垂体功能紊乱

1、垂体功能减退

垂体功能减退可能出现一种、多种或全部垂体激素的缺乏，并影响垂体激素调控的靶分泌腺的功能。垂体功能减退对机体功能和代谢的影响取决于垂体激素缺乏的种类和程度，这些影响主要包括：

（1）生长发育障碍

生长激素不足或缺乏所致，成人可表现为肌萎缩及低血糖，儿童则表现为生长发育障碍、身材矮小，甚至发生侏儒症。

（2）性腺功能障碍

促性腺激素不足或缺乏，靶腺如卵巢和睾丸出现功能障碍，女性可出现闭经性欲低下、乳房缩小、生殖器官萎缩甚至丧失生育能力，男性可出现生殖器官萎缩、性欲低下及不育等。

（3）甲状腺功能低下

促甲状腺素不足或缺乏所致，出现基础代谢率及心血管系统的异常改变，表现为精神不振、反应迟钝、怕冷、少汗、便秘、体重增加及心率减慢等。

（4）肾上腺皮质功能减退

促肾上腺皮质激素不足或缺乏所致，表现为乏力、食欲低下、恶心呕吐、体重下降、低血糖、低血压、心率减慢及易发生感染等。

（5）泌乳障碍

催乳素不足或缺乏所致，表现为产后乳汁分泌减少或不分泌。

（6）中枢性或垂体性尿崩症

抗利尿激素分泌不足所致，主要表现为多尿、尿比重降低及尿钠减少。

2、垂体功能亢进

常表现为某一种激素分泌过多，根据受影响的激素及靶腺体的不同，其对机体功能和代谢的影响亦不同。这些影响主要包括：

（1）生长发育异常

垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素，促进骨骼、肌肉等靶组织中核酸及蛋白的合成，青春期前骨骺未闭合时引起垂体性巨人症，青春期后骨骺已闭合时则引起肢端肥大症。垂体性巨人症表现为骨骼、肌肉、内脏器官及其他组织的过度生长，基础代谢增高，血糖水平升高及糖耐量降低；肢端肥大症常呈现特有面容。

（2）垂体性高催乳素血症

主要是垂体催乳素瘤所致，女性常出现闭经、不育及溢乳，男性则主要出现性功能降低。

（3）肾上腺皮质功能亢进

出现垂体性库欣综合征，它主要由促肾上腺皮质激素（ACTH）细胞腺瘤引起，由于ACTH分泌过多，两侧肾上腺皮质增生分泌过多的糖皮质激素，患者可出现向心性肥胖、皮肤薄、骨质疏松及血糖升高和糖耐量降低。

（4）性早熟或性功能异常

促性腺激素分泌亢进所致，表现为性激素增多的症状，青春期前可出现性早熟，青春期后的男性初期可有性功能亢进，以后逐渐衰退；女性则月经少甚至闭经。

（5）甲状腺功能异常

促甲状腺素细胞瘤导致的促甲状腺激素分泌亢进所致，过多促甲状腺素刺激甲状腺，使甲状腺激素水平增高，机体出现基础代谢率增高、甲状腺肿大及心率增快等甲状腺功能亢进的表现。

（6）其他

垂体腺瘤引起相应激素分泌亢进的同时，可能因为腺瘤压迫周围的垂体组织，导致其缺血缺氧和分泌功能障碍，出现其他垂体激素分泌水平低下及相应的功能代谢异常。

垂体功能减退常见于肿瘤、出血、创伤、感染、免疫因素、药物及先天发育缺陷；垂体功能亢进常见于垂体腺瘤、垂体增生、腺癌及下丘脑病变。

1、垂体功能减退

（1）垂体缺血缺氧、坏死

使垂体的内分泌功能降低甚至丧失，如儿童颅咽管瘤，能直接压迫垂体或间接阻断垂体门脉血液供应，引起垂体内分泌细胞缺血缺氧，激素分泌障碍；产后大出血导致机体血容量急剧减少，垂体缺血缺氧甚至坏死，可引起整个垂体功能减退，即希恩综合征。

