紫纹

库欣综合征主要是由于长期皮质醇分泌过多引起的蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱的一组临床综合征。

1、脂代谢紊乱

多数患者为轻到中度肥胖，初发可表现为均匀肥胖，但随病程进展，多呈向心性分布。典型的向心性肥胖是指头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部脂肪沉积增多，但四肢（包括臀部)正常或消瘦，呈现特征性的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫和悬垂腹，而四肢相对瘦小。

2、蛋白质代谢障碍

皮质醇促进蛋白质分解加速，合成减少，机体长期处于负氮平衡状态。表现为面部红润、皮肤菲薄，皮下毛细血管清晰可见，呈多血质面容。皮肤弹力纤维断裂，形成宽大、梭形的紫色裂纹。紫纹多见于腹部、大腿内外侧、臀部等处，与皮肤张力增加、蛋白过度分解有关。典型的紫纹对库欣综合征的诊断有一定的价值。

3、糖代谢异常

糖尿病的发病率较正常人群高，多为隐性糖尿病。部分患者可出现多饮、多尿、多食。

4、高血压

约80%库欣综合征患者有高血压症状。高血压通常为持续性，收缩压和舒张压均有中度升高。

5、其他

（1）库欣综合征患者性腺功能均明显减退。在女性可引起痤疮、多毛、月经稀少、不规则甚至闭经、不育；男性可有阳痿、性欲减退、睾丸缩小变软等。

（2）四肢肌肉可有萎缩。晚期多见骨质疏松，患者可有明显的骨痛。

（3）患者可有神经精神障碍、皮肤色素沉着、感染易感性增加等。

紫纹的出现主要是由于骨骼肌肉生长过快，比皮肤的延伸速度快，导致皮下组织断裂而出现的形状不一的紫色条纹，主要与垂体性库欣综合征、异位ACTH综合征、肾上腺皮质腺瘤、腺癌等疾病有关。

1、ACTH依赖性库欣综合征

指下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH和（或)促肾上腺皮质激素释放激素（CRH)引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。包括垂体性库欣综合征（即Cushing病)、异位ACTH综合征和非常少见的异位CRH综合征。

2、ACTH非依赖性库欣综合征

指肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇，包括肾上腺皮质腺瘤、腺癌、原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病（PPNAD)、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH)等。

库欣综合征、肾上腺皮质腺瘤、腺癌、原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生、单纯性肥胖、多囊卵巢综合征、2型糖尿病等。

1、皮肤出现宽大、梭形的紫色裂纹；

2、伴有向心性肥胖、满月脸；

3、伴有多饮、多尿、多食、高血压等表现；

4、伴痤疮、多毛、月经稀少甚至闭经或阳痿、性欲减退、睾丸缩小变软等；

5、伴有四肢肌肉萎缩、骨质疏松、骨痛；

6、伴神经精神障碍、易感染等；

7、影像学检查发现肾上腺占位性病变，比如肾上腺皮脂腺瘤；

8、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上表现均须及时就医。

1、患者在检查前尽量清淡饮食，避免大吃大喝或熬夜、吸烟、饮酒等情况。

2、患者在就诊时尽量着易于穿脱的衣服，以方便医生检查。

3、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的皮肤是从什么时候出现紫纹的？有逐渐增多的情况吗？

2、您除了紫纹以外还有其他的症状吗，如肥胖、多饮、多食、多尿、月经稀少、性欲减退？

3、您的这些紫纹都出现在了身体的什么部位？

4、您在出现皮肤的紫纹前是否有过皮肤的擦伤？

5、您之前有过肺部、支气管的肿瘤或类风湿性关节炎、哮喘等疾病吗？

6、您之前做过器官移植吗？

7、您近期都服用过什么药物？

8、您这段时间的精神状态怎么样？会经常有情绪激动的情况吗？

1、我为什么会出现皮肤的紫纹？最可能的原因是什么？

2、我的症状严重吗？需要做哪些检查？

3、我需要住院吗？

4、我现在需要用怎样的手段治疗？能治愈吗？

5、这些治疗方法对我有什么风险吗？

6、如果我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我应该注意什么？

8、如果需要吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生会对患者进行体格检查作出初步判断，为了进一步明确病因，还会进行尿游离皮质醇（UFC）测定、血皮质醇昼夜节律变化、唾液皮质醇测定、血浆促肾上腺皮质激素（ACTH)测定、血常规、电解质、血气分析、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验、肾上腺B超、CT、磁共振、岩下静脉窦插管及外周血ACTH浓度测定等检查。

1、尿游离皮质醇（UFC）测定

诊断库欣综合征最直接和可靠的指标是测定24h尿皮质醇，90%以上的库欣综合征患者UFC明显高于正常。

2、血皮质醇昼夜节律变化

血浆皮质醇测定是评价肾上腺皮质功能的常用指标。正常人血浆皮质醇具有明显的昼夜周期波动，血浆皮质醇早晨升高，午夜降至最低。库欣综合征患者血浆皮质醇含量可无昼夜变化或虽有变化其基础水平较高。

3、唾液皮质醇测定

唾液皮质醇不受血中皮质类固醇结合球蛋白影响的特点，能反映血中具有生物活性的游离皮质醇水平。唾液皮质醇采样简便易行，作为无创性检查可在肥胖儿童中进行库欣综合征的筛选。

