关节囊松弛

关节囊松弛是指关节相对的两个骨端的关节囊（结缔组织膜囊）松弛，关节腔增大，关节活动范围增加。常见于髋关节，髋关节囊松弛系先天性髋关节脱位累及所致，是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛、半脱位或脱位。Marfan综合征、先天性皮肤弹力过度综合征也可导致关节松弛。

无特发人群

关节相对的两个骨端的关节囊（结缔组织膜囊）松弛，关节腔增大，关节活动范围增加。常见于髋关节，髋关节囊松弛系先天性髋关节脱位累及所致，是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛，半脱位或脱位。

先天发育不良，患者关节遭受了直接暴力等均有可能使关节周围起固定作用的关节囊松弛。使患者容易发生习惯性的脱臼。

1、常见原因

常因先天性髋关节脱位所致，或其他疾病导致，如成骨不全、关节脱位、色素绒毛结节性滑膜炎等。

2、其他原因

Marfan 综合征、皮肤弹力过度综合征。

先天性髋关节脱位、成骨不全、关节脱位、色素绒毛结节性滑膜炎等。

1、先天性关节脱位、下肢短缩；

2、关节活动异常，活动受限或活动范围扩大；

3、步态异常、姿势异常；

4、曾多次骨折；

5、关节红肿、疼痛；

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况需及时就医咨询。

出现关节异常活动的患者，可在骨科就医咨询。

1、患者在检查前需减少运动量并避免剧烈运动，以免加重损伤。

2、患者在就诊时尽量着易于穿脱的衣服，以方便医生检查。

3、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您是怎么发现自己有关节囊松弛的？发现多久了？

2、您除了关节囊松弛以外还有什么其他症状吗，如反复的骨折、关节肿胀疼痛？

3、您具体表现为哪个部位的不适？

4、您有先天性髋关节脱位的病史吗？

5、您在出现关节囊松弛前受过什么外伤吗？

6、您的家属中有跟您症状相似的患者吗？

1、我为什么会出关节囊松弛的症状？最可能的原因是什么？

2、我的症状严重吗？需要做哪些检查？

3、我需要住院吗？

4、我现在需要用怎样的手段治疗？能治愈吗？

5、这些治疗方法对我有什么风险吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我应该注意什么？

8、如果需要吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者患处关节进行详细的体格检查，初步判断病变一般情况，同时辅以x线、CT等检查以查明病因。

体检科发现关节活动受限，常见患儿肢体呈屈曲状不能伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲状。有无患肢肢体短缩，牵动是否有弹响声或弹跳感。少数患儿在牵拉下肢时哭闹。关节松弛，活动大。临床上还会进行一系列试验：

1、Ortolani试验和Barlow试验

适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位。弹进弹出试验，若听到弹响或跳动声，或是感到股骨头自髋臼后缘滑出，放松拇指后，股骨头又滑入髋臼内，说明髋是不稳定的。Ortolani试验将患儿两膝和两髋屈至90度，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，食指、中指则放在大转子处，将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力。然后，以食指、中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动，即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反，检查者使患儿大腿被动内收、内旋，并将拇指向外上方推压股骨大转子，可再次感到一次弹动。

2、Allis征

使新生儿平卧，屈膝85°～90°，两腿并拢，双足跟对齐，如有先天性髋关节脱位，可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。

3、套叠试验

使患儿平卧，患侧髋膝关节各屈曲90°，检查者一手握住其股骨远端和膝关节，另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时，如感到大转子随之上下活动，则为套叠试验阳性。

4、髋膝屈曲外展试验

使受检婴儿平卧，髋膝关节屈曲，检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧，其余的四指在膝部外侧，正常的婴儿一般可外展80°左右，若仅外展50°～60°，则为阳性，只能外展40°～50°为强阳性。

1、显微镜检查

色素绒毛结节性滑膜炎在显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞，其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。

2、基因检测

基因检测对查明病因有一定意义。

1、X线片

为骨科常规检查，可观察关节的变化，有助于确诊疾病。对髋关节脱位等诊断很重要。

2、CT断面成像

具有较高的密度分辨力，在显示关节腔内软组织肿块、关节积液及骨质侵袭方面明显优于X线平片，对显示骨缺损周围的硬化缘也较X线平片敏感。

根据病史、典型表现及伴随症状，结合X线片等检查可明确诊断。需要注意积极鉴别原发病因，如成骨不全、先天性髋关节脱位等。

1、先天性髋关节脱位

多见于新生儿，患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。幼儿期常见跛行步态，一侧脱位时表现为跛行，双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。

