血红蛋白尿

1、常见症状

由于尿中血红蛋白含量不等，尿色可呈浓茶色或酱油色。

2、伴随症状

不同原因的血红蛋白尿会伴有相应的其他临床症状：

（1）伴有贫血、黄疸、脾大，见于遗传性球形红细胞增多症；

（2）伴有剧烈腰痛、血尿，见于肾动脉栓塞；

（3）伴有发热、发冷交替，见于恶性疟疾；

（4）伴有进食蚕豆或吸入蚕豆花粉史、精神不振，见于蚕豆病。

1、红细胞酶缺乏

如蚕豆病，即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症。

2、血管内免疫性溶血

常见于阵发性冷性血红蛋白尿症（冷热抗体），较少见于冷凝集素综合征，在温抗体中极少见。

3、药物诱发

引起免疫性溶血的药物有多种，如对氨水杨酸、异烟肼、奎尼丁、氨基比林、氯丙嗪及胰岛素等。一般来说，药物引起免疫性贫血的发病机制包括两个方面：一是抗体直接针对药物，体外无法显示溶血，除非有药物同时存在；二是自身免疫性溶血，抗体作用红细胞内在抗原，即使无药物在体外存在，利用正常红细胞可测知患者血清中自身抗体。目前知道药物所致的溶血与原发性自身免疫性溶血相似。

4、输血

多见于ABO血型不同的新生儿输血，Rh血型少见，其他血型系统不合引起的输血性溶血比较罕见。

5、肾动脉栓塞

见于心脏附壁血栓脱落、肿瘤栓子、脂肪栓子等引起的肾动脉栓塞。在梗塞区域产生溶血，排入尿中产生血红蛋白尿。

6、其他

如造血系统肿瘤（包括白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明的巨球蛋白血症）、结缔组织疾病（包括系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等）、感染性疾病（特别是儿童病毒感染）、免疫性疾病（包括低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征）、溃疡性结肠炎及卵巢皮样囊肿等。

蚕豆病、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎、卵巢皮样囊肿等。

1、检查发现血红蛋白尿；

2、尿液呈啤酒样或酱油色，且有泡沫；

3、伴少尿、无尿等尿量异常；

4、伴皮肤、巩膜黄染；

5、伴腰部剧烈疼痛不适；

6、伴烦躁不安、反应迟钝等；

7、伴发热、头晕、头痛、乏力、面色苍白等症状；

8、患有先天性或遗传性溶血疾病；

9、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、怀疑肾脏病变者，可到肾内科就诊。

2、怀疑血液病者，可到血液内科就诊。

3、怀疑免疫疾病者，可到风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食，次日清晨空腹抽血。

3、建议女性患者尽量避开月经期就诊。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、什么时候发现自己有血红蛋白尿的？怎么发现的？

2、还有哪些不适症状？主要描述一下。

3、这些症状是持续存在的吗？还是时好时坏？

4、以前有过类似情况吗？什么原因造成的？经何种处理恢复的？

5、是否有血液病、肾脏病变？

6、是否做过手术？有没有输过血？

7、是否长期服用过什么药物？

8、平时的饮食情况是怎样的？

9、亲属是否有人出现过这种情况？

10、是否还有其他疾病？

11、（女性）末次月经是什么时候？最近月经情况是怎样的？

1、我的血红蛋白尿可能是什么原因导致的？ ;

2、我的情况严重吗？有生命危险吗？ ;

3、我需要做哪些检查？需要住院吗？ ;

4、推荐采用什么治疗方法？

5、治疗有什么副作用？能根治吗？

6、平时需要注意什么？不能吃哪些东西？

7、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

8、是否需要复查？多久一次？

医生首先会对患者进行体格检查，初步了解身体状况、有无异常体征。为了进一步明确诊断，可能建议患者做红细胞脆性试验、溶血试验、血常规、尿血红蛋白测定、B超、CT等，必要时需做肾血管造影。

1、红细胞脆性试验

可作为初步检查。

2、溶血试验

酸溶血、热溶血、冷溶血及红细胞振荡试验等，可作为确定具体疾病的诊断依据。

3、血常规

除贫血外，网织红细胞增加是其特点。外周血象可见幼稚红细胞，骨髓检查呈红系列增生活跃而粒系列、巨核系列正常。

4、尿血红蛋白测定

包括肌红蛋白尿定性试验（直接显色法）、血红蛋白尿定性试验（联苯胺法）、尿含铁血黄素试验（Rous法）。

1、B超

是检查肾脏疾病常用的方法，可了解肾脏血管有无栓塞，在肾动脉栓塞的患者，可发现肾动脉主干内血栓影。

2、CT

平扫及增强可详细了解肾脏情况，也可发现肿瘤，对于明确肿瘤栓子的来源有较大意义。CT血管造影可显示供应病变区域的血管闭塞、肾动脉血栓，是肾动脉栓塞的首选诊断方法。

3、肾动脉造影

肾动脉造影是肾动脉栓塞诊断的最有效方法，但是由于有一定的创伤，多不作为首选检查。

取新鲜尿标本离心沉淀，显微镜下检查未见红细胞或只有少数红细胞，而尿液的联苯胺试验阳性或强阳性，并排除肌红蛋白尿即可诊断为血红蛋白尿。

1、血尿

正常人尿液中无红细胞或偶见个别红细胞。如离心沉淀后的尿液，光镜下每高倍视野有红细胞3个以上，称为血尿。轻者尿色正常，必须经显微镜检查方能确定，称显微镜血尿；重症者尿呈洗肉水色或血色，称肉眼血尿。血红蛋白尿由溶血引起，尿呈浓茶或酱油色，无沉淀，显微镜检查无红细胞或偶有红细胞。

2、肌红蛋白尿

由于各种病因造成肌肉组织损伤，大量肌红蛋白从肾排出，尿中出现肌红蛋白称肌红蛋白尿。肌红蛋白是与血红蛋白相类似的一种色素蛋白，分子中含有血红素基团，具有过氧化物酶活性，能用联苯胺或邻联甲苯胺过氧化氢反应而检出。肌红蛋白能溶于80%饱和度的硫酸铵溶液中，而血红蛋白则不能，可资区别。在正常人肌肉等组织中含量丰富，尿中甚微，故不能从尿中检出。

3、胆红素尿

尿外观呈深黄色，振摇后泡沫亦为黄色，系尿液含大量结合胆红素，见于阻塞性黄疸或肝细胞性黄疸。

引起血红蛋白尿的病因较多，如肾动脉栓塞、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等，首先应积极寻找原发病，然后根据原发病给予个体化的治疗方案。主要包括对症治疗和对因治疗。

1、对症治疗

肾上腺皮质激素的应用，可减少或减轻血红蛋白尿的发作，有适应症的病例，可以早期应用。严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血；冷凝集素综合征可因输血（内有补体）而导致溶血加速，若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液（无条件至少应用去血浆的红细胞）。一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。

2、对因治疗

（1）对于肾动脉栓塞，关键是尽早恢复肾脏血流，包括抗凝及溶栓治疗。

（2）对于输血引起的溶血反应，立即停止输血，并静脉输入血浆等以纠正休克，改善肾血流灌注，血压稳定时静脉注射甘露醇或呋塞米直至血红蛋白尿消失。