（2）垂体的物理、生物及免疫损伤

如垂体肿瘤切除术可直接导致垂体功能减退，术后放疗则进一步加重垂体功能的损伤；感染导致的脑炎能损伤垂体内分泌细胞的结构和功能，导致其功能减退；自身免疫病如淋巴细胞性垂体炎时，体内自身免疫反应导致垂体内分泌细胞的免疫损伤。

（3）垂体发育不良

直接导致内分泌激素产生不足甚至缺乏，如生长激素分泌缺乏。

（4）医源性因素

如长期使用糖皮质激素抑制肾上腺皮质激素释放激素-促肾上腺皮质激素轴的功能，突然停用后出现肾上腺皮质功能低下。

（5）继发于下丘脑的病变

如下丘脑的肿瘤炎症及机械损伤等影响其神经激素的分泌，进一步通过下丘脑-垂体轴引起该激素调控的垂体分泌功能减退。

2、垂体功能亢进

垂体腺细胞增生或腺瘤所致腺垂体分泌过多激素导致机体内分泌功能与代谢紊乱的综合征。

（1）垂体腺癌或功能性垂体腺瘤

如催乳素瘤、生长激素瘤等，腺癌或腺瘤细胞常具有异常的分泌功能，致相应激素的分泌水平过高，如生长激素分泌性垂体腺瘤分泌过多的生长激素而出现生长激素亢进的症状和体征。

（2）垂体增生

垂体激素作用的靶腺功能低下时通过负反馈调节作用使垂体出现增生和功能亢进。另外，下丘脑功能异常释放过多激素或由于某些恶性肿瘤异位分泌下丘脑激素，作用于垂体，亦可致垂体增生。

Sheehan综合征、Simmonds综合征、垂体性侏儒症、垂体性巨人症、肢端肥大症、催乳素过高血症、垂体性库欣综合征等。

1、生长发育异常，表现为生长发育迟缓、身材矮小，或骨骼肌肉等过度生长、身材异常高大；

2、性功能异常，如性欲低下、生殖器官萎缩、丧失生育能力，或性早熟、性功能亢进；

3、甲状腺功能异常，如精神不振、怕冷、少汗、体重增加、心跳减慢等功能低下征象，或易激动、怕热、出汗、体重减少、心动过速等亢进征象；

4、肾上腺皮质功能异常，如乏力、食欲低下、恶心呕吐、体重下降、低血糖等功能减退症状，或出现向心性肥胖、皮肤薄、骨质疏松及血糖升高等功能亢进征象；

5、泌乳异常，有的表现为产后乳汁分泌减少或不分泌乳汁，有的则表现为溢乳；

6、反复或持续烦渴、多饮、多尿等；

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、患者在就诊前尽量清淡饮食，避免大吃大喝，同时忌烟忌酒。

2、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您具体表现为哪里不舒服？

2、您（女性）是否有月经紊乱等症状？您（男性）是否有性功能勃起障碍等症状？

3、这些症状是从什么时候开始的？出现多久了？

4、您是否有过垂体或下丘脑肿瘤等疾病？是如何治疗的？

5、您是否有长期服用某些药物？是什么药？

6、您之前有过创伤或感染的情况吗？

7、您曾经做过与垂体相关的手术吗？是什么手术？

8、您的家属中有和您症状相似的患者吗？

1、我为什么会有这些症状？最可能的原因是什么？

2、我的症状严重吗？需要做哪些检查？

3、我需要住院吗？

4、我现在需要用怎样的手段治疗？能治愈吗？

5、这些治疗方法对我有什么风险吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我应该注意什么？

8、如果需要吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生会对患者进行体格检查作出初步判断，然后进行血和尿渗透压测定、禁水-加压素试验、生长激素水平检测、垂体分泌激素水平测定、下丘脑释放激素兴奋试验、CT、磁共振等检查进一步明确病因。

