臀肌挛缩症

臀肌挛缩症（gluteal muscle contracture）又称儿童臀肌挛缩症、注射性臀大肌挛缩症、臀肌纤维化症。是由臀肌及其筋膜的纤维变性挛缩，继发髋关节内收内旋功能障碍，进而表现为特有的步态、异常姿势的及显著的体征的疾病。

本病发生于儿童，男多于女，约4∶1。

儿童

病人站立时呈轻度外“八”字形，即双下肢轻度外旋，不能完全并拢。行走时步态特殊，迈步时由于患髋屈曲受限而需抬高足趾，落足时健肢迈步，患髋向前冲，双髋病变者跛行尤为明显，表现“绕圈步态”。当病儿快步行进时状如跳跃，表现为“跳步”。

确切病因至今尚不太清楚，目前多认为主要致病原因与反复、长期的臀区肌内注射药物、儿童自身的易感性及先天因素有关。

1、肌内注射学说

病儿在婴儿期反复、长期接受肌内注射，由于注射针头的损伤和药物的化学刺激引起局部创伤及化学性肌纤维组织炎，致纤维结缔组织增生。

2、儿童的易感性

接受肌内注射的儿童很多，而只有少数儿童患病，因此本病与儿童自身的体质有关。因为在这个时期，儿童正处于机体各器官的生长发育，组织代谢旺盛，对异物刺激的反应也较为强烈；或者病儿为瘢痕体质。

3、遗传因素

有些病儿没有臀部注射史，但常合并其他部位肌肉挛缩。家族中有时可发现为同胞姐妹同时患病，兄弟姐妹甚至双亲均患有类似疾病病史者。

3、特发性因素

病人的病史及家族史没有任何异常，既无反复、长期的肌内注射史，也无家族中患相类似疾病。

先天性髋关节外展挛缩、髂胫束挛缩等。

1、臀部下部外形呈尖削状；

2、站立时双下肢轻度外旋，不能完全并拢；

3、髋关节活动受限，步态异常，特别是跑步时，有如跳跃前进；

4、既往有长期臀部药物注射病史；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上若严重影响患者日常生活、行走，须及时就医咨询。

当发现小儿步态异常及下肢无法闭拢时，可及时去小儿科或骨科就诊。

1、部分患儿有活动障碍，家属要注意患儿安全，避免意外伤害情况的出现。

2、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、医生可能需要对患儿的腰、臀部进行检查，着宽松衣物，便于检查。

4、还可能需进行血沉等检查，注意检查前一晚10点后让患儿禁食，次日清晨空腹抽血。

5、若患儿近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

7、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、何时发现孩子存在臀肌挛缩症的？

2、孩子有哪些异常症状？随时间推移，症状有加重吗？

3、孩子以前有过类似症状吗？什么原因导致的？

4、近期有对孩子使用某些药物缓解症状吗？什么药？效果如何？

5、孩子曾经有长期接受臀部药物注射的经历吗？注射的何种药物？

6、孩子有过臀部外伤、髋骨骨折等情况吗？如何进行处理的？

7、孩子的兄弟姐妹有人存在也类似的臀部异常情况吗？

8、孩子是否还患有重症肌无力、肌肉炎症等疾病？

家属可能会询问以下问题：

1、孩子出现臀肌挛缩症的原因有哪些？

2、孩子的病情严重吗？能治好吗？

3、孩子现在需要哪些检查？

4、孩子需接受哪种治疗方法？要住院吗？

5、这些治疗有什么风险吗？会影响未来肢体活动吗？

6、若药物治疗，其用法用量、注意事项有哪些？

7、若手术治疗，日常要如何进行护理？

8、孩子还有患有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者臀部进行详细的体格检查，初步判断病变一般情况，同时辅以x线、CT、MRI等检查以查明病因。

医生在臀部标准肌内注射部位（臀区外上1/4象限）可见到皮肤凹限。在该部位可以摸到与臀大肌纤维走行方向一致的硬而韧的束带，当髋关节被动内收、内旋和屈曲时，束带更加明显且紧张。有时还要进行如下试验：

1、并膝下蹲试验

病儿直立并膝，嘱其下蹲，正常儿可顺利完成，若病儿不能下蹲或双膝先分开后方可下蹲，或呈蛙式位下蹲，即为本试验阳性。

2、交腿试验

病儿坐位或平卧，嘱其在膝上交叉两下肢，正常儿可顺利完成；若病儿只能在膝下交叉或不能交叉，不能跷“二郎腿”，则为阳性。

3、屈髋试验

病儿仰卧位，先检查健侧下肢，用左手持膝前部，右手持足部，在矢状面上可灵活自如地将膝及髋关节完成屈曲，再用同样方法检查患侧，当髋和膝屈至90°时，髋便不能再屈，必须先让患髋外展、外旋，使患侧膝向外侧划一半圆弧形，方能再回入矢状面完成屈曲。

