继发性系统性淀粉样变

1、内脏器官损害

是本病的典型特征。主要累及肾、肝、脾、消化道、肾上腺等器官，少数患者有甲状腺受累。如果累及肾脏，可出现肾病综合征，表现为大量蛋白尿、水肿等；若累及肝脏、脾脏，则出现肝脾肿大等。

2、皮肤损害

本病一般无淀粉样蛋白所致的皮肤损害，但是可出现与原发疾病相关的皮肤损害，常见如下：

（1）皮肌炎患者眼睑可出现紫红色斑片，手指关节出现扁平紫红色丘疹，表面覆有糠状鳞屑。

（2）银屑病患者可出现皮肤红斑，上面覆盖有鳞屑，刮去鳞屑后可见点状出血。

（3）系统性红斑狼疮患者面颊和鼻部可出现蝶形红斑。

1、慢性炎症

继发性系统性淀粉样变常继发于慢性炎症性疾病。原发疾病有慢性感染、类风湿关节炎、幼年类风湿关节炎、强直性脊柱炎、Reiter综合征、Behcet综合征、Sjögren综合征、硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、炎性肠病、Castleman病、Rosai-Dorfman病、Hodgkin病及某些实体的非淋巴性肿瘤、静脉溃疡、泛发性银屑病、银屑病关节炎、脓疱型银屑病、瘤型麻风、化脓性汗腺炎、烧伤伴慢性感染、药瘾君子的慢性皮肤感染、结节性非化脓性脂膜炎、巨大的溃疡性或转移性基底细胞癌、聚合性痤疮、获得性营养不良性大疱性表皮松解症、X连锁无汗性外胚层发育不良等。

2、炎症刺激

在炎症（白介素-1和其他细胞因子）的刺激下，肝细胞合成血清淀粉样A蛋白，其存在于血清中，是一种高密度脂蛋白的载脂蛋白。在出现慢性炎性疾病时，免疫系统受到刺激，巨噬细胞在抗原作用下，促使血清淀粉样A蛋白分裂形成淀粉样A蛋白（AA蛋白）。AA蛋白沉积在肾、肝、脾等实质性器官，引起相应器官的淀粉样变，而不会沉积在皮肤。

1、尿液中出现大量泡沫、全身水肿；

2、检查发现肝脾肿大；

3、伴皮肤红斑、紫红色斑片；

4、伴手、腕、足等部位的关节疼痛、僵硬和肿胀；

5、伴下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩等；

6、伴有慢性感染、炎性肠病等基础疾病；

7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能需要暴露您身体的某个部位进行体格检查，着易穿脱的衣裤，避免穿紧身或连体衣物，以免造成不便。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的症状都有哪些？这些症状是什么时候开始出现的？

2、随着时间的推移，症状有加重吗？

3、您以前有过类似症状吗？什么原因造成的？接受过治疗吗？治疗情况如何？

4、您既往有慢性炎症、皮肤病或肿瘤相关疾病吗？

5、发病以来您的精神如何？睡眠如何？饮食如何？

6、您吸烟吗？吸烟多久了？每天吸多少？

7、您嗜酒吗？从什么时候开始的？每日饮多少？

8、您最近使用过哪些药物？

9、您是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？医生的诊断是什么？

1、我得的是什么病？最可能的原因是什么？

2、我需要做哪些检查？

3、我的病情会怎么样发展？

4、推荐采用什么方案进行治疗？这些治疗方法有风险吗？

5、能治好吗？复发的可能性大吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、平时我应该注意哪些事项？

8、我需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病情，随后根据患者的具体情况选择进行肝功能检查、肾功能检查、类风湿因子检查、免疫抗体检测，必要时可进行组织病理学检查。

1、肝、肾功能检查

累及不同的器官可能出现不同的化验异常，如累及肝脏可能出现肝功能异常，累及肾脏可能出现肾功能异常、蛋白尿等。

2、类风湿因子检查、免疫抗体检测

有助于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等疾病的诊断。

组织病理学检查：可行皮肤活检取脂肪组织，脏器活检可取直肠黏膜、肾、肝等部位组织，但须注意肝、肾活检时可发生不可避免的出血。主要诊断依据是在皮下脂肪组织和脏器组织中有AA蛋白沉积。

1、概念鉴别

继发性系统性淀粉样变需与原发性系统性淀粉样变进行鉴别。原发性系统性淀粉样变主要侵犯间叶组织，可累及心、肝、肾和胃肠道等许多脏器，25%~30%患者合并皮肤损害。淀粉样蛋白常沉积在平滑肌、横纹肌、结缔组织、血管壁和周围神经。由于皮肤血管受累，可出现瘀点、瘀斑，主要分布在面部，特别是眼睑和眼眶周围。轻微的外伤可以促发，故又称挤压性紫癜，偶可引起水疱或血疱。此外，可以有分散或融合的丘疹或斑块，常呈蜡样颜色，偶尔可见坚实的真皮或皮下结节或斑块，或类似局限性硬皮病的皮肤硬化。

2、病因鉴别

（1）类风湿关节炎：多为慢性起病，以对称性双手、腕、足等多关节肿痛为首发表现，常伴有晨僵，可伴有乏力、低热、肌肉酸痛、体重下降等全身症状。可伴有肾脏淀粉样变。

（2）强直性脊柱炎：首发症状常为下腰背痛伴晨僵，也可表现为单侧、双侧或交替性臀部、腹股沟向下肢放射的酸痛等。症状在夜间休息或久坐时较重，活动后可以减轻。晚期可有腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减低。随着病情进展，整个脊柱常自下发生强直。少数患者可出现肾功能异常，下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩和淀粉样变等。

1、药物治疗

针对不同的原发病，选用不同的药物。

（1）抗生素：对于慢性感染所致的继发性系统性淀粉样变，医生可能会给予抗生素。可根据经验使用，也可根据药物敏感试验给药。

（2）免疫抑制剂、糖皮质激素：如环孢素、地塞米松等，可控制病情发展。可用于类风湿关节炎、银屑病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等疾病。

（3）化学药物：为了控制疾病进展，可以选用化疗药物。常用的方案有美法仑联合强的松方案（MP），美法仑联合强的松、免疫抑制剂方案（MPC）。MPC方案常联用秋水仙碱，后者是一种由番叶花为原料制成的天然抗肿瘤和抗痛风药物，具有缓解疼痛、阻止淀粉样物质沉积的作用，并通过干扰细胞的有丝分裂、改变细胞活性、抑制巨噬细胞（是淀粉样沉积物分解与合成的主要场所）的吞噬功能，减慢病程的进展。

（4）其他：二甲基亚砜可改善肾功能，且相对无毒，但服用者呼出的气体有一种令人作呕的气味，故使其应用受限。

2、手术治疗

因肿瘤所致继发性系统性淀粉样变者，医生可能会通过手术切除肿瘤的方式来延缓疾病的进展。

1、注意休息，保证睡眠充足。

2、清淡饮食，并注意加强营养，多吃富含蛋白质、维生素的食物。

3、遵医嘱正确用药，在用药过程中注意观察是否出现药物副作用，有副作用者应及时向医生反馈。

4、密切监测病情，遵医嘱定期复查。原有症状加重者，须及时到医院就诊。