2、成骨不全

轻者可无症状，常表现为自发性骨折，或反复多发骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，多见畸形愈合，肢体常弯曲或成角。一般过了青春期，骨折次数逐渐减少。

3、色素绒毛结节性滑膜炎

好发于膝关节和踝关节，关节肿胀疼痛，多发于20～40岁的男性。显微镜检查有助于确诊。

4、Marfan综合征

关节松弛型表现为关节活动过度，活动范围明显增加。

关节囊松弛的病因较多，如先天性髋关节脱位、成骨不全、色素绒毛结节性滑膜炎、Marfan综合征（马方综合征）等，需积极寻找病因，根据相关原发病行药物或手术治疗。

1、先天性髋关节脱位

本病的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大，效果越差。

（1）保守治疗

保守疗法的理论基础是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件：

①选择一个维持髋关节稳定的姿势，传统的蛙式位是最理想的姿势，但不利于股骨头的血液供应。

②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好能使髋关节保持适当活动。

③选择髋关节发育的最适宜的年龄，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。

④头臼比例应相称，如比例失调，则不能维持髋关节的稳定，甚至治疗失败。

⑤复位维持一定的时间，使关节囊回缩至接近正常，去掉固定后可不再脱位。通常需3～6个月的时间，患者年龄越小，固定时间相应越短。

（2）手术治疗

①Salter骨盆截骨术：Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向，相对增加了髋臼深度，使股骨头与髋臼达到同心。年龄在1～6岁的髋关节脱位者，包括手法复位失败者可采用此术。

②Pemberton髋臼成形术：是通过髋臼上缘上1～1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下，改变髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，使髋臼达到正常形态。年龄超过7岁，或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。

③股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术：股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°～60°以上者，应与上述手术同时进行。一般于小转子下截骨，通常用线锯，截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋，用4孔钢板固定，但要注意矫正不要过度。股骨短缩截骨术适于年龄偏大，Ⅲ度脱位，特别是术前牵引未到位者，亦在小转子下截骨，短缩2厘米左右，也可同时矫正前倾过大，然后也用4孔钢板固定。

2、成骨不全

无特殊治疗。主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋势减少为止，但又要防止长期卧床的并发症。对骨折的治疗同正常人。由于骨折愈合较迅速，固定期可短。畸形严重者可采取措施矫正畸形，改善负重力线。药物治疗包括二膦酸盐、雌激素、降钙素、维生素D₃，但疗效不肯定。干细胞治疗，基因治疗方法有待进一步研究、鉴定，短时间内还不能应用于临床。

3、色素绒毛结节性滑膜炎

（1）手术切除

手术切除比较彻底，对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好，对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织，才能避免复发。

（2）放射治疗

术后再进行放射治疗，也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带，将关节脱位后，再将前、后方的滑膜组织彻底切除，因结节型病变切除若不彻底，极易复发，而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变，则仅切除局部的滑膜组织即可。

4、Marfan综合征（马方综合征）

（1）一般治疗

目前尚无特效治疗。有人主张应用男性激素及维生素，对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。

（2）手术治疗

马方综合征的手术治疗牵涉到很多学科，比如眼科，骨科，心脏外科和胸外科等，手术是救命，不能根治。其中危害最大的是心脏和大血管的病变，常见主动脉夹层和瓣膜病变，手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜，手术方式有很多种。鸡胸，漏斗胸，需外科矫治；眼科的问题主要是晶状体脱位或者半脱位，也可以手术治疗。总的来说，无特殊疗法，眼异常可进行相应的手术或药物治疗。主动脉病变时可服用普萘洛尔，使其心室排血和压力减低，减轻主动脉壁承受的冲击，因此，可延缓主动脉根部扩张的发展及防止主动脉夹层动脉瘤的发生。对青春期前的女性患者，可服用雌激素及黄体酮以提前进入青春期，防止因生长过快造成脊柱侧弯畸形，严重胸廓、脊柱畸形患者、中度主动脉瓣闭锁不全或主动脉根部明显扩张患者，可采用手术治疗。

如果一旦确诊关节囊松弛，越早治疗，其效果会越好。早发现、早治疗，可以尽早恢复，预后相对较好。