1、X线摄片

绝大多数无异常，但少数病人的骨盆X线摄片可见有继发性改变，如髋臼指数增加、CE角增大、颈干角增大、骨盆轻度外旋前倾似张开的贝壳等。

2、CT

主要呈现的是臀肌萎缩变小，注射点可见坏死、钙化等，但CT软组织分辨率差，这些征象不一定能完全显示。

3、超声

声像图能体现出臀部肌肉强回声条带影，对于臀肌挛缩症的诊断有重要意义。超声也可以能显示臀肌挛缩的部位、程度和范围，为临床治疗提供重要信息。

4、磁共振检查（MRI）

MRI检查可明确受累的肌肉及程度。

医生根据仔细询问患者有无臀部反复多次的肌肉注射等病史，同时结合体格检查试验阳性体征及影像学检查结果可做出诊断。

1、有臀部反复注射抗菌素或其他药物在历史。

2、步态异常，特别是跑步时，双下肢呈外旋、外展状。由于屈髋关受限，步幅较小，有如跳跃前进，故称“跳步征”。

3、站立时，双下肢不能完全靠拢，双下肢轻度外旋。由于臀大肌上部纤维挛缩，肌肉内容缩小，臀部下部外形呈尖削状，故称“尖臀征”。

4、在下蹲过程中，由于屈髋受限，可出现双膝向外闪动划一弧形，然后再靠拢，完全蹲下，此体征称“画圈征”。另外在下蹲时有时双髋呈外展、外旋位、双彩分开，状如蛙屈曲之后肢，此征称“蛙腿征”。

5、在屈伸髋关节时，在肌骨大粗隆表面有束带滑过并产生弹响。

6、臀部可触及一条与臀大肌纤维走行方向一致的挛缩束带。

1、先天性髋关节外展挛缩

多因胎位不良所致。患儿俯卧，患肢外展时，骨盆的位置正常。但下拉患肢使之呈直立的负重位，即与健侧下肢平行时，骨盆则倾斜，腰椎侧弯。患侧髂后上嵴。骼翼和髂前上棘均较健侧低。大腿皮纹和窝横纹不对称。

2、髂胫束挛缩

骼胫束紧张，髋关节内收受限，屈、伸及外展均不受限，臀部无索条状束带。

本病早期症状不明显，多在1～3年才出现明显步态症状。目前本病绝大多数需行手术治疗，同时可辅以按摩等治疗方法。

1、中医辨证治疗

早期以祛瘀化痰、舒筋通络为主。

2、康复锻炼法

选用“一字步”训练，下蹲训练，双膝并拢下蹲；抱膝全髋锻炼，卧床双踝膝并拢，或用弹力绷带绑固并拢双膝，作抱膝锻炼；练习“跷二郎腿”，坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝交叉于另一腿上，进行左右摆臀、伸展运动。

3、手法推拿

对于臀肌挛缩早期以及症状较轻患者可通过手法帮助臀肌松解；施行臀肌松解术后1～3周内通过手法帮助恢复髋关节功能以及步态，纠正骨盆倾斜。

4、手术治疗

对于臀肌挛缩严重患者，非手术治疗无效者，需行手术治疗，常见的手术方式有以下几种：

（1）臀肌挛缩带切除术

该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。

（2）臀肌挛缩带切断术

手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。

（3）臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术

采用大粗隆后上方弧形切口，能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部，手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素，疗效满意。

如果一旦确诊臀肌挛缩，越早治疗，其效果会越好。早发现、早治疗，可以尽早恢复，预后相对较好。

1、术前护理

（1）按小儿外科术前一般护理常规。

（2）避免臀部肌内注射，尽量避免在臀部行肌内注射，对必须施行的肌内注射如术前针则可选择在大腿外侧或上臂三角肌等部位注射。

（3）护理过程中多与患儿接触，消除其陌生感及恐惧感，了解其生活习性，采用个性化的沟通技巧，运用激励性语言，增强患儿自信心，取得患儿信任和配合。

2、术后护理

（1）按小儿外科术后一般护理常规。

（2）平卧，双下肢伸直内收位，双膝并拢，采用宽棉布约束带固定双腿，防止松解的臀肌再次粘连。

（3）观察切口渗出情况，持续给予沙袋压迫切口止血，一般在术后24～48小时拔除切口内引流条，停止沙袋压迫。观察足趾、距小腿关节的主动背伸、跖屈运动，及早发现有无坐骨神经损伤。

（4）预防感染，做好皮肤护理，大小便后及时清洗会阴部，保持皮肤干燥，防止排便后残留物污染臀部切口。

（5）预防压疮，定时用赛肤润按摩受压部位皮肤，或骨隆突出部位垫海绵圈，减轻局部受压。

（6）功能锻炼

①术后第2天指导患儿在床上进行屈髋屈膝运动，训练应在无痛范围内进行。

②术后根据患儿情况拔除橡皮引流条后增加屈髋屈膝活动度及双下肢交叉架腿活动训练。

③术后第3天鼓励患儿下床活动，训练前先给患儿确定一条直线为行走路线，踩直线双足交叉行走，步行时姿势要协调。下蹲训练时，指导患儿双手扶床尾，双膝并拢，逐渐增加屈膝屈髋角度，并增加运动强度和时间。注意足跟必须着地，不能抬起。

3、健康指导

（1）指导家长及患儿制定长期的训练计划，循序渐进地锻炼，避免训练过度。

（2）告知家长在锻炼过程中应帮助患儿克服怕痛、羞怯的心理，鼓励其树立持之以恒的精神。