4、血浆促肾上腺皮质激素（ACTH)测定

正常情况下，垂体ACTH呈昼夜节律变化和脉冲式分泌，一般午夜最低，晨6:00最高，可相差1倍，血ACTH水平对库欣综合征的病因诊断有重要价值。

5、血常规、血电解质及血气分析

库欣综合征的血红蛋白、血细胞比容和红细胞计数可偏高；使中性粒细胞增加而淋巴细胞偏低，大约35%的患者淋巴细胞在正常偏低，同时嗜酸性粒细胞亦低。明显的低血钾性碱中毒，常见于异位ACTH综合征和肾上腺腺癌和肾上腺皮质大结节增生患者。

6、小剂量地塞米松抑制试验

当24h尿皮质醇含量升高，应作小剂量地塞米松抑制试验。如可抑制，则为假性库欣综合征；不能被抑制则为库欣综合征。

7、大剂量地塞米松抑制试验

如皮质醇能被抑制50%以上，则可诊为垂体性库欣病，而肾上腺肿瘤、皮质癌或异位ACTH综合征则多不能达到满意的抑制。

1、肾上腺B超

可发现肾上腺增生或肿瘤。

2、垂体、肾上腺CT或MRI检查

常应用CT或MRI做定位诊断，肾上腺部位的病变CT检查较为敏感，而垂体部位的病变则以MRI检查为佳。使用MRI动态增强扫描技术，垂体微腺瘤检岀率最髙。

岩下静脉窦插管及外周血ACTH浓度测定对库欣综合征病因鉴别及肿瘤定位有重要意义。当临床和实验室检查高度提示功能性垂体腺瘤时，或是激素测定难以鉴别垂体性库欣和异位性ACTH综合征时，可选择静脉导管插管于双侧岩下窦取样检查测定ACTH，并与外周血中的ACTH浓度比较，帮助外科医师手术定位。双侧岩下静脉窦插管及取样是一种创伤性的检测方法，其准确性与操作者的经验技术有关。

1、单纯性肥胖

可有类似库欣综合征的表现如高血压、糖耐量异常、月经稀少或闭经、痤疮、多毛、腹部出现条纹等。24h尿皮质醇排泄可增加，但午夜血浆和唾液皮质醇不升高，血浆皮质醇昼夜节律正常，小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。

2、多囊卵巢综合征

典型表现有闭经、多毛、肥胖，还可以表现为月经不规则，糖耐量异常，雄激素增多表现如痤疮、多毛等，库欣综合征也可有这些表现。多囊卵巢综合征患者可有24h尿皮质醇的升高，但血浆皮质醇昼夜节律多保持正常，小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。

3、2型糖尿病

常有高血压、肥胖、糖耐量异常，但没有典型的库欣综合征的表现，血浆皮质醇昼夜节律正常。

出现紫纹的患者首先应该明确病因，查明紫纹是由于Cushing病、肾上腺皮质腺瘤或是其他疾病引起的，还是青春期发育过快或是妊娠等因素引起的。对于疾病引起的紫纹需要针对病因进行治疗，比如通过手术切除瘤体、术后辅以相应的药物治疗、放化疗等，部分疾病还可能需要切除部分肾上腺。

1、Cushing病

（1）经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选方法。

（2）对不能作垂体手术且病情严重者，可行一侧肾上腺全切，另一侧大部分或全切除，术后垂体放疗。

（3）对垂体大腺瘤患者，可行开颅手术，术后垂体放疗。

（4）影响神经递质药物可作为辅助治疗。

2、肾上腺皮质腺瘤或腺癌

首选手术治疗，腺瘤可获根治。肾小腺瘤和腺癌大多为单侧，术后需较长期使用氢化可的松或可的松替代治疗，在肾上腺功能逐渐恢复时，糖皮质激素逐渐减量。对于腺癌未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物美替拉酮、酮康唑等进行治疗。

3、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生

双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。

4、异位ACTH综合征

治疗原发癌肿，如不能根治，则应用美替拉酮、酮康唑等治疗。

1、体液过多护理

（1）一般护理：休息，尽量取平卧位，抬高双下肢，有利于静脉回流。

（2）饮食护理：给予低钠、高钾、高蛋白、低糖类、低热量饮食，鼓励患者食用柑橘类、枇杷、香蕉、南瓜等含钾高的水果。

（3）利尿药的护理：应用利尿药时，水肿严重时，根据医嘱给予利尿药，观察疗效及不良反应，如患者出现心律失常、恶心、呕吐、腹胀等低钾症状和体征时，及时处理。

（4）病情监测：评估患者水肿情况，每天测量体重的变化，记录24小时液体出入量，监测血电解质浓度和心电图变化。

2、感染护理

病情监测，观察体温变化，定期检查血常规，注意有无感染征象；预防交叉感染；皮肤与口腔护理；协助做好全身皮肤清洁，避免皮肤擦伤。长期卧床者预防压疮发生。病重者做好口腔护理。

3、安全护理

减少安全隐患。

4、饮食护理

适当摄取富含钙及维生素D的食物以预防骨质疏松。

5、病情观察

观察患者有无关节痛或腰背痛等情况，必要时可由骨科评估是否需要使用拐杖等辅助工具。

1、一级预防

目前尚缺乏有效的一级预防措施。主要是积极防治原发病。

2、二级预防

重点是早发现、早治疗。加强卫生宣传教育，提高对本病的识别能力，疑及本病及时到医院进一步检查，明确诊断，以便及早治疗。

3、三级预防

重点是对症处理和康复治疗，提高生存质量。