鼓室硬化症：鼓室硬化症是中耳乳突慢性炎症过程的退行性变，是中耳炎的一种后遗症。其特征是中耳黏膜上皮下固有层有局限的胶原组织斑块沉着。斑块好发于听骨周围，故常使听骨固定或引起砧骨长突和镫骨弓糜烂，使听骨链中断，最后导致严重的传音性聋。鼓膜检查紧张部有钙化斑及瘢痕，其大小不一，大的可使鼓膜运动减弱，或使鼓膜与鼓岬粘连。

③耵聍、异物或外耳道肿瘤：外耳道耵聍，异物或肿瘤只要有缝隙存在一般不会影响听力，只有在外耳道有炎症或游泳、洗头水进入耳道后，可能有间歇性听力减退。

④颈静脉球体瘤：起源于鼓室下壁的颈静脉弯曲部，当肿瘤侵入鼓室破坏听骨链时，可引起传音性聋。

⑤早期梅尼埃病：内淋巴轻度高压引起前庭膜膨胀，而毛细胞尚未造成不可逆损伤时，可以表现为轻度的低频传音性聋。

2、感音神经性聋

（1）先天性感音神经性聋

①遗传因素：如单纯内耳发育不全、遗传性内耳退变等。

②孕期因素：在母体中可因某些药物而损害胎儿内耳的螺旋神经节、蜗神经或听中枢系统，如奎宁、水杨酸、利尿药、氨基糖试类抗生素。母体的急、慢性传染病均可导致耳聋。

③产期因素：难产、早产、缺氧等均可影响内耳或脑的发育而致聋。

（2）后天性感音神经性聋

①传染病源性聋：脑膜炎、流行性腮腺炎为最常致聋的传染病。前者致聋的程度很重，甚至全聋，后者典型的听力损害为单侧感音神经性全聋，而另一侧听力正常。风疹病毒是影响胎儿听器发育的主要病毒，不仅引起听力障碍，而且会影响视力和心脏。麻疹除可引起中耳炎外，还可引起病毒性迷路炎，多为双侧中度感音神经性聋，听力损失高频重于低频。

②药物中毒性聋：耳中毒是指某些药物或化学制剂引起的位听神经系统中毒损害。自抗生素大量应用于临床以来，氨基糖苷类抗生素已成为一种很重要的耳毒性药物应引起重视。醋柳酸等柳酸盐所致的听力减退多为双侧可逆性，停药后一周左右即可恢复正常，但也可引起单侧迟发的或不完全性永久性聋。奎宁、氯奎引起的听力减退以低频较明显。听力减退常为不可逆性。新的利尿剂呋塞米和依他尼酸也有耳毒性作用。反应停可引起胎儿缺肢、传音性聋或感音神经性聋及前庭损伤。抗生素中的链霉素、双氢链霉素、新霉素、紫霉素、万古霉素、卡那霉素、庆大霉素、多粘菌素等均具有不同程度的耳毒性。链霉素引起的耳毒性作用最常见。链霉素硫酸盐主要损害前庭系，双氢链霉素主要损害耳蜗系统。链霉素的耳毒性作用可在一个相当长的潜伏期后才出现症状。听力损失主要为高频区。

③噪声性聋：噪声性聋可分为急性损伤和慢性损伤两种。急性损伤系指强噪声或爆震所致，由于这类强噪声多同时伴有冲击波，故常伴有鼓膜破裂、脑震荡、昏迷等症状。慢性损伤多为工业噪声所致的感音神经性聋。工业噪声性听力减退的诊断可以从接触噪声史、工业环境噪声调查、听力检查等诸方面进行。工作环境中噪声一般不超过90分贝时，不会造成噪声性聋。听力损失开始时是在4000赫处下降，随着暴露于噪声时间的延长，听力损失的频率范围逐渐扩展至中及低频。

④老年性聋：凡60岁以上而无其他原因的双侧进行性感音神经性聋，皆可诊断为老年性聋。但实际上并非完全如此，因老年性聋不具任何鉴别特征。诊断老年性聋应从两方面着手，一是观察身体有无其他老化的表现，二是排除其他致聋的原因。老年性聋的纯音听力损失和语言听力损失可不一致，如纯音听力虽中度减退，而语言识别率却可很低；也可相反，纯音听力损失严重而语言识别率却很高。老年性聋的变化可发生在耳蜗、听神经和听觉中枢的任何一个部位，因此听力检查结果可有相当大的差异。有毛细胞病变时可有重振现象，而以蜗后病变为主者则无重振。