1、血、尿渗透压测定

尿毒症患者的尿渗透压低于300mOsm/L（尿渗透压正常值为600～800mOsm/L），严重者可低于60～70mOsm/L。

2、禁水-加压素试验

有助于鉴别垂体性尿崩症与肾性尿崩症。垂体性尿崩症使用加压素后效果明显，尿量下降，尿比重、渗透压上升，而肾性尿崩症对之反应不明显。

3、生长激素水平检测

肢端肥大症患者生长激素水平增高。

4、垂体分泌激素水平测定

包括对生长激素、催乳素、黄体生成素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等分泌水平的测定。

5、下丘脑释放激素兴奋试验

用于判断病变是在下丘脑还是在垂体本身。

1、垂体CT

用于诊断或排除垂体外肿瘤。

2、磁共振

有助于垂体腺瘤的诊断。

根据详细病史，垂体功能紊乱典型的临床表现，结合血尿渗透压测定、禁水-加压素试验、生长激素水平检测、垂体分泌激素水平测定、下丘脑释放激素兴奋试验、CT、磁共振等辅助检查可明确诊断。

1、垂体功能减退与亢进的概念鉴别

垂体功能亢进是垂体的某一种或多种激素分泌增加，一般由腺垂体功能性肿瘤引起，少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致，最常见的如垂体性巨人症及肢端肥大症、高催乳素血症和垂体性库欣综合征。任何原因造成腺垂体75%以上组织的破坏都能引起垂体功能低下，偶尔也可因下丘脑病变引起，主要病因是肿瘤、外科手术或外伤和血液循环障碍等，使腺垂体激素分泌减少所致，较常见的临床表现如Sheehan综合征、Simmonds综合征和垂体性侏儒症等。

2、常见疾病鉴别

（1）垂体性巨人症及肢端肥大症

本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。如果在青春期以前发生，骨骺未闭合时，各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长，身材异常高大（但生殖器官发育不全），称为垂体性巨人症；如果在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头颅骨增厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓増大突出，鼻、唇、舌增厚肥大，皮肤増厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，手（足）指（趾）粗钝，称为肢端肥大症。

（2）高催乳素血症

高催乳素血症一部分是由于垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素引起，一部分由下丘脑病变或药物所致，表现为溢乳-闭经综合征：女性闭经、不育和溢乳，男性性功能下降，少数也可溢乳。

（3）垂体性侏儒症

垂体性侏儒症是指因腺垂体分泌生长激素（GH）部分或完全缺乏（常伴促性腺激素缺乏）所致儿童期生长发育障碍性疾病，表现为骨骼、躯体生长发育迟缓，体型停滞于儿童期，身材矮小，皮肤和颜面可有皱纹，常伴性器官发育障碍，但智力发育正常。

（4）Simmonds综合征

是由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使腺垂体各种激素分泌障碍的一种综合征，导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等萎缩，病程呈慢性经过，以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。

（5）Sheehan综合征

是垂体缺血性萎缩、坏死，导致腺垂体各种激素分泌减少的一种综合征，多由于分娩时大出血或休克引起，典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止，相继出现生殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上腺萎缩、功能低下，进而全身萎缩和老化。

引起垂体功能紊乱的原因较多（如肢端肥大症、高催乳素血症、巨人症等），首先应积极寻找病因，然后根据相关原发性疾病进行治疗，治疗方法有药物治疗、手术治疗。

1、肢端肥大症

溴隐亭可抑制生长激素的释放，用于肢端肥大症患者。对于不能耐受手术或不愿手术者可以采用放疗。手术切除垂体腺瘤是最彻底的治疗。

2、高催乳素血症

高泌乳素血症目前仍以药物治疗为主，手术治疗及放疗为辅，根据个体化原则进行选择治疗。

3、巨人症

治疗目标是要降低疾病相关的致残率，使死亡率恢复到正常人群水平。即通过安全的治疗手段，减轻肿瘤造成的不良影响或消除肿瘤，GH和IGF-1恢复至正常，并避免垂体功能减退。目前公认的治愈标准为：

（1）口服葡萄糖抑制试验GH谷值＜1.0μg/L；

（2）IGF-1恢复到与年龄和性别相匹配的正常范围内；

（3）影像学检查肿瘤消失，无复发。目前主要治疗手段包括手术治疗、药物治疗和放疗。手术治疗是首选治疗，药物治疗与放疗一般作为辅助治疗。

1、保证营养充足、均衡，避免高盐、高油、辛辣食物，如油炸食品、火锅。

2、规律作息，注意休息，避免过度劳累。

3、适当锻炼，增强免疫力。

4、防寒保暖，尽量不去人群拥挤的地方，避免感染。