⑤突发性聋：突发性聋又称暴聋，系在短时间内突然发生的感音神经性聋。病变部位有的在耳蜗，有的在蜗后。发病时常无任何明显的病因，多为一侧性。听觉可部分丧失，亦可全聋，多伴有不同程度的耳鸣。患耳有时有胀满感或堵塞感，可伴眩晕。本病发病原因至今未明，有病毒学说、变态反应及听神经炎学说、内耳压力突变学说、血管纹功能不良学说等。对突发性耳聋患者应做详细的耳科检查及全身检查，应除外其他耳疾及全身性疾病引起的感音神经性聋。

（3）混合性聋

由于耳的传音部分及感音神经部分同时或先后受到损害而引起的听力减退称为混合性聋。混合性聋的病变可为同一疾病引起，也可为两种互不相关的疾病所引起。如鼓室积液既可引起传音性障碍，又可因圆窗膜活动受限而骨导下降。化脓性中耳炎有传音性障碍，当毒素经圆窗渗入迷路后又可引起感音性障碍。耳硬化症有镫骨固定者可产生传音性聋，当有耳蜗硬化时则有感音性聋。鼓室成形术时医源性的耳蜗损伤可导致混合性聋。用氨基糖苷类抗生素治疗化脓性中耳炎时在传音性聋的基础上可增加感音性聋的成分。

（4）功能性聋

功能性聋系指无器质性疾病的耳聋，包括精神性聋（癔病性聋）和诈聋（伪聋）。

①精神性聋：又称癔病性聋，常由于精神受重大刺激或长期心情不愉快而发病。患者常有其他功能失调的表现，如癔病性瘫痪、缄默症（不语症）等。耳聋的特点为突然性单耳或双耳听力丧失。耳部和神经系统无器质性病变。

②诈聋：诈聋又称伪聋、装聋，是有意识地为达到某种目的而装聋或有意夸大其听力损失的程度。诈聋者皆十分机警，时刻在注意他人的讲话和行动，尽量克制自己不露痕迹。检查时要认真排除器质性病变。

1、去除阻塞

耳垢阻塞是听力损失的可逆原因。您的医生可能会使用吸力或末端带有环的小工具去除耳垢。

2、外科手术

某些类型的听力损失可以通过手术治疗，包括耳鼓或听小骨异常。如果您反复感染持续性分泌液体，医生可能会插入小导管以帮助耳朵排干。

3、助听器

如果听力损失是由于内耳损坏引起的，则助听器会有所帮助。开放式合身辅助工具目前最受欢迎。

4、人工耳蜗

如果听力损失更为严重，并且无法从常规助听器中受益，那么可以选择人工耳蜗。与助听器放大声音并将其引导到您的耳道不同，耳蜗植入物绕过了内耳受损或不起作用的部分，并直接刺激了听觉神经。

以下技巧可以帮助患者在听力受损的情况下更轻松地进行交流：

1、告诉朋友和家人。让他们知道自己有听力损失。

2、交谈时与对方面对面。

3、关闭背景噪音。例如，电视发出的噪音可能会干扰对话。

4、选择安静环境进行交流。远离嘈杂区域的谈话场所。

1、注意全身健康，接受计划免疫，积极防治急性感染性疾病和全身疾病。

2、合理用药，切勿滥用抗生素，尤其是耳毒性抗生素。

3、及时治疗各种中耳炎。

4、加大治理噪声污染力度，加强防噪声措施，包括燃放鞭炮的管理。

5、进行婚育的遗传咨询，做好围产期保健工作。

6、开展新生儿听力普遍筛查项目。每个生儿都应在出院前接受听力"初筛"；对未通过者需在42天内接受"复筛"；对"复筛"未通过者应在3个月内进入听力损失的诊断程序并且应在6个月内明确诊断并对确诊者进行干预。凡有听力损失高危因素的新生儿和婴幼儿，即使筛查通过，仍应跟踪随访听力